新生兒溶血病又稱母子血型不合溶血病,是母親對胎兒紅細(xì)胞發(fā)生同種免疫反應(yīng)引起的溶血性疾病,是新生兒病理性黃疸最常見的原因,也是引起新生兒膽紅素的最重疾病,目前已發(fā)現(xiàn)20個血型系統(tǒng),160種血型抗原,在我國以ABO血型不合溶血病發(fā)生率最高,Rh血型不合溶血病發(fā)生較少,但Rh溶血臨床表現(xiàn)比ABO血型不合溶血病重。
發(fā)病機理
新生兒溶血病是因胎兒紅細(xì)胞具有從父親遺傳而來,而又為母親紅細(xì)胞所缺乏的抗原,此種紅細(xì)胞血型抗原在胎兒時期進入母體,刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體,此種血型抗體中的IgG抗體透過胎盤進入胎兒體內(nèi)與胎兒紅細(xì)胞抗原產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng),破壞胎兒紅細(xì)胞而引起新生兒溶血病。
臨床癥狀
本病因其溶血的嚴(yán)重程度不同差異很大。
1、胎兒水腫:由嚴(yán)重溶血所致,少數(shù)可致死胎,存活兒可全身水腫,皮膚蒼白,胸腹腔積液,并有心力衰竭表現(xiàn),如心率增快、心音低鈍、呼吸困難等,此常發(fā)生在嚴(yán)重的Rh溶血病兒,ABO溶血發(fā)生較少。
2、黃疸:最常見,多于出生后24小時出現(xiàn),尤以Rh溶血出現(xiàn)早,多在生后6~12小時內(nèi)出現(xiàn),48小時迅速加重。
3、貧血:輕者不易察覺,重者可因貧血引起心力衰竭,ABO溶血早期少有血紅蛋白低于120g/L,而Rh溶血者出生后48小時內(nèi)常降至120g/L以下,大部分Rh溶血及少數(shù)ABO溶血者可在出生后3~6周出現(xiàn)后期貧血。
4、肝脾腫大:發(fā)生在較大量溶血時,由髓外造血增生所致,以Rh溶血較常見。
5、全身表現(xiàn):溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。
診 斷
一、產(chǎn)前診斷:對既往不明原因的死胎、流產(chǎn)及曾分娩重度黃疸兒的孕婦均應(yīng)進行產(chǎn)前檢查。
1、血型及血型抗體測定:先查孕婦,再查丈夫血型,如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合時,則應(yīng)檢測孕婦血型抗體,必要時再做特殊性抗體。如連續(xù)檢查發(fā)現(xiàn)效價明顯上升,提示胎兒常受累,如妊娠后期效價明顯下降,提示胎兒已有嚴(yán)重溶血。
2、羊水檢查:測定羊水膽紅素水平,估計胎兒溶血程度。
3、B型超聲檢查:了解胎兒有無水腫。
二、出生后診斷:
1、新生兒溶血檢查:外圍紅細(xì)胞、血紅蛋白下降,網(wǎng)織細(xì)胞及有核紅細(xì)胞增高,血清膽紅素增高,其中以未結(jié)合膽紅素為主。
2、新生兒血型及血型抗體檢查:A、新生兒血型檢查;B、新生兒血型抗體檢查;C、新生兒紅細(xì)胞致敏檢查。
3、檢查母親血中有無抗體存在:具有參考價值。
輔助檢驗
血清膽紅素濃度上升每日超過85μmol/L(5mg/dl);Rh溶血早期常每小時超過8.5μmol/L(0.5mg/dl)。足月兒血清膽紅素>205μmol/L(12mg/dl),未成熟兒>257μmol/L(15mg/dl);結(jié)合膽紅素過高,超過26~34μmol/L(1.5~2.0mg/dl)。
治 療
原則是糾正貧血,防治心力衰竭,降低血清膽紅素水平,防治膽紅素腦病的發(fā)生。
一、光照方法:未結(jié)合膽紅素在光的作用下,變成水溶性異構(gòu)體,隨膽汁和尿排除體外,從而降低血清膽紅素水平,治療時嬰兒用黑布遮眼,除尿布外,全身皮膚裸露持續(xù)光照1~2天,少數(shù)可延長3~4天,可獲得滿意療效。
二、換血療法:目的:
1、換出新生兒體內(nèi)致敏的紅細(xì)胞及抗體,阻止溶血進一步發(fā)展;
2、換出血清膽紅素,防止膽紅素腦病;
3、糾正貧血,防止心衰發(fā)生。
三、其他療法:補充白蛋白、糾正酸中毒可減少血中游離的未結(jié)合膽紅素,可減少膽紅素腦病的發(fā)生。
四、糾正貧血,如貧血嚴(yán)重需輸血治療時,開始應(yīng)少量輸血,確信輸血后未加重溶血,方可繼續(xù)按需要量輸入。
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