蠶豆病的診斷(一包“蠶豆”零食下肚6歲小男孩尿出醬油色，到底是怎么回事？)

蠶豆病的診斷

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（g6pd）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機(jī)制尚未十分明了，但已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，遇蠶豆中某種因子，發(fā)生急性血管內(nèi)溶血所致。早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。

蠶豆病的診斷：

1、有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2、臨床特點

①潛伏期數(shù)小時至48小時。

②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。

③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（mhb）正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者mhb還原率31%～74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于5%以上（正常為0～0.28%）。

一包“蠶豆”零食下肚6歲小男孩尿出醬油色，到底是怎么回事？

零食是每個小朋友所愛，但并不是所有零食小朋友都可以隨意盡情的吃。近日，惠州一名6歲男子因為吃掉一包蠶豆，居然尿出了醬油色，引發(fā)急性溶血。寒假到了，家長們看娃可要上點心。

在我們的日常生活中，新生兒疾病篩查出患有蠶豆病的新生兒一般在出院前醫(yī)生會告知其父母，并告知蠶豆病患者在飲食方面要注意的事項。蠶豆病又稱為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，屬于遺傳性疾病。蠶豆病患者在進(jìn)食新鮮蠶豆或蠶豆制品后會出現(xiàn)溶血表現(xiàn)，黃疸顯著并伴有血紅蛋白尿。若不及時搶救治療可危及生命。近日，惠州一名6歲男子因為吃掉一包蠶豆，皮膚發(fā)黃，出現(xiàn)血紅蛋白尿，被送往醫(yī)院救治。

蠶豆病是人類常見的遺傳性溶血性疾病，此病主要見于我國長江流域及其以南各省，北方地區(qū)較為少見。蠶豆病可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于男性，多見于9歲以內(nèi)兒童，3歲以下患者占70％，其中男性占90％。蠶豆病的發(fā)病時間通常在夏季，即蠶豆成熟的時間，蠶豆病患者幾乎都是大量食用了新鮮的蠶豆及蠶豆制品而導(dǎo)致發(fā)病。蠶豆病大多起病急驟，一般在食蠶豆或其制品數(shù)小時至數(shù)天后發(fā)生急性溶血癥狀，如面色蒼白、身體疲勞、惡心、腹痛等，嚴(yán)重者會出現(xiàn)腎衰竭。

目前蠶豆病屬于終身疾病，尚不能治愈，重在預(yù)防。不過蠶豆病患者或有家族蠶豆病史的人們也不用過于擔(dān)心，只要平時飲食上多加注意，不要食用蠶豆和蠶豆制品，避免與蠶豆花粉接觸，在用藥方面避免服用一些容易引起溶血的藥物，對日常生活影響不大，對身體健康方面也不會造成什么影響。

婚檢醫(yī)生說我有蠶豆病，或者有地貧

問題分析：
根據(jù)你所描述的情況，如果平時吃蠶豆都沒有不適癥狀，診斷蠶豆病的依據(jù)是不足的，蠶豆病是由于人體缺乏G6PD酶而導(dǎo)致紅細(xì)胞合成障礙的血液病，尤其是吃蠶豆后常會誘發(fā)該病，所以命名為蠶豆病。

意見建議：
導(dǎo)致紅細(xì)胞偏多的原因有很多，如抽血前過度的控制飲水，血液濃縮，處于高原而引起生理性的增多等等，另外就是病理性的增多，建議你提供血常規(guī)的結(jié)果，如果紅細(xì)胞只是輕微的偏高，考慮生理性的增多較大，過段時間再復(fù)查一次血常規(guī)，對比就可以了。如果兩次都高，需要進(jìn)一步明確病因。

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