視網(wǎng)膜色素變性(RP)是一種遺傳進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性病,多于幼年或青春期發(fā)現(xiàn)。以夜盲,視野缺損和典型的眼底改變?yōu)樘卣?。常雙眼發(fā)病也有病變僅發(fā)生在單眼,可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳,隱性遺傳及伴性遺傳,臨床上也有不少病例沒有遺傳證據(jù)。該病早期出現(xiàn)夜盲,以后逐漸發(fā)生視野縮窄與視網(wǎng)膜色素堆積,預(yù)后不好,最終可導(dǎo)致失明,但是早期發(fā)現(xiàn)治療,可以改善夜盲,擴(kuò)大視野提高視力,對控制和延緩病情的發(fā)展具有決定性的作用。
病理改變?yōu)槁砸暰W(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞和光感受器細(xì)胞的變性。色素上皮細(xì)胞增殖,聚集在血管周圍,視網(wǎng)膜血管外膜增厚,管腔變小,神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生,以致發(fā)生閉塞性血管硬化,晚期脈絡(luò)膜血管層也消失,視網(wǎng)膜內(nèi)層變性。
視網(wǎng)膜色素變性臨床表現(xiàn)及診斷要點(diǎn):
1、多累及雙眼,男多于女,兒童期起病。
2、夜盲早期即可出現(xiàn),大多發(fā)現(xiàn)在視網(wǎng)膜出現(xiàn)色素病變之前,此時(shí)檢查可發(fā)現(xiàn)暗適應(yīng)能力減退。
3、視野逐漸變小,可有環(huán)形暗點(diǎn),晚期呈管狀視野,主要是由于視網(wǎng)膜的赤道部首先出現(xiàn)環(huán)狀退行變性之故,但中心視力早期不受影響。
4、眼底檢查:RP早期眼底病變不明顯,可見視網(wǎng)膜血管變細(xì),在赤道部、視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞變性萎縮及不均勻增生,呈現(xiàn)片狀或骨細(xì)胞樣色素沉著,色素多堆積于血管的前面,遮蓋血管的一部分或沿血管而行,并且多見于血管分支處。隨著病情的不斷發(fā)展,病變由赤道部逐漸向后極部及距齒緣方向發(fā)展,色素越來越多,以后色素向黃斑部和視盤附近擴(kuò)散。晚期,骨細(xì)胞樣色素沉著向后極部發(fā)展,脈絡(luò)膜萎縮,視網(wǎng)膜靜脈白鞘。視網(wǎng)膜血管呈一致性狹窄,以動(dòng)脈尤為顯著,視網(wǎng)膜呈青灰色,并透見粗大的脈絡(luò)膜血管以及大量的灰黑色色素沉著,眼底呈豹紋狀,脈絡(luò)膜血管常呈硬化現(xiàn)象,黃斑粗燥,可有慢性襄樣水腫,視乳頭萎縮呈蠟黃色邊界清楚。
臨床上也有少數(shù)患者眼底未見色素沉著,但其它癥狀與色素變性完全相同,則稱無色素性視網(wǎng)膜色素變性。還有的在視網(wǎng)膜上看見閃光的小白點(diǎn),稱白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜色素變性。
5、視電生理檢查:早期EOG波形消失,ERG也表現(xiàn)為逐漸降低以至熄滅。
6、眼底熒光造影:(FFA)顯示:多處透見熒光,視網(wǎng)膜血管充盈延遲熒光素滲漏,視盤表面毛細(xì)血管擴(kuò)張及滲漏。脈絡(luò)膜有無灌注或延遲灌注區(qū)。
7、RP患者晚期可并發(fā)青光眼,可能與前房角小梁組織對房水流出阻力增加有關(guān),晚期由于晶體缺乏營養(yǎng)。可并發(fā)白內(nèi)障。此時(shí),視力極差終致完全失明。伴隨的臨床表現(xiàn)還有高度近視,圓錐角膜,視盤玻璃疣,玻璃體液化及后脫離。
中醫(yī)對視網(wǎng)膜色素變性的認(rèn)識及治療:
本病在中醫(yī)眼科里屬“高風(fēng)雀目”或“高風(fēng)內(nèi)障”其記載以《太平圣惠方》為早,是以夜盲和視野日漸縮窄為主癥的眼病,多為先天性,大都為遺傳所致。多于青少年時(shí)期發(fā)病,病程漫長,預(yù)后較差。
病因病機(jī)多為先天不足,真元虧虛。腎陰不足或腎陽衰憊肝腎虧損,精血不足,脾胃虛弱,清陽不升所致。諸種不足,使脈道不得充盈,血流滯澀,目失所養(yǎng),精明失用以致神光衰微,夜不見物,視野縮窄。
祖國醫(yī)學(xué)在眼科的解剖學(xué)上,稱視網(wǎng)膜為神光,按五輪學(xué)說的分屬,凡瞳神以內(nèi)的組織皆屬于腎、足厥陰肝經(jīng)之脈連目系,與“神光”建立聯(lián)系。因此,本病的發(fā)病機(jī)理與肝脾腎三經(jīng)關(guān)系甚為密切。
中醫(yī)對視網(wǎng)膜色素變性的治療,明代傅仁宇《審視瑤函》中已列專篇討論,對PR的治療重用補(bǔ)益肝腎,健脾益氣等法。近代醫(yī)家在大量臨床實(shí)踐與實(shí)驗(yàn)研究中確定了較為穩(wěn)定的證候模式,并提出了辨證標(biāo)準(zhǔn)及相應(yīng)的治則與主方,展示了中醫(yī)藥治療RP的優(yōu)勢。
我院眼科經(jīng)過多年的臨床實(shí)踐,以辨證論治及整體觀念為準(zhǔn)則,根據(jù)氣行則血行的理念,運(yùn)用調(diào)補(bǔ)肝腎,活血化瘀,健脾益氣,益精明目等法。運(yùn)用純中藥,改善眼底血管的狀態(tài),修復(fù)神經(jīng)細(xì)胞以達(dá)到擴(kuò)張血管,激活神經(jīng)細(xì)胞,改善網(wǎng)膜功能的目的,在短時(shí)間內(nèi),改善夜盲,擴(kuò)大視野,提高視力,對控制和延緩病情具有決定性的作用。
RP是一種遺傳性進(jìn)行性慢性病,為視神經(jīng)和視網(wǎng)膜退行性變性和萎縮所致。屬于難治或不治之癥。目前,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對此病尚無有效的治療方法,我們運(yùn)用中醫(yī)藥治療,能夠獲得視力的提高,視野的擴(kuò)展,以及對暗適應(yīng)的改善。實(shí)非易事。本病發(fā)病越晚進(jìn)展較慢,發(fā)病越早則進(jìn)展越快,隨病情發(fā)展可并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、玻璃體混濁、視神經(jīng)萎縮等,而完全失明,這樣一種發(fā)展的全過程。從治療效果看,一旦有了病癥。要求務(wù)必早期治療,收效方佳,一旦視力僅留存眼前指數(shù),視野極度縮小時(shí),則療效較差。
雖然,RP不能根本治愈,但患者要有信心,許多患者通過我們的治療都可以控制病情達(dá)到改善視力,視野及暗適應(yīng)的癥狀。對于晚期病人可推遲失明的時(shí)間。如今,科學(xué)技術(shù)不斷發(fā)展進(jìn)步,國際上許多醫(yī)療專家對RP的治療研究一直都在進(jìn)行中,目前的治療可以為以后好方法的出臺打下一個(gè)良好的基礎(chǔ)。
目前視網(wǎng)膜色素變性的治療進(jìn)展:
RP是由于視網(wǎng)膜感光細(xì)胞和色素上皮變性從而導(dǎo)致進(jìn)行性視野縮小,夜盲,眼底色素沉著最終致盲的遺傳性視網(wǎng)膜疾病。屬于難治和不治的疑難病癥。多年來,從國際到國內(nèi)的醫(yī)學(xué)界對RP的臨床診斷,遺傳方式進(jìn)行了廣泛的研究,特別是80年代以來,分子遺傳學(xué)及分子生物技術(shù)學(xué)的發(fā)展及應(yīng)用。已能在DNA分子水平認(rèn)識RP基因及分子缺陷,并在臨床治療上取得了可喜的進(jìn)步。
視網(wǎng)膜色素變性 是一種先天性慢性進(jìn)行性眼病 ,具有遺傳傾向。本病有以下臨床表現(xiàn): 1)夜盲及視野縮?。阂姑な潜静∽钤缙诎Y狀,多出現(xiàn)于青春期。病程進(jìn)展緩慢,中心視力??杀3趾荛L時(shí)間。隨著病情發(fā)展,逐漸發(fā)生視野縮小。晚期形成管狀視野,最終可失明。 2)眼底改變:早期體癥不明顯,隨病情發(fā)展,逐漸出現(xiàn)以下變化。①視神經(jīng)乳頭蠟黃色萎縮。②視網(wǎng)膜血管變細(xì),尤以動(dòng)脈為甚。后期可呈線條狀。③視網(wǎng)膜色素沉著,開始發(fā)生在赤道部視網(wǎng)膜血管旁出現(xiàn)骨細(xì)胞樣色素沉著,隨著病情的不斷發(fā)展,病變由赤道部逐漸向后極部及鋸齒緣方向發(fā)展,色素越來越多,但黃斑部一般不受侵犯。④整個(gè)視網(wǎng)膜呈污灰色花斑狀或豹紋狀。 有的病例具有上述癥狀,而視網(wǎng)膜無色素出現(xiàn),為無色素性 視網(wǎng)膜色素變性。 對于本病的治療目前尚無特殊的治療方法,西藥可給小劑量維生素A及維生素E常期服用。中醫(yī)對本病的治療重用補(bǔ)益肝腎,健脾益氣等法。尤其是活血化瘀法,補(bǔ)益肝腎法的運(yùn)用,進(jìn)一步展示了中醫(yī)藥治療 視網(wǎng)膜色素變性 的優(yōu)勢。所采取的治療方法,有單獨(dú)應(yīng)用中藥,有中藥與針灸同時(shí)進(jìn)行,或再配合氣功,推拿,按摩等。此外,還有手術(shù)療法,目的在于擴(kuò)張血管,如鞏膜環(huán)鉆術(shù),內(nèi).外直肌移植術(shù)移植于脈絡(luò)膜上腔),視神經(jīng)按摩兼埋線術(shù)等。
癥狀:夜盲和周邊視野縮小最為常見,中心視力差和辨色困難為晚期表現(xiàn)。典型的表現(xiàn)為:成團(tuán)的色素散布于整個(gè)周邊視網(wǎng)膜血管旁,常常排列像“骨細(xì)胞”;視網(wǎng)膜色素上皮呈廣泛的脫色素或萎縮區(qū);小動(dòng)脈狹窄;可出現(xiàn)玻璃體細(xì)胞;視盤蠟黃,晚期出現(xiàn)蒼白 視網(wǎng)膜脫離主要靠手術(shù)治療,分為兩大類手術(shù)方式: 1、鞏膜環(huán)扎術(shù)或鞏膜外加壓術(shù) 鞏膜環(huán)扎術(shù)或鞏膜外加壓術(shù),適用于一般的視網(wǎng)膜脫離,其方法是剪開眼球的結(jié)膜,用縫線圈套牽引眼外肌,再用視網(wǎng)膜冷凝器通過釋放二氧化碳產(chǎn)生的 低溫冷凝封閉視網(wǎng)膜裂孔。再放出視網(wǎng)膜下的液體,用硅膠制成的環(huán)扎條將眼球環(huán)形結(jié)扎,以縮小眼內(nèi)容積,使視網(wǎng)膜復(fù)位,重新貼附于脈絡(luò)膜上。這樣視力可以部 分恢復(fù)。但是視力的恢復(fù)是有時(shí)間性的,發(fā)病后應(yīng)盡早手術(shù),視力恢復(fù)較好,時(shí)間拖延越久則恢復(fù)越差。陳舊性視網(wǎng)膜脫離者即使手術(shù)成功,視網(wǎng)膜復(fù)位視力也無法 恢復(fù)。 對于一些病情復(fù)雜的視網(wǎng)膜脫離,僅用一般的手術(shù)方法是治不好的,這類病例已發(fā)生增殖性病變,視網(wǎng)膜被玻璃體粘連牽引而形成皺襞,就像皺巴巴的衣服一樣難以恢復(fù)平伏。 2、玻璃體切割及視網(wǎng)膜復(fù)位聯(lián)合手術(shù) 這是一種精密程度和技術(shù)要求都很高的現(xiàn)代手術(shù)。切除粘連牽引及濃縮的玻璃體,展平皺襞,施行眼內(nèi)激光封閉視網(wǎng)膜裂孔,并向眼內(nèi)注入特殊的膨脹性 氣體,利用氣泡的壓力,從眼球內(nèi)部將視網(wǎng)膜推向眼球壁,使其緊密附著,達(dá)到視網(wǎng)膜復(fù)位的目的。手術(shù)后的病人體位也要注意,特別是作過眼內(nèi)注氣,術(shù)后須保持 低頭位或俯臥位。因?yàn)闅怏w比重輕,總是浮在上面,這樣可以讓眼內(nèi)氣泡轉(zhuǎn)到眼球后部,發(fā)揮氣泡從內(nèi)部推頂視網(wǎng)膜的作用,促使裂孔愈合視網(wǎng)膜復(fù)位。當(dāng)氣泡吸收 后,就不必再低頭了。一般病人術(shù)后第二天即可開放健眼,并起床進(jìn)食,除少數(shù)病例外,不需要絕對臥床,也不需要雙眼包扎。 在治療視網(wǎng)膜脫離的過程中,可以用中藥作為輔助治療劑。當(dāng)視網(wǎng)膜裂孔已手術(shù)封閉,而視網(wǎng)膜下液未完全吸收時(shí),服中藥可促使視網(wǎng)膜下液吸收,有助 于視網(wǎng)膜復(fù)位。視網(wǎng)膜脫離手術(shù)后,在2個(gè)月之內(nèi)應(yīng)好好休息,不宜看書看報(bào)看電視,也不宜作家務(wù)勞動(dòng)或外出活動(dòng),可以聽聽廣播。近期內(nèi)不宜參加激烈運(yùn)動(dòng),不 宜負(fù)重物,避免碰撞眼或頭部。 由于視網(wǎng)膜脫離多見于近視眼患者,所以應(yīng)從預(yù)防近視著手。由于部分視網(wǎng)膜脫離為外傷所引起,防止眼部外傷,也是預(yù)防措施之一。 查看更多答案>>
“視網(wǎng)膜病變,是視網(wǎng)膜的一大類疾病。這類疾病包括七種:第一種是血管性的疾病。主要包括一些阻塞性的疾病,比如視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞,視網(wǎng)膜靜脈阻塞,包括中央靜脈阻塞,分支靜脈阻塞,還有視網(wǎng)膜血管的炎性病變;第二種是一類黃斑病變,黃斑病變也比較復(fù)雜,主要包括一些老年性黃斑變性、近視眼性黃斑變性、黃斑新生血管類、黃斑牽拉性的疾病,甚至是黃斑裂孔等等這一類的疾??;第三種是一些變性的疾病,比如視網(wǎng)膜色素變性引起的夜盲,主要以夜盲癥狀為主的一類疾??;第四種是一些腫瘤性的疾病,更常見的是一些青少年,比如視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等等這一類的病變;第五種是一些外傷性的病變,比如外傷、鈍傷引起的視網(wǎng)膜震蕩、視網(wǎng)膜挫裂傷、脈絡(luò)膜挫裂傷等等一些病變;還有一些比較罕見的病變;還有一種病變,比如近視眼的患者,可以觀察到出現(xiàn)一些視網(wǎng)膜脫離的病變,早期是周邊的變性,隨著裂孔的形成可以引起視網(wǎng)膜的脫離,這些裂孔可以形成周邊區(qū),也可以形成一個(gè)黃斑區(qū)。全身的疾病密切相關(guān),在觀察患者眼部病變的同時(shí),還要了解患者全身的情況,給患者綜合的診療方案,對于不同的病變,給予一些綜合的診療?!?/p>
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