視網(wǎng)膜色素變性病因病理(視網(wǎng)膜黃斑變性的病因)

視網(wǎng)膜色素變性病因病理

本病為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多；顯性次之；性連鎖隱性遺傳最小。目前認(rèn)為常染色體顯性遺傳型至少有兩個(gè)基因座位，位于第一號(hào)染色體短臂與第三號(hào)染色體長(zhǎng)臂。性連鎖遺傳基因位于X染色體短壁一區(qū)一帶及二區(qū)一帶。 關(guān)于發(fā)病機(jī)制，近20～30年中，有了一些瓣的線索。根據(jù)電鏡、組織化學(xué)、電生理、眼底血管熒光造影等檢查資料推測(cè)，認(rèn)為本病的發(fā)生，主要由于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對(duì)視細(xì)胞外節(jié)盤膜的吞噬、消化功能衰退，致使盤膜崩解物殘留、規(guī)程形成一層障礙物，妨礙營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到視網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)動(dòng)，從而引起視細(xì)胞的進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良及逐漸變性和消失。這個(gè)過(guò)程已在一種有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素性的RCS鼠視網(wǎng)膜中得到證實(shí)。至于色素上皮細(xì)胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前還不清楚?？赡芘c基因異常，某種或某些酶的缺乏有關(guān)。在免疫學(xué)方面，近年研究發(fā)現(xiàn)本病患者體液免疫、細(xì)胞免疫均有異常，玻璃體內(nèi)有激活的T細(xì)胞、B細(xì)胞與巨噬細(xì)胞，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞表達(dá)HLA-DR抗原，正常人則無(wú)此種表現(xiàn)。同時(shí)也發(fā)現(xiàn)本病患者有自身免疫現(xiàn)象，但對(duì)本病是否有自身免疫病尚無(wú)足夠依據(jù)。在生化方面，同時(shí)也發(fā)現(xiàn)本病患者有自身免疫現(xiàn)象，但對(duì)本病是否有自身免疫病尚無(wú)足夠依據(jù)。在生化方面，發(fā)現(xiàn)本病患者脂質(zhì)代謝異常，視網(wǎng)膜中有脂褐質(zhì)的顆粒積聚；鋅、銅、硒等微量元素及酶代謝亦有異常。綜上所述，本病可能存在著多種不同的發(fā)病機(jī)理。

臨床得到的標(biāo)本均為晚期病例。光學(xué)顯微鏡下所見(jiàn)的主要改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜神經(jīng)上皮層、特別桿細(xì)胞的進(jìn)行性退變，繼以視網(wǎng)膜由外向內(nèi)各層組織的逐漸萎縮，伴發(fā)神經(jīng)膠質(zhì)增生。色素上皮層也發(fā)生變性和增生，可見(jiàn)色素脫失或積聚，并向視網(wǎng)膜內(nèi)層遷徙。視網(wǎng)膜血管壁發(fā)生玻璃樣變性而增厚，甚至管腔完全閉塞。脈絡(luò)膜血管可有不同程度硬化，毛細(xì)血管完全或部分消失。視神經(jīng)可完全萎縮，視肋上常有神經(jīng)膠質(zhì)增生，形成膜塊，與視網(wǎng)膜內(nèi)的膠質(zhì)膜相連接。檢眼鏡下所見(jiàn)視盤的蠟黃色，一般認(rèn)為與此有關(guān)。

視網(wǎng)膜黃斑變性的病因

黃斑病變當(dāng)影響色素上皮及神經(jīng)上皮引起脫離時(shí)，可使視力減退或視物變形可歸屬“視瞻昏渺”，當(dāng)少量出血進(jìn)入玻璃體引起混濁時(shí)，則又可屬“云霧移晴”。但如果大量積血進(jìn)入玻璃體而引起視力驟降者，則可歸入“暴盲”之中。
本病主要因年老體弱，臟氣虛衰或先天稟負(fù)不足，脾腎兩虛以及肝郁火旺，痰濕化熱為發(fā)病的主要因素。脾主氣主運(yùn)化，脾氣虛則運(yùn)化不能，氣血津液化生不足，腎氣虛則鼓動(dòng)無(wú)力。主水及藏精的功能失職導(dǎo)致水液或痰濕潴留。本病早期所表現(xiàn)的玻璃膜疣之病理產(chǎn)物多由此而生。痰濕郁久易化火灼傷血絡(luò)，又因肝主藏血，肝郁血?dú)獠蛔悖荒軜s目，肝氣不調(diào)郁久生熱，化火傷絡(luò)，此外脾虛不能統(tǒng)血，亦可致血不循常道而溢于絡(luò)外，血瘀絡(luò)外而成瘀，痰瘀互結(jié)加重病情，致本病中后期出現(xiàn)痰濕、肝郁、血瘀，錯(cuò)綜復(fù)雜的臨床表現(xiàn)使眼底反復(fù)性出現(xiàn)滲出，出血以及新生血管和瘢痕形成等病理表現(xiàn)，所以治療難度很大。

為什么會(huì)視網(wǎng)膜色素變性？視網(wǎng)膜色素去哪治療？

治療視網(wǎng)膜色素變性最有效的方法是什么？視網(wǎng)膜色素變性因?yàn)楠?dú)特的病理性特點(diǎn)和特殊的臨床表現(xiàn)，在臨床中診斷相對(duì)容易，但是其具有的遺傳因素，導(dǎo)致視網(wǎng)膜色素變性治療的復(fù)雜性，因?yàn)榘l(fā)病率很低，一般是三千五百分之一，視網(wǎng)膜色素變性患者一旦出現(xiàn)就會(huì)嚴(yán)重影響到人們的生活，最為嚴(yán)重的事情就是導(dǎo)致完全失明，而且這種世界性的難題根本不可能完全治愈，所以大家只能及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，提高部分視力，保持視力不讓失明的機(jī)率增大。那么臨床中最好的治療方法是什么?
　　因?yàn)橐暰W(wǎng)膜色素變性本身也叫先天性的動(dòng)脈硬化癥，也就是說(shuō)對(duì)視網(wǎng)膜供血的動(dòng)脈逐漸變細(xì)，導(dǎo)致對(duì)視網(wǎng)膜供血不足，因此我們開(kāi)展上直肌脈絡(luò)膜吻合手術(shù)來(lái)解決視網(wǎng)膜自身供血的問(wèn)題，如果患者的條件適合，手術(shù)可能會(huì)有視力和視野的改善，當(dāng)然也有的患者自身?xiàng)l件不適合手術(shù)，我們就開(kāi)展研制的五味補(bǔ)中益腎復(fù)明合劑配合藥物的離子導(dǎo)入來(lái)治療，雖然還不能完全治療視網(wǎng)膜色素變性,但是通過(guò)更多的臨床治療病例,患者對(duì)療效基本滿意,手術(shù)加中藥的結(jié)合治療，給更多的視網(wǎng)膜色素變性患者帶來(lái)新的希望。
　　石家莊華山醫(yī)院眼底病治療中心專家提醒：現(xiàn)在治療視網(wǎng)膜色素變性的方法有很多，所以在治療方面應(yīng)該根據(jù)自身的情況選擇最為有效的治療方法，從而達(dá)到最好的治療效果。

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