怎樣診斷干燥綜合征

怎樣診斷干燥綜合征

目前，國(guó)際上尚無(wú)統(tǒng)一的干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)；國(guó)內(nèi)應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目、數(shù)值也有差異。口干燥和干燥性角膜結(jié)膜炎代表本病主要受累的外分泌腺——涎腺和淚腺的病變，因此是本病診斷的主要依據(jù)?？偟脑瓌t是：

(1)口干燥征：

(2)干燥性角膜結(jié)膜炎；

(3)合并有另一個(gè)自身免疫性結(jié)締組織病。

以上三條中符合兩條可診斷為干燥綜合征，符合前兩條為原發(fā)性于燥綜合征，合并有另一結(jié)締組織病為繼發(fā)性干燥綜合征。

近年來(lái)，有人提出應(yīng)加上免疫學(xué)的指標(biāo)：抗SSA、抗SSB抗體陽(yáng)性，抗核抗體陽(yáng)性，類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性等其中一種自身抗體存在。

(1)口干燥征的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1 唾液流率 未經(jīng)刺激的自然唾液流率減少，各年齡組正常值有差異。正常為每分鐘唾液流率大于或等于0．6毫升，老年人更低。

2 腮腺造影 導(dǎo)管及小腺體有破壞的征象，排泄延長(zhǎng)。

3 唇腺活檢 下唇活檢的腺體組織中可見(jiàn)有淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。凡有50個(gè)或更多的淋巴細(xì)胞團(tuán)聚成堆者稱(chēng)為灶。在4平方毫米中有一個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)者為異常。

4 同位素造影，攝取及排泄均低于正常。

以上4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常者可診斷為口干燥征。

(2) 干燥性角膜結(jié)膜炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)

①濾紙?jiān)囼?yàn)(Schirmer’s試驗(yàn)) 5分鐘肘，濾紙濕潤(rùn)長(zhǎng)度等于或小于10毫米為異常(正常為等于或大于巧毫米，老年人等于或大于5毫米為正常)。

②淚膜破裂時(shí)間(BUT) 短于10秒者為異常。

③角膜染色 在裂隙燈下，龜膜染色超過(guò)10點(diǎn)為異常。

④結(jié)膜活檢 出現(xiàn)1個(gè)以上灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)者為異常。

上述4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常者，可診斷為干燥性角膜結(jié)膜炎。

干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

一般干燥綜合征的患者，初期癥狀會(huì)表現(xiàn)在口腔發(fā)干，舌頭干，咽喉干，再進(jìn)一步發(fā)展到鼻子干，眼睛干，肺部纖維化到呼吸困難，消化系統(tǒng)的癥狀。由于受損部位累及多個(gè)系統(tǒng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)什么癥狀看什么科室，而錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)間，干燥綜合征需要到主診口腔黏膜病的口腔科或者是正規(guī)的口腔黏膜科查明病因，對(duì)癥治療，干燥綜合征的發(fā)生跟身體內(nèi)在臟腑病變有關(guān)系，導(dǎo)致外分泌腺發(fā)生異常而出現(xiàn)上述的一系列癥狀，其次也與情緒激動(dòng)、飲食刺激等綜合性因素有關(guān)系，只有辨識(shí)干燥綜合征的真正原因，才能夠從根源治療，避免反復(fù)發(fā)作，針對(duì)于干燥癥的病因檢查主要是采取全方位數(shù)字自動(dòng)分析儀、血液,唾液檢查，免疫檢查這些來(lái)明確病因，針對(duì)性的治療。

干燥綜合征的診斷

疾病名稱(chēng)
干燥綜合征 (gàn zào zōng hé zhēng)
疾病概述
干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，以口、眼干燥為常見(jiàn)表現(xiàn)，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)，引起的全身器官受累。表現(xiàn)有肌肉無(wú)力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹瀉等。干燥綜合征好發(fā)于絕經(jīng)期以后或30-40歲的女性，發(fā)病率約0.3-0.4%，在老年人群中高達(dá)0.77%。但由于本病的臨床表現(xiàn)多樣化，易被忽視或誤診。人們?nèi)绻霈F(xiàn)以下癥狀，可能是干燥綜合征的信號(hào)，應(yīng)及時(shí)去風(fēng)濕免疫科診治。
干燥綜合征(Sjogren Syndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征為口,眼和其他粘膜干燥,并經(jīng)常伴有某些自身免疫特征的風(fēng)濕病(如RA,硬皮病和 SLE),可見(jiàn)受累組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn). 干燥綜合征的人群發(fā)病率高達(dá)0.4-0.7%，在老年人中可以高達(dá)3-4%而以中老年女性為多見(jiàn)。本病有系統(tǒng)性損害時(shí)如治療不當(dāng)，可使內(nèi)環(huán)境紊亂，引起嚴(yán)重后果。
1．口鼻干，吞咽饅頭之類(lèi)的食物困難，舌面干燥、潰瘍或光滑如鏡面。
2．眼干淚少，異物感，眼瞼反復(fù)化膿性感染，甚至視力下降。
3．多個(gè)不易控制的齲齒，牙齒變黑，小片脫落。
4．腮腺、頜下腺反復(fù)腫大、疼痛。
5．全身乏力、低熱、肌肉關(guān)節(jié)痛、肌無(wú)力。
6．陰道、皮膚干燥、瘙癢，紫癜樣皮疹，結(jié)節(jié)性紅斑。
本病是一種預(yù)后較好的自身免疫病，僅有少數(shù)患者有合并淋巴瘤的危險(xiǎn)。有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療，大多可緩解。及早發(fā)現(xiàn)，正確治療，可預(yù)防因長(zhǎng)期干燥造成的口眼干燥及腎、肺、肝臟等臟器的損害。
疾病分類(lèi)
內(nèi)分泌科,風(fēng)濕免疫科
疾病描述
干燥綜合征（SS）是一個(gè)侵犯外分泌腺為主的，以口、眼干燥為常見(jiàn)表現(xiàn)的一種系統(tǒng)性結(jié)締組織病，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者除有口眼干燥外，多有其他系統(tǒng)損害，后者則與另一種肯定的接地組織病共存，最常見(jiàn)有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，其次為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，后者則與另一種肯定的結(jié)締組織病共存，最常見(jiàn)有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，其次為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病，皮肌炎。國(guó)內(nèi)調(diào)查證實(shí)人群中患病為0.29％-0.77％，西方國(guó)家人群中患病率在風(fēng)濕性疾病中占第二位，女性占90％以上，多在中年以后發(fā)病。
癥狀體征
起病緩慢，多有乏力，甚至發(fā)熱。
1、口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液說(shuō)而痛惜作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)性SS患者63％有齲齒。40％患者唾液腺腫大，呈對(duì)稱(chēng)性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。
2、眼干 患者有眼摩擦異物感或無(wú)淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。
3、皮膚粘膜 皮膚干燥、搔癢，常見(jiàn)的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。偶口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。
4、關(guān)節(jié)與肌肉 70％—80％有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但破壞性關(guān)節(jié)炎少見(jiàn)?？沙霈F(xiàn)肌無(wú)力，5％發(fā)生肌炎。
5、腎 近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見(jiàn)受累部位是遠(yuǎn)端腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亞臨床型可通過(guò)氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥者：（1）周期性低血鉀性麻痹；（2）腎性軟骨?。唬?）腎性尿并崩癥、近端腎小管受累表現(xiàn)有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。腎小球受累者少見(jiàn)，但預(yù)后很差。
6、肺 17％患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50％患者的支氣管肺泡沖洗液中有過(guò)多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無(wú)臨床癥狀。
7、消化系統(tǒng) （1）萎縮性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小腸吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變，此類(lèi)患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好。
8、神經(jīng)系統(tǒng) 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周?chē)窠?jīng)炎。后者累及感覺(jué)纖維為主。
9、血象 1/4—1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。
10、淋巴組織增生 5％—10％患者有淋巴結(jié)腫大。至少50％患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率比正常人群高44倍，在我國(guó)的150例SS的隨診過(guò)程中有2例出現(xiàn)淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗體消失。
疾病病因
1、遺傳和性別 HLA與SS有相關(guān)性，如在歐美人中SS患者DR3、DR2的頻率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗體者的DQA1/DQB1的頻率增高。女性發(fā)病率高，提示該病與性激素有關(guān)。
2、病毒
（1）EB病毒 原發(fā)性EB病毒感染常侵犯腮腺，但當(dāng)時(shí)并不發(fā)生SS，然而從50％SS患者的腮腺液中可培養(yǎng)出EB病毒（正常人為20％）。病人腮腺內(nèi)EB病毒DNA增加，說(shuō)明病毒被活化，但此現(xiàn)象也見(jiàn)于其他免疫紊亂疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作為一多克隆B 細(xì)胞活化劑，可能延續(xù)或加重SS病人的免疫紊亂。
（2）HIV—1病毒 人類(lèi)免疫缺陷病毒HIV—1感染可產(chǎn)生口干、眼干、但與SS不同點(diǎn)在于腮腺高度腫大，是CD8＋而非CD4＋淋巴細(xì)胞侵犯組織，自身抗體（RF，抗SS—A抗體，抗SS—B抗體，抗核抗體）頻率不增高，與HLA—DR5、DR6相關(guān)而不是同DR3、DR2相關(guān)。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應(yīng)性增高。
（3）HTLV—1（人T淋巴細(xì)胞病毒）感染可導(dǎo)致口干，眼干及成人T淋巴細(xì)胞白血病。
3、免疫異常 患者唾液腺小葉出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是DR抗原陽(yáng)性的CD4＋T細(xì)胞，B細(xì)胞占5％—10％。腺體內(nèi)T細(xì)胞產(chǎn)生白介素2、白介素10、γ干擾素，B細(xì)胞產(chǎn)生類(lèi)風(fēng)濕因子和免疫球蛋白，腺體上皮細(xì)胞有強(qiáng)HLA—Ⅱ抗原體表現(xiàn)（而正常情況下無(wú)此現(xiàn)象），并分泌白介素1、白介素6。這些現(xiàn)象表明腺體內(nèi)存在活躍的免疫反映，并參與組織損傷機(jī)制。
病因分類(lèi)
自身免疫：干燥綜合征病人體內(nèi)檢測(cè)出多種自身抗體如抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少，反映了細(xì)胞免疫的異常；遺傳基礎(chǔ)：在對(duì)免疫遺傳的研究測(cè)定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類(lèi)白細(xì)胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、 DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)，這說(shuō)明干燥綜合征有遺傳傾向；病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測(cè)出EB病毒及其DNA基因。
病理生理
病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。
1、遺傳和性別 HLA與SS有相關(guān)性，如在歐美人中SS患者DR3、DR2的頻率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗體者的DQA1/DQB1的頻率增高。女性發(fā)病率高，提示該病與性激素有關(guān)。
2、病毒
（1）EB病毒 原發(fā)性EB病毒感染常侵犯腮腺，但當(dāng)時(shí)并不發(fā)生SS，然而從50％SS患者的腮腺液中可培養(yǎng)出EB病毒（正常人為20％）。病人腮腺內(nèi)EB病毒DNA增加，說(shuō)明病毒被活化，但此現(xiàn)象也見(jiàn)于其他免疫紊亂疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作為一多克隆B 細(xì)胞活化劑，可能延續(xù)或加重SS病人的免疫紊亂。
（2）HIV—1病毒 人類(lèi)免疫缺陷病毒HIV—1感染可產(chǎn)生口干、眼干、但與SS不同點(diǎn)在于腮腺高度腫大，是CD8＋而非CD4＋淋巴細(xì)胞侵犯組織，自身抗體（RF，抗SS—A抗體，抗SS—B抗體，抗核抗體）頻率不增高，與HLA—DR5、DR6相關(guān)而不是同DR3、DR2相關(guān)。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應(yīng)性增高。
（3）HTLV—1（人T淋巴細(xì)胞病毒）感染可導(dǎo)致口干，眼干及成人T淋巴細(xì)胞白血病。
3、免疫異常 患者唾液腺小葉出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是DR抗原陽(yáng)性的CD4＋T細(xì)胞，B細(xì)胞占5％—10％。腺體內(nèi)T細(xì)胞產(chǎn)生白介素2、白介素10、γ干擾素，B細(xì)胞產(chǎn)生類(lèi)風(fēng)濕因子和免疫球蛋白，腺體上皮細(xì)胞有強(qiáng)HLA—Ⅱ抗原體表現(xiàn)（而正常情況下無(wú)此現(xiàn)象），并分泌白介素1、白介素6。這些現(xiàn)象表明腺體內(nèi)存在活躍的免疫反映，并參與組織損傷機(jī)制。
診斷檢查
1．檢驗(yàn)
血、尿、便常規(guī)，腎小管酸化功能試驗(yàn)，血沉、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝腎功能測(cè)定，特別需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗體，該抗體陽(yáng)性對(duì)診斷有重要價(jià)值。
2．胸部、受累關(guān)節(jié)X線片，腦CT及磁共振檢查
必要時(shí)作腎臟及腹部B超檢查及上消化道內(nèi)鏡檢查。
3．其他檢查
唾液流率測(cè)定、腮腺造影、淚腺濾紙?jiān)囼?yàn)及角膜染色。必要時(shí)行口腔粘膜、淋巴結(jié)、肝腎活組織檢查。
4．診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）口干燥征診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少有2個(gè)下列試驗(yàn)異常：①未刺激的唾液流率下降；②唇腺炎含有1個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；③唾液腺同位素造影異常。
（2）干燥性角結(jié)膜炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：①濾紙?jiān)囼?yàn)，5min內(nèi)潮濕長(zhǎng)度≤10mm；②淚膜破碎時(shí)間＜10s；③角膜染色點(diǎn)＞10個(gè)。
（3）抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗體陽(yáng)性。有上述3項(xiàng)或2項(xiàng)并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤等病，可確定診斷。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、干燥性角膜炎
2、口干燥癥
3、血清中有下列一種抗體陽(yáng)性：抗SS-A、抗SS-B、ANA>1：20、RF>1：20，具備以上3條并除外其它疾病者可以確診。
常規(guī)治療
目前西醫(yī)無(wú)特效藥物，可用0.5%甲基纖維素滴眼及涂口腔改善癥狀，未有系統(tǒng)性損害或合并其他自身免疫病時(shí)要應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇（激素），也可應(yīng)用免疫抑制劑、血漿置換術(shù)等方法。
治療方案
1．按內(nèi)科一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。
2．戒煙、酒，避免使用抗膽堿能藥物。
3．保持口腔清潔、勤漱口。
4．人工淚液滴眼，睡眠前以眼藥膏保護(hù)角膜。
5．必漱平48mg／d，分3次服。
6．補(bǔ)鉀，適用于有腎小管酸中毒、低血鉀性麻痹者。根據(jù)血鉀，每日靜脈可輸入氯化鉀6～9g，平穩(wěn)后改服含鉀枸櫞酸合劑。
7．糖皮質(zhì)激素適用于合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、血細(xì)胞降低、肌炎等癥患者。潑尼松1.0mg／(kg·d)，癥狀緩解后逐漸減量。
8．免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺1～2.5mg／(kg·d)，口服或靜脈注射，硫唑嘌呤1～2mg／(kg·d)，口服。服藥期間，每周復(fù)查2次血常規(guī)，并囑病人多飲水。
9．聯(lián)合化療適用于合并淋巴瘤者。
安全提示
干燥綜合征是一種以侵犯唾液和淚腺為主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的細(xì)節(jié)很重要。
1．保持心情愉快，聽(tīng)從醫(yī)囑，定期復(fù)查。
2．飲食：多吃滋陰清熱生津的食物，包括絲瓜、芹菜、黃花菜、藕和山藥等，避免吃辛辣、油炸、過(guò)咸和過(guò)酸的食物，平時(shí)的營(yíng)養(yǎng)品不能限制太嚴(yán)。
3．盡可能避免使用的藥物：能使外分泌腺體分泌減少引起口干的藥物包括：
（1）抗膽堿類(lèi)藥；
（2）抗高血壓藥：α-阻滯劑(可樂(lè)定)，β-阻滯劑(心得安)；
（3）利尿劑；
（4）抗抑郁藥：阿米替林、去甲阿米替林等；
（5）肌痙攣藥：胺苯環(huán)庚烯、美索巴莫；
（6）泌尿系用藥：烏拉膽堿、羥丁寧；
（7）帕金森用藥：卡比多巴、左旋多巴；
（8）減充血?jiǎng)簱錉柮?、左旋麻黃堿等。
4．注意口腔衛(wèi)生：口干、唾液少、齲齒和舌皸裂者要注意口腔衛(wèi)生，防止口腔細(xì)菌增殖，有齲齒者要及時(shí)修補(bǔ)。每天早晚至少刷牙2次，選用軟毛牙刷為宜，飯后漱口。
5．忌煙酒，減少物理因素的刺激，平日用麥冬、沙參和甘草等中藥泡水代茶飲保持口腔濕潤(rùn)。
6．保護(hù)眼睛：眼淚少使眼干澀，防御功能下降，可引起角膜損傷，易發(fā)生細(xì)菌感染、視力下降及其它眼病，應(yīng)注意防止眼干燥，可用人工淚液點(diǎn)眼，但作用時(shí)間短；病情嚴(yán)重者用可的松眼藥水點(diǎn)眼，能較快緩解癥狀，但停藥后易復(fù)發(fā)，不能長(zhǎng)期使用，以免角膜變薄穿孔；有眼刺激癥者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3-4 次/日。另外1%環(huán)孢素眼液滴眼，2-3次/日，可顯著增加淚液分泌。

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