淀粉樣的產(chǎn)物和它在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的淀粉樣變性生化類型中,病因?qū)W機(jī)制可能會(huì)不同,例如,繼發(fā)性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應(yīng)物血漿淀粉樣A),而遺傳性的淀粉樣變性會(huì)出現(xiàn)不同的蛋白,在原發(fā)性淀粉樣變性中,骨髓細(xì)胞的單克隆群會(huì)產(chǎn)生能形成淀粉樣變性的片段或整個(gè)長(zhǎng)鏈, 在光學(xué)顯微鏡下,淀粉樣是同源性,高親和性,在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質(zhì),在電子顯微鏡下,它由100Å;(10nm)線型無(wú)支纖維組成,在X 線衍射下,它是交叉的β線。
現(xiàn)已普遍認(rèn)識(shí)到三種主要的系統(tǒng)性臨床形式,當(dāng)?shù)矸蹣幼冃院图膊o(wú)關(guān)時(shí)被稱為原發(fā)性或突發(fā)性(AL形),當(dāng)和慢性疾病有關(guān)時(shí)被稱為繼發(fā)性,獲得性或反應(yīng)性,這或?yàn)楦腥拘?結(jié)核,支氣管擴(kuò)張,骨髓炎,麻風(fēng))或?yàn)檠仔?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,肉芽回腸炎),淀粉樣變性亦和多發(fā)性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他腫瘤及家族性地中海熱有關(guān)。以家族形式出現(xiàn)的Ⅲ型和其他疾病無(wú)關(guān)。
在原發(fā)性淀粉樣變性,心,肺,皮膚,舌,甲狀腺和腸道常受累,在呼吸道和其他部位可發(fā)現(xiàn)局限化的腫塊,實(shí)質(zhì)性器官(肝,脾,腎)和心血管系統(tǒng),特別是心臟常受累。
繼發(fā)性淀粉樣變性顯示脾,肝,腎,腎上腺和淋巴結(jié)受累,盡管少有心臟受累的臨床體征,但心血管系統(tǒng)常廣泛受累,腎臟常有擴(kuò)大,肝脾常腫大,質(zhì)地變硬,呈橡皮樣。由于正常的脾小體被白色的淀粉樣變性所取代,脾增大,呈半透明狀蠟樣,稱為“西米”脾。
遺傳性淀粉樣變性以周圍感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(常是自主神經(jīng))和心血管及腎臟淀粉樣變性為特征。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。
和某些惡性疾病(如多發(fā)性骨髓瘤)有關(guān)的淀粉樣變性與特發(fā)性的淀粉樣變性分布一樣;和另外一些惡性疾病有關(guān)的淀粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉(zhuǎn)移有關(guān)。成年期發(fā)作的糖尿病常在胰腺中發(fā)現(xiàn)有淀粉樣變性。
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