干燥綜合征是一種以侵及外分泌腺,以眼睛干、口干、腮腺腫大多種表現(xiàn)為臨床癥狀的自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為淚腺和唾液腺分泌減少,形配干燥性角膜結(jié)膜炎和口腔干燥。
主要是表現(xiàn)在自身免疫的異常,并不是單純的免疫功能高活的問(wèn)題,是一個(gè)紊亂的狀態(tài)。
干燥綜合征分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。
原發(fā)性干燥綜合征是指單純出現(xiàn)干燥性角膜結(jié)膜炎和口腔干燥,不伴有其他風(fēng)濕性疾病。
繼發(fā)性干燥綜合征則是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和系統(tǒng)性硬皮病等伴發(fā)的口、眼干燥癥。
干燥綜合征的表現(xiàn)是很多的,我們?cè)谂R床上常見(jiàn)就是口干、眼干,但是我們?cè)谂R床上好多病人并沒(méi)有早期的眼干和口干,而是就是下肢的出血點(diǎn),就是紫癲,結(jié)果一化驗(yàn)以后,血小板是低的,還有的病人是體乏無(wú)力,結(jié)果一做化驗(yàn)是白細(xì)胞低,這樣的病人各種各樣的表現(xiàn)是很多的。
患者如果出現(xiàn)一些異常表現(xiàn)的話,要警惕到這可能就是一個(gè)干燥綜合征的問(wèn)題了,比如說(shuō)你到專科去看了,眼科或者呼吸科等等看了以后,都覺(jué)得不太像那個(gè)科的病,你要想到我是不是得了自身免疫病了,要去看風(fēng)濕免疫??撇趴梢浴?/p>
干燥綜合征的主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。
如僅僅口干,而無(wú)其他特殊癥狀,則不能確診為干燥綜合征。
干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。
干燥綜合癥的主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。
(1)遺傳因素 有學(xué)者觀察到干燥綜合征病人有一定家族史,其中12%的親屬中有類似干燥綜合征的病變。國(guó)外有人觀察到干燥綜合征的第一代親屬中有40%的淚腺分泌功能減少。近年來(lái),通過(guò)免疫遺傳的研究測(cè)定,發(fā)現(xiàn)HLA(人類白細(xì)胞抗原)基因與干燥綜合征自身抗體的生成及臨床表現(xiàn)有關(guān)。在干燥綜合征病人中,人類白細(xì)胞抗原(HLA)中的HLA—DR3、HLA— DRw52和HLA—B8頻率增高。
(2)病毒感染 目前研究認(rèn)為,干燥綜合征的發(fā)病與多種病毒感染有關(guān)。EB病毒是一種常見(jiàn)的感染人的皰疹病毒。由于它具有激活B淋巴高度增殖的性能,在干燥綜合征的抗SSB抗體所識(shí)別的SSB抗原中嵌有EB病毒的基因,在淚腺、唾液腺、唇腺和腎臟存在EB病毒的早期抗原和,脫氧核糖核酸 (DNA)。逆轉(zhuǎn)錄病毒感染者可出現(xiàn)類似干燥綜合征的口干、腮腺腫大表現(xiàn)。很可能是感染通過(guò)分子模擬交叉反應(yīng)或超級(jí)抗原作用成為本病啟動(dòng)的因素之—。
(3)激素 雌激素促使免疫活動(dòng)過(guò)強(qiáng)。婦女干燥綜合征的發(fā)病率幾乎是男性的10倍,提示激素的變化在干燥綜合征發(fā)病中有一定作用。 干燥綜合征在上述多種因素的侵襲下,引起的機(jī)體免疫反應(yīng)異常,通過(guò)各種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的作用,造成干燥綜合征的組織損傷。
干燥綜合癥并不會(huì)直接影響壽命,沒(méi)有直接生命危險(xiǎn),但是如果放任不予治療,干燥綜合癥可能會(huì)導(dǎo)致患者的心臟發(fā)生病變,心臟病一旦發(fā)作是很危險(xiǎn)的。干燥綜合癥的治療,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)給出的答案是沒(méi)有特別的苭物,也沒(méi)有很好的療效。一部分患該疾病的能治愈。但還是達(dá)不到根治的效果。
治療干燥綜合癥主要是采取措施改善癥狀,控制病情,減緩因?yàn)槊庖叻磻?yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展和繼發(fā)的感染。比如說(shuō)緩解眼干的人工淚液,減輕關(guān)節(jié)疼痛的解熱鎮(zhèn)痛苭等等。此病為慢性病,需要堅(jiān)持長(zhǎng)期用苭治療,以控制病情,改善癥狀,防止病情進(jìn)展?;蜓泳徠浒l(fā)展。治療此病中醫(yī)苭治療效果好,整體與局部相結(jié)合,早期加強(qiáng)治療,堅(jiān)持治療,效果較好,可以進(jìn)一步改善癥狀
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