川崎病的病因病理

川崎病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌是川崎病原因，但未補(bǔ)被證實(shí)；也有報道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在川崎病患者外周血單核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性。川崎病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是川崎病的病因。

川崎病急性期T淋巴細(xì)胞減低、循環(huán)T4細(xì)胞活化、T8細(xì)胞減少、B淋巴細(xì)胞活化。這些免疫異?？赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起，而病毒對內(nèi)皮細(xì)胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現(xiàn)，巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞的細(xì)胞因子、增殖因子、活化細(xì)胞膜表面抗原、細(xì)胞間粘附因子等可能在川崎病的發(fā)病中具有重要作用。

川崎病呈以IgG1、IgG3增高為特點(diǎn)為B細(xì)胞多克隆活化，B細(xì)胞生長活化、分子因子和白細(xì)胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動脈瘤形成有關(guān)。

尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動脈炎相似，呈動脈全層炎；血管內(nèi)膜增厚，有粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，內(nèi)彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動脈瘤形成。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導(dǎo)致死亡。

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