視網(wǎng)膜色素變性總體概念

視網(wǎng)膜色素變性總體概念

視網(wǎng)膜色素變性(RP)是一種遺傳進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性病，多于幼年或青春期發(fā)現(xiàn)。以夜盲，視野缺損和典型的眼底改變?yōu)樘卣?。常雙眼發(fā)病也有病變僅發(fā)生在單眼，可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，隱性遺傳及伴性遺傳，臨床上也有不少病例沒有遺傳證據(jù)。該病早期出現(xiàn)夜盲，以后逐漸發(fā)生視野縮窄與視網(wǎng)膜色素堆積，預(yù)后不好，最終可導(dǎo)致失明，但是早期發(fā)現(xiàn)治療，可以改善夜盲，擴(kuò)大視野提高視力，對控制和延緩病情的發(fā)展具有決定性的作用。

病理改變?yōu)槁砸暰W(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞和光感受器細(xì)胞的變性。色素上皮細(xì)胞增殖，聚集在血管周圍，視網(wǎng)膜血管外膜增厚，管腔變小,神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，以致發(fā)生閉塞性血管硬化，晚期脈絡(luò)膜血管層也消失，視網(wǎng)膜內(nèi)層變性。

視網(wǎng)膜色素變性臨床表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)：

1、多累及雙眼，男多于女，兒童期起病。

2、夜盲早期即可出現(xiàn)，大多發(fā)現(xiàn)在視網(wǎng)膜出現(xiàn)色素病變之前，此時(shí)檢查可發(fā)現(xiàn)暗適應(yīng)能力減退。

3、視野逐漸變小，可有環(huán)形暗點(diǎn)，晚期呈管狀視野，主要是由于視網(wǎng)膜的赤道部首先出現(xiàn)環(huán)狀退行變性之故，但中心視力早期不受影響。

4、眼底檢查：RP早期眼底病變不明顯，可見視網(wǎng)膜血管變細(xì)，在赤道部、視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞變性萎縮及不均勻增生，呈現(xiàn)片狀或骨細(xì)胞樣色素沉著，色素多堆積于血管的前面，遮蓋血管的一部分或沿血管而行，并且多見于血管分支處。隨著病情的不斷發(fā)展，病變由赤道部逐漸向后極部及距齒緣方向發(fā)展，色素越來越多，以后色素向黃斑部和視盤附近擴(kuò)散。晚期，骨細(xì)胞樣色素沉著向后極部發(fā)展，脈絡(luò)膜萎縮，視網(wǎng)膜靜脈白鞘。視網(wǎng)膜血管呈一致性狹窄,以動(dòng)脈尤為顯著，視網(wǎng)膜呈青灰色，并透見粗大的脈絡(luò)膜血管以及大量的灰黑色色素沉著，眼底呈豹紋狀，脈絡(luò)膜血管常呈硬化現(xiàn)象，黃斑粗燥，可有慢性襄樣水腫，視乳頭萎縮呈蠟黃色邊界清楚。

臨床上也有少數(shù)患者眼底未見色素沉著，但其它癥狀與色素變性完全相同，則稱無色素性視網(wǎng)膜色素變性。還有的在視網(wǎng)膜上看見閃光的小白點(diǎn)，稱白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜色素變性。

5、視電生理檢查：早期EOG波形消失，ERG也表現(xiàn)為逐漸降低以至熄滅。

6、眼底熒光造影：（FFA）顯示：多處透見熒光，視網(wǎng)膜血管充盈延遲熒光素滲漏，視盤表面毛細(xì)血管擴(kuò)張及滲漏。脈絡(luò)膜有無灌注或延遲灌注區(qū)。

7、RP患者晚期可并發(fā)青光眼，可能與前房角小梁組織對房水流出阻力增加有關(guān)，晚期由于晶體缺乏營養(yǎng)。可并發(fā)白內(nèi)障。此時(shí)，視力極差終致完全失明。伴隨的臨床表現(xiàn)還有高度近視，圓錐角膜，視盤玻璃疣，玻璃體液化及后脫離。

中醫(yī)對視網(wǎng)膜色素變性的認(rèn)識及治療：

本病在中醫(yī)眼科里屬“高風(fēng)雀目”或“高風(fēng)內(nèi)障”其記載以《太平圣惠方》為早，是以夜盲和視野日漸縮窄為主癥的眼病，多為先天性，大都為遺傳所致。多于青少年時(shí)期發(fā)病，病程漫長，預(yù)后較差。

病因病機(jī)多為先天不足，真元虧虛。腎陰不足或腎陽衰憊肝腎虧損，精血不足，脾胃虛弱，清陽不升所致。諸種不足，使脈道不得充盈，血流滯澀，目失所養(yǎng)，精明失用以致神光衰微，夜不見物，視野縮窄。

祖國醫(yī)學(xué)在眼科的解剖學(xué)上，稱視網(wǎng)膜為神光，按五輪學(xué)說的分屬，凡瞳神以內(nèi)的組織皆屬于腎、足厥陰肝經(jīng)之脈連目系，與“神光”建立聯(lián)系。因此，本病的發(fā)病機(jī)理與肝脾腎三經(jīng)關(guān)系甚為密切。

中醫(yī)對視網(wǎng)膜色素變性的治療，明代傅仁宇《審視瑤函》中已列專篇討論，對PR的治療重用補(bǔ)益肝腎，健脾益氣等法。近代醫(yī)家在大量臨床實(shí)踐與實(shí)驗(yàn)研究中確定了較為穩(wěn)定的證候模式，并提出了辨證標(biāo)準(zhǔn)及相應(yīng)的治則與主方，展示了中醫(yī)藥治療RP的優(yōu)勢。

我院眼科經(jīng)過多年的臨床實(shí)踐，以辨證論治及整體觀念為準(zhǔn)則，根據(jù)氣行則血行的理念，運(yùn)用調(diào)補(bǔ)肝腎，活血化瘀，健脾益氣，益精明目等法。運(yùn)用純中藥，改善眼底血管的狀態(tài)，修復(fù)神經(jīng)細(xì)胞以達(dá)到擴(kuò)張血管，激活神經(jīng)細(xì)胞，改善網(wǎng)膜功能的目的，在短時(shí)間內(nèi)，改善夜盲，擴(kuò)大視野，提高視力，對控制和延緩病情具有決定性的作用。

RP是一種遺傳性進(jìn)行性慢性病，為視神經(jīng)和視網(wǎng)膜退行性變性和萎縮所致。屬于難治或不治之癥。目前，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對此病尚無有效的治療方法，我們運(yùn)用中醫(yī)藥治療，能夠獲得視力的提高，視野的擴(kuò)展，以及對暗適應(yīng)的改善。實(shí)非易事。本病發(fā)病越晚進(jìn)展較慢，發(fā)病越早則進(jìn)展越快，隨病情發(fā)展可并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、玻璃體混濁、視神經(jīng)萎縮等,而完全失明,這樣一種發(fā)展的全過程。從治療效果看，一旦有了病癥。要求務(wù)必早期治療，收效方佳，一旦視力僅留存眼前指數(shù)，視野極度縮小時(shí)，則療效較差。

雖然，RP不能根本治愈，但患者要有信心，許多患者通過我們的治療都可以控制病情達(dá)到改善視力，視野及暗適應(yīng)的癥狀。對于晚期病人可推遲失明的時(shí)間。如今，科學(xué)技術(shù)不斷發(fā)展進(jìn)步，國際上許多醫(yī)療專家對RP的治療研究一直都在進(jìn)行中，目前的治療可以為以后好方法的出臺打下一個(gè)良好的基礎(chǔ)。

目前視網(wǎng)膜色素變性的治療進(jìn)展:

RP是由于視網(wǎng)膜感光細(xì)胞和色素上皮變性從而導(dǎo)致進(jìn)行性視野縮小，夜盲，眼底色素沉著最終致盲的遺傳性視網(wǎng)膜疾病。屬于難治和不治的疑難病癥。多年來，從國際到國內(nèi)的醫(yī)學(xué)界對RP的臨床診斷，遺傳方式進(jìn)行了廣泛的研究，特別是80年代以來，分子遺傳學(xué)及分子生物技術(shù)學(xué)的發(fā)展及應(yīng)用。已能在DNA分子水平認(rèn)識RP基因及分子缺陷，并在臨床治療上取得了可喜的進(jìn)步。

視網(wǎng)膜色素變性有哪些臨床表現(xiàn)？怎樣治療？

視網(wǎng)膜色素變性 是一種先天性慢性進(jìn)行性眼病 ，具有遺傳傾向。本病有以下臨床表現(xiàn)： 1）夜盲及視野縮?。阂姑な潜静∽钤缙诎Y狀，多出現(xiàn)于青春期。病程進(jìn)展緩慢，中心視力?？杀３趾荛L時(shí)間。隨著病情發(fā)展，逐漸發(fā)生視野縮小。晚期形成管狀視野，最終可失明。 2）眼底改變：早期體癥不明顯，隨病情發(fā)展，逐漸出現(xiàn)以下變化。①視神經(jīng)乳頭蠟黃色萎縮。②視網(wǎng)膜血管變細(xì)，尤以動(dòng)脈為甚。后期可呈線條狀。③視網(wǎng)膜色素沉著，開始發(fā)生在赤道部視網(wǎng)膜血管旁出現(xiàn)骨細(xì)胞樣色素沉著，隨著病情的不斷發(fā)展，病變由赤道部逐漸向后極部及鋸齒緣方向發(fā)展，色素越來越多，但黃斑部一般不受侵犯。④整個(gè)視網(wǎng)膜呈污灰色花斑狀或豹紋狀。 有的病例具有上述癥狀，而視網(wǎng)膜無色素出現(xiàn)，為無色素性 視網(wǎng)膜色素變性。 對于本病的治療目前尚無特殊的治療方法，西藥可給小劑量維生素A及維生素E常期服用。中醫(yī)對本病的治療重用補(bǔ)益肝腎，健脾益氣等法。尤其是活血化瘀法，補(bǔ)益肝腎法的運(yùn)用，進(jìn)一步展示了中醫(yī)藥治療 視網(wǎng)膜色素變性 的優(yōu)勢。所采取的治療方法，有單獨(dú)應(yīng)用中藥，有中藥與針灸同時(shí)進(jìn)行，或再配合氣功，推拿，按摩等。此外，還有手術(shù)療法，目的在于擴(kuò)張血管，如鞏膜環(huán)鉆術(shù)，內(nèi).外直肌移植術(shù)移植于脈絡(luò)膜上腔），視神經(jīng)按摩兼埋線術(shù)等。

得了視網(wǎng)膜色素變性有哪些癥狀 視網(wǎng)膜色素變性怎么治療好

癥狀：夜盲和周邊視野縮小最為常見，中心視力差和辨色困難為晚期表現(xiàn)。典型的表現(xiàn)為：成團(tuán)的色素散布于整個(gè)周邊視網(wǎng)膜血管旁，常常排列像“骨細(xì)胞”；視網(wǎng)膜色素上皮呈廣泛的脫色素或萎縮區(qū)；小動(dòng)脈狹窄；可出現(xiàn)玻璃體細(xì)胞；視盤蠟黃，晚期出現(xiàn)蒼白 視網(wǎng)膜脫離主要靠手術(shù)治療，分為兩大類手術(shù)方式： 1、鞏膜環(huán)扎術(shù)或鞏膜外加壓術(shù) 鞏膜環(huán)扎術(shù)或鞏膜外加壓術(shù)，適用于一般的視網(wǎng)膜脫離，其方法是剪開眼球的結(jié)膜，用縫線圈套牽引眼外肌，再用視網(wǎng)膜冷凝器通過釋放二氧化碳產(chǎn)生的 低溫冷凝封閉視網(wǎng)膜裂孔。再放出視網(wǎng)膜下的液體，用硅膠制成的環(huán)扎條將眼球環(huán)形結(jié)扎，以縮小眼內(nèi)容積，使視網(wǎng)膜復(fù)位，重新貼附于脈絡(luò)膜上。這樣視力可以部 分恢復(fù)。但是視力的恢復(fù)是有時(shí)間性的，發(fā)病后應(yīng)盡早手術(shù)，視力恢復(fù)較好，時(shí)間拖延越久則恢復(fù)越差。陳舊性視網(wǎng)膜脫離者即使手術(shù)成功，視網(wǎng)膜復(fù)位視力也無法 恢復(fù)。 對于一些病情復(fù)雜的視網(wǎng)膜脫離，僅用一般的手術(shù)方法是治不好的，這類病例已發(fā)生增殖性病變，視網(wǎng)膜被玻璃體粘連牽引而形成皺襞，就像皺巴巴的衣服一樣難以恢復(fù)平伏。 ２、玻璃體切割及視網(wǎng)膜復(fù)位聯(lián)合手術(shù) 這是一種精密程度和技術(shù)要求都很高的現(xiàn)代手術(shù)。切除粘連牽引及濃縮的玻璃體，展平皺襞，施行眼內(nèi)激光封閉視網(wǎng)膜裂孔，并向眼內(nèi)注入特殊的膨脹性 氣體，利用氣泡的壓力，從眼球內(nèi)部將視網(wǎng)膜推向眼球壁，使其緊密附著，達(dá)到視網(wǎng)膜復(fù)位的目的。手術(shù)后的病人體位也要注意，特別是作過眼內(nèi)注氣，術(shù)后須保持 低頭位或俯臥位。因?yàn)闅怏w比重輕，總是浮在上面，這樣可以讓眼內(nèi)氣泡轉(zhuǎn)到眼球后部，發(fā)揮氣泡從內(nèi)部推頂視網(wǎng)膜的作用，促使裂孔愈合視網(wǎng)膜復(fù)位。當(dāng)氣泡吸收 后，就不必再低頭了。一般病人術(shù)后第二天即可開放健眼，并起床進(jìn)食，除少數(shù)病例外，不需要絕對臥床，也不需要雙眼包扎。 在治療視網(wǎng)膜脫離的過程中，可以用中藥作為輔助治療劑。當(dāng)視網(wǎng)膜裂孔已手術(shù)封閉，而視網(wǎng)膜下液未完全吸收時(shí)，服中藥可促使視網(wǎng)膜下液吸收，有助 于視網(wǎng)膜復(fù)位。視網(wǎng)膜脫離手術(shù)后，在2個(gè)月之內(nèi)應(yīng)好好休息，不宜看書看報(bào)看電視，也不宜作家務(wù)勞動(dòng)或外出活動(dòng)，可以聽聽廣播。近期內(nèi)不宜參加激烈運(yùn)動(dòng)，不 宜負(fù)重物，避免碰撞眼或頭部。 由于視網(wǎng)膜脫離多見于近視眼患者，所以應(yīng)從預(yù)防近視著手。由于部分視網(wǎng)膜脫離為外傷所引起，防止眼部外傷，也是預(yù)防措施之一。 查看更多答案>>

視網(wǎng)膜病變是什么意思？

“視網(wǎng)膜病變，是視網(wǎng)膜的一大類疾病。這類疾病包括七種：第一種是血管性的疾病。主要包括一些阻塞性的疾病，比如視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞，視網(wǎng)膜靜脈阻塞，包括中央靜脈阻塞，分支靜脈阻塞，還有視網(wǎng)膜血管的炎性病變；第二種是一類黃斑病變，黃斑病變也比較復(fù)雜，主要包括一些老年性黃斑變性、近視眼性黃斑變性、黃斑新生血管類、黃斑牽拉性的疾病，甚至是黃斑裂孔等等這一類的疾??；第三種是一些變性的疾病，比如視網(wǎng)膜色素變性引起的夜盲，主要以夜盲癥狀為主的一類疾??；第四種是一些腫瘤性的疾病，更常見的是一些青少年，比如視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等等這一類的病變；第五種是一些外傷性的病變，比如外傷、鈍傷引起的視網(wǎng)膜震蕩、視網(wǎng)膜挫裂傷、脈絡(luò)膜挫裂傷等等一些病變；還有一些比較罕見的病變；還有一種病變，比如近視眼的患者，可以觀察到出現(xiàn)一些視網(wǎng)膜脫離的病變，早期是周邊的變性，隨著裂孔的形成可以引起視網(wǎng)膜的脫離，這些裂孔可以形成周邊區(qū)，也可以形成一個(gè)黃斑區(qū)。全身的疾病密切相關(guān)，在觀察患者眼部病變的同時(shí)，還要了解患者全身的情況，給患者綜合的診療方案，對于不同的病變，給予一些綜合的診療?！?/p>

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