紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g6pd)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機(jī)制尚未十分明了,但已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞,遇蠶豆中某種因子,發(fā)生急性血管內(nèi)溶血所致。早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時,出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1~2日內(nèi)死亡。
蠶豆病的診斷:
1、有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。
2、臨床特點
①潛伏期數(shù)小時至48小時。
②中毒表現(xiàn):早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。
③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(mhb)正常人還原率>75%(比色法),蠶豆病患者mhb還原率31%~74%(雜合子遺傳者),還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0~0.28%)。
零食是每個小朋友所愛,但并不是所有零食小朋友都可以隨意盡情的吃。近日,惠州一名6歲男子因為吃掉一包蠶豆,居然尿出了醬油色,引發(fā)急性溶血。寒假到了,家長們看娃可要上點心。
在我們的日常生活中,新生兒疾病篩查出患有蠶豆病的新生兒一般在出院前醫(yī)生會告知其父母,并告知蠶豆病患者在飲食方面要注意的事項。蠶豆病又稱為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,屬于遺傳性疾病。蠶豆病患者在進(jìn)食新鮮蠶豆或蠶豆制品后會出現(xiàn)溶血表現(xiàn),黃疸顯著并伴有血紅蛋白尿。若不及時搶救治療可危及生命。近日,惠州一名6歲男子因為吃掉一包蠶豆,皮膚發(fā)黃,出現(xiàn)血紅蛋白尿,被送往醫(yī)院救治。
蠶豆病是人類常見的遺傳性溶血性疾病,此病主要見于我國長江流域及其以南各省,北方地區(qū)較為少見。蠶豆病可發(fā)生于任何年齡,好發(fā)于男性,多見于9歲以內(nèi)兒童,3歲以下患者占70%,其中男性占90%。蠶豆病的發(fā)病時間通常在夏季,即蠶豆成熟的時間,蠶豆病患者幾乎都是大量食用了新鮮的蠶豆及蠶豆制品而導(dǎo)致發(fā)病。蠶豆病大多起病急驟,一般在食蠶豆或其制品數(shù)小時至數(shù)天后發(fā)生急性溶血癥狀,如面色蒼白、身體疲勞、惡心、腹痛等,嚴(yán)重者會出現(xiàn)腎衰竭。
目前蠶豆病屬于終身疾病,尚不能治愈,重在預(yù)防。不過蠶豆病患者或有家族蠶豆病史的人們也不用過于擔(dān)心,只要平時飲食上多加注意,不要食用蠶豆和蠶豆制品,避免與蠶豆花粉接觸,在用藥方面避免服用一些容易引起溶血的藥物,對日常生活影響不大,對身體健康方面也不會造成什么影響。
問題分析:
根據(jù)你所描述的情況,如果平時吃蠶豆都沒有不適癥狀,診斷蠶豆病的依據(jù)是不足的,蠶豆病是由于人體缺乏G6PD酶而導(dǎo)致紅細(xì)胞合成障礙的血液病,尤其是吃蠶豆后常會誘發(fā)該病,所以命名為蠶豆病。
意見建議:
導(dǎo)致紅細(xì)胞偏多的原因有很多,如抽血前過度的控制飲水,血液濃縮,處于高原而引起生理性的增多等等,另外就是病理性的增多,建議你提供血常規(guī)的結(jié)果,如果紅細(xì)胞只是輕微的偏高,考慮生理性的增多較大,過段時間再復(fù)查一次血常規(guī),對比就可以了。如果兩次都高,需要進(jìn)一步明確病因。
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