結(jié)晶樣視網(wǎng)膜色素變性臨床之表現(xiàn)

視力下降或夜盲，或兩者兼有。亦可無(wú)自覺(jué)癥狀，因眼底檢查才被發(fā)現(xiàn)。視野檢查：早期可有中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn)，完全或不完全環(huán)形暗點(diǎn)；晚期向心性縮小，甚至呈管狀。早期暗適應(yīng)正常，晚期明顯下降。EOG早期正常，以后b波下降乃至消失。色覺(jué)早期正常，晚期可有紅綠色盲或全色盲。

早期檢眼鏡檢查視乳頭正常或輕度充血，晚期褪色。視網(wǎng)膜血管早期正常，晚期動(dòng)脈略有變細(xì)。包括視乳頭附近在內(nèi)的后極部眼底呈污暗的灰綠色。在此背景上散布著很多結(jié)晶樣閃輝亮點(diǎn)，小者如針尖，大者如視網(wǎng)膜中央靜脈主支靜脈直徑，位于視網(wǎng)膜血管后方或其前方。亮點(diǎn)旁常有不明顯的色素圍繞。越近黃斑中心凹，亮點(diǎn)分布越密集，甚至融合成斑塊狀。病變區(qū)可見(jiàn)少數(shù)散在的暗褐色，大小不等，形態(tài)不規(guī)則的色素斑塊，偶見(jiàn)骨細(xì)胞樣色素沉著。少數(shù)病例可見(jiàn)小片狀視網(wǎng)膜出血，并由此逐漸機(jī)化為灰白色膜狀物。上述眼底改變起初以后部眼底為主，越至周邊越輕，呈正常外觀。病程后期病變范圍增大，脈絡(luò)膜大血管暴露并呈現(xiàn)部分或全部硬化樣改變，視乳頭附近尤為顯著。屈光間質(zhì)清晰，少數(shù)有不明顯的玻璃體混濁。FFA早期，后極部有大片透見(jiàn)熒光，其中雜有形態(tài)不一、散在的熒光遮蔽，提示色素上皮層存在廣泛性萎縮及色素游離堆積；視乳頭周?chē)包S斑有散在斑塊狀邊緣清晰的無(wú)灌注區(qū)，區(qū)內(nèi)有時(shí)隱約可見(jiàn)不規(guī)則的條狀熒光，提示脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞和脈絡(luò)膜大血管殘存。造影晚期，熒光素逐漸進(jìn)入無(wú)灌注區(qū)，使該區(qū)邊緣模糊。

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