魚鱗病主要癥狀與體征

魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化病，舊稱魚鱗癬，中醫(yī)稱蛇皮癬。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，因遺傳方式不同，可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。

[癥狀體征]

按癥狀和體征可分四型：

1.顯性尋常型魚鱗病 (1)出生后3月－5歲之間發(fā)?。?(2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑，周邊翹起，中央緊貼皮膚； (3)主要分布在四肢伸側(cè)、背部；

2.性聯(lián)尋常型魚鱗病 (1)出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，僅男性受累； (2)皮膚乾燥粗厚，上覆大而深棕色鱗屑，冬重夏輕。隨年齡增長，損害不變，甚至加劇； (3)皮損分布全身，以頭面、側(cè)面、耳前、頸受累最重。屈側(cè)常被累及。

3.先天性魚鱗病樣紅皮病 (1)出生時(shí)全身即有鎧甲樣多層鱗屑，脫落后出現(xiàn)粗糙濕潤面，可有松弛性大胞； (2)嚴(yán)重者手足呈爪形； (3)常染色體顯性遺傳。

4.層板狀魚鱗病 (1)嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹，數(shù)日后該膜脫落，皮膚廣泛潮紅，上有大片多角鱗屑，中央粘著，邊緣游離； (2)掌蹠角化過度，指甲及毛發(fā)過度生長； (3)2／3患者有瞼外翻。

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