急性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞增多性皮膚病也稱隆起性紅斑病。本病起病急,常伴有發(fā)熱,在四肢、面部及頸部有隆起的疼痛性紅色斑塊,中醫(yī)屬于“丹”的范疇。
本病病因尚不明確,多數(shù)人認(rèn)為本病是對細(xì)菌感染發(fā)生的一種過敏反應(yīng)。有的病人發(fā)病前曾患有上呼吸道感染,如咽炎、扁桃腺炎及氣管炎等,部分患者抗鏈“O”值增高。本病常發(fā)生在夏季,所以可能與天熱、日曬有關(guān)。
中醫(yī)認(rèn)為是外感毒邪濕熱,郁滯肌膚所致。
[診斷]
(一)臨床表現(xiàn)
1.本病好發(fā)于中年以上女性。多發(fā)生在夏季,皮損易出現(xiàn)于面部、頸、軀干等部位,常兩側(cè)分布,但不對稱。
2.皮損為散在的紅色斑塊和結(jié)節(jié),初起為滲出性紅斑或丘疹,以后逐漸擴(kuò)大,增多,顏色由淡紅色變?yōu)樯罴t色,斑塊為深紅色扁平隆起,邊界清楚而陡峭,表面呈乳頭狀突起或粗大的顆粒狀表現(xiàn),似假性水皰。部分皮損表面可見水皰和膿皰,觸之稍硬,有觸痛。一般不發(fā)生糜爛或潰瘍。有的斑塊中央部分逐漸消退,成色素沉著斑,周圍仍隆起呈環(huán)狀損害。自覺有疼痛感,本病常反復(fù)發(fā)作。
3.本病常發(fā)病急,部分患者發(fā)疹時(shí)常伴有持續(xù)性敗血癥樣高熱、咽痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等,尤以重癥者較為顯著。
4.如不經(jīng)治療,大約1~2個(gè)月可逐漸痊愈,皮疹消退后常遺留下色素沉著斑,不留瘢痕。
(二)現(xiàn)代檢測
1.化驗(yàn)檢查:從第二周起白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,可高達(dá)(10.0~20.1)×109/L,嗜中性白細(xì)胞也明顯增高,血沉快,亦可有一過性蛋白尿。
2.組織病理:真皮內(nèi)可見毛細(xì)血管擴(kuò)張,血管周圍有嗜中性白細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤,并常見核固縮及核碎裂,而陳舊性皮損血管周圍淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤相對增多。
(三)鑒別診斷
1.持久性隆起性紅斑:本病皮疹好發(fā)于四肢關(guān)節(jié)伸側(cè),特別是指、腕、肘、膝、踝部等多見,一般不對稱?;颊咭话闱闆r好,不發(fā)熱,皮疹也不疼痛,多為紅色、紫紅或帶黃色的結(jié)節(jié)或斑塊,有時(shí)上覆白色鱗屑。組織病理變化;真皮上中部血管呈急性炎癥表現(xiàn),血管內(nèi)膜增厚、閉塞,血管周圍有多數(shù)嗜中性白細(xì)胞浸潤,晚期纖維化形成。
本病病程長,通常持續(xù)5~10年,痊愈存留有瘢痕。
2.變應(yīng)性皮膚血管炎:皮疹易發(fā)生于下肢、臀、背部、手及腕部,常對稱分布,較重患者可有發(fā)熱。皮疹為多形性,可有紅色斑疹、丘疹、斑丘疹、血皰、潰瘍,但以紫癜性斑丘疹為特征性皮疹。血化驗(yàn)常無明顯變化,嚴(yán)重者可有貧血,蛋白尿。組織病理改變:真皮上部毛細(xì)血管壁纖維蛋白樣壞死,紅細(xì)胞外滲,大量嗜中性白細(xì)胞浸潤,有核碎裂現(xiàn)象。本病常遷延不愈,潰瘍愈合后常留有疤痕。
3.多形紅斑:皮疹容易發(fā)生在足背、手背、掌足足疏及面、臀等部位,對稱發(fā)生,一般不發(fā)熱,重癥多形紅斑常伴高熱,但皮疹一般不痛,多為水腫性斑丘疹,大皰,較為典型的皮疹為虹膜狀水腫性紅斑。組織病理變化:表皮變化明顯,棘細(xì)胞層增厚,有海綿形成,細(xì)胞內(nèi)水腫,真皮內(nèi)有血管擴(kuò)張,其血管周圍主要為淋巴細(xì)胞浸潤,可見表皮下水皰。
病程一般2~3周自愈,愈后不留任何瘢痕。
[治療]
(一)中醫(yī)治療
1.湯藥:清熱除濕湯加減(萆解、黃柏、土茯苓、車前子、澤瀉、六一散等)
2.中成藥:可選用雷公藤制劑或昆明山海棠
(二)西醫(yī)治療
1.本病通常用抗菌素治療效果不好,有感染征象的才選用抗菌素治療。
2.皮質(zhì)類固醇激素治療有良效,一般采用強(qiáng)的松,癥狀減輕后逐漸停用?;蛴玫厝姿山Y(jié)合四環(huán)素內(nèi)服。
3.可用氨苯礬或氯化奎寧口服。
4.外用藥可除皮質(zhì)類固醇激素霜?jiǎng)?,如去炎松尿素霜、膚樂霜等。
[護(hù)理]
1.病人要遵醫(yī)囑按時(shí)按量服藥,尤其應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療者,不要自行改變激素的用量,或自行驟然停用,防止病情反跳加重或復(fù)發(fā)。
2.不食刺激性辛辣食物,不飲酒。
3.皮損表面如果發(fā)生小水皰或小膿皰,不要自行隨便處理,防止繼發(fā)細(xì)菌感染。
4.本病皮損雖有疼痛感覺,不要認(rèn)為疼痛就是細(xì)菌感染,而應(yīng)用一些不必要的抗菌素治療。
[預(yù)防]
1.本病容易發(fā)生在夏季,所以要注意避免過度日曬。
2.有上呼吸道感染或其他慢性感染病灶要及時(shí)治療。
3.避免外傷
4.加強(qiáng)體育鍛煉,增強(qiáng)抗病能力。
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