皮膚淀粉樣變性病因

淀粉樣的產(chǎn)物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因?qū)W機(jī)制可能會(huì)不同，例如，繼發(fā)性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應(yīng)物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會(huì)出現(xiàn)不同的蛋白，在原發(fā)性淀粉樣變性中，骨髓細(xì)胞的單克隆群會(huì)產(chǎn)生能形成淀粉樣變性的片段或整個(gè)長(zhǎng)鏈， 在光學(xué)顯微鏡下，淀粉樣是同源性，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質(zhì)，在電子顯微鏡下，它由100Å；(10nm)線型無(wú)支纖維組成，在X 線衍射下，它是交叉的β線。

現(xiàn)已普遍認(rèn)識(shí)到三種主要的系統(tǒng)性臨床形式，當(dāng)?shù)矸蹣幼冃院图膊o(wú)關(guān)時(shí)被稱為原發(fā)性或突發(fā)性(AL形)，當(dāng)和慢性疾病有關(guān)時(shí)被稱為繼發(fā)性，獲得性或反應(yīng)性，這或?yàn)楦腥拘?結(jié)核，支氣管擴(kuò)張，骨髓炎，麻風(fēng))或?yàn)檠仔?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發(fā)性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關(guān)。以家族形式出現(xiàn)的Ⅲ型和其他疾病無(wú)關(guān)。

在原發(fā)性淀粉樣變性，心，肺，皮膚，舌，甲狀腺和腸道常受累，在呼吸道和其他部位可發(fā)現(xiàn)局限化的腫塊，實(shí)質(zhì)性器官(肝，脾，腎)和心血管系統(tǒng)，特別是心臟常受累。

繼發(fā)性淀粉樣變性顯示脾，肝，腎，腎上腺和淋巴結(jié)受累，盡管少有心臟受累的臨床體征，但心血管系統(tǒng)常廣泛受累，腎臟常有擴(kuò)大，肝脾常腫大，質(zhì)地變硬，呈橡皮樣。由于正常的脾小體被白色的淀粉樣變性所取代，脾增大，呈半透明狀蠟樣，稱為“西米”脾。

遺傳性淀粉樣變性以周圍感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(常是自主神經(jīng))和心血管及腎臟淀粉樣變性為特征。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。

和某些惡性疾病(如多發(fā)性骨髓瘤)有關(guān)的淀粉樣變性與特發(fā)性的淀粉樣變性分布一樣；和另外一些惡性疾病有關(guān)的淀粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉(zhuǎn)移有關(guān)。成年期發(fā)作的糖尿病常在胰腺中發(fā)現(xiàn)有淀粉樣變性。

本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/169520.html.

聲明： 我們致力于保護(hù)作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無(wú)法核實(shí)真實(shí)出處，未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請(qǐng)聯(lián)系管理員，我們會(huì)立即處理，本站部分文字與圖片資源來(lái)自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來(lái)源標(biāo)注錯(cuò)誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請(qǐng)立即通知我們(管理員郵箱：602607956@qq.com)，情況屬實(shí)，我們會(huì)第一時(shí)間予以刪除，并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 陽(yáng)虛體質(zhì)的人如何調(diào)理呢？

下一篇: 老人健身的好處