干燥綜合征診療及預(yù)后

干燥綜合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。

【診斷要點】

1.癥狀及體征

(1)口腔癥狀

① 持續(xù)3月以上每日感到口干，需頻頻飲水，半夜起床飲水等;

② 成人期后有腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大;

③ 吞咽干性食物有困難，必須用水輔助;

④ 有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染;

(2)眼部癥狀

① 持續(xù)3月以上的每日不能忍受的眼干;

② 感到反復(fù)的“砂子”吹進(jìn)眼內(nèi)的感覺或磨砂感;

③ 每日需用人工淚液3次或3次以上;

(3) 其它有陰道干澀、皮膚干癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統(tǒng)癥狀。

2.輔助檢查

(1) 眼部

① Schirmer(濾紙)試驗(+)，即≤5mm5分(正常人為5mm5分);

② 角膜染色(+)，雙眼各自的染點10個;

③ 淚膜破碎時間(+)，即≤10秒(正常人10秒);

(2)口腔

①唾液流率(+)，即15分鐘內(nèi)只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人1.5ml);

②腮腺造影(+)，即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影;

④唾液腺核素檢查(+)，即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差;

⑤唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)，即在4mm2組織內(nèi)有50個淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶≥1者為(+)。

(3)尿PH多次6則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。

(4)周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血

(5)血清免疫學(xué)檢查

① 抗SSA抗體 是本病中最常見的自身抗體，見于70%的患者;

② 抗SSB抗體 有稱是本病的標(biāo)記抗體，見于45%的患者;

③ 高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于90%患者。

(6)其他如肺影像學(xué)，肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的患者。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)

2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)如下：

表1干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項目

I、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上

1、每日感口干持續(xù)3個月以上;

2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大;

3、吞咽干性食物時需用水幫助。

II、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上

1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上;

2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺;

3、每日需用人工淚液3次或3次以上。

III、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性

1、Schirmer I 試驗(+)(￡5mm/5分);

2、角膜染色(+)(34 van Bijsterveld計分法)。

IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶31(指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶)。

V、 唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性;

1、唾液流率(+)(￡1.5ml/15分);

2、腮腺造影(+);

3、唾液腺同位素檢查(+)

VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB(+)(雙擴(kuò)散法)

表2 上述項目的具體分類

1、原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：

a. 符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目IV(組織學(xué)檢查)和/或條目VI(自身抗體);

b. 條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。

2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾病(如任一結(jié)締組織病)，而符合表1的I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。

3、必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病(AIDS)，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，移植物抗宿主(GVH)病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用(如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)。

4.本病需與以下疾病鑒別

(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干燥綜合征多見于中老年婦女，鼻腔鼻竇癌1，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見，預(yù)后良好。

(2)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征的關(guān)節(jié)炎癥癥狀遠(yuǎn)不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴(yán)重，極少有關(guān)節(jié)骨破壞、畸形和功能受限。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者很少出現(xiàn)抗SSA和抗SSB抗體。

(3)非自身免疫病的口干，如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病或藥物等原因引起的口干則有賴于病史及各個病的自身特點以鑒別。

【治療方案與原則】

本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展以及繼發(fā)性感染。

1.改善癥狀

(1)減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。國外有服用副交感乙酰膽堿刺激劑如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品，以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，從而改善口干癥狀。它們有一定療效但亦較多不良反應(yīng)如出汗及尿頻。

(2)干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護(hù)角膜。國外有人以自體的血清經(jīng)處理后滴眼。

(3)肌肉、關(guān)節(jié)痛可用非甾類抗炎藥。

(4)低鉀血癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補鉀(氯化鉀)，待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片，有的患者需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。

(5)系統(tǒng)損害應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行相應(yīng)治療。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進(jìn)行聯(lián)合化療。

【預(yù)后】

本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性手足多汗癥2、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差，其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解，甚至恢復(fù)日常生活和工作。

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