急性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞增多性皮膚病

急性發(fā)熱性中性粒細(xì)胞增多性皮膚病也稱隆起性紅斑病。本病起病急，常伴有發(fā)熱，在四肢、面部及頸部有隆起的疼痛性紅色斑塊，中醫(yī)屬于“丹”的范疇。

本病病因尚不明確，多數(shù)人認(rèn)為本病是對細(xì)菌感染發(fā)生的一種過敏反應(yīng)。有的病人發(fā)病前曾患有上呼吸道感染，如咽炎、扁桃腺炎及氣管炎等，部分患者抗鏈“O”值增高。本病常發(fā)生在夏季，所以可能與天熱、日曬有關(guān)。

中醫(yī)認(rèn)為是外感毒邪濕熱，郁滯肌膚所致。

[診斷]

(一)臨床表現(xiàn)

1．本病好發(fā)于中年以上女性。多發(fā)生在夏季，皮損易出現(xiàn)于面部、頸、軀干等部位，常兩側(cè)分布，但不對稱。

2．皮損為散在的紅色斑塊和結(jié)節(jié)，初起為滲出性紅斑或丘疹，以后逐漸擴(kuò)大，增多，顏色由淡紅色變?yōu)樯罴t色，斑塊為深紅色扁平隆起，邊界清楚而陡峭，表面呈乳頭狀突起或粗大的顆粒狀表現(xiàn)，似假性水皰。部分皮損表面可見水皰和膿皰，觸之稍硬，有觸痛。一般不發(fā)生糜爛或潰瘍。有的斑塊中央部分逐漸消退，成色素沉著斑，周圍仍隆起呈環(huán)狀損害。自覺有疼痛感，本病常反復(fù)發(fā)作。

3．本病常發(fā)病急，部分患者發(fā)疹時(shí)常伴有持續(xù)性敗血癥樣高熱、咽痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等，尤以重癥者較為顯著。

4．如不經(jīng)治療，大約1～2個(gè)月可逐漸痊愈，皮疹消退后常遺留下色素沉著斑，不留瘢痕。

(二)現(xiàn)代檢測

1．化驗(yàn)檢查：從第二周起白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，可高達(dá)(10．0～20．1)×109／L，嗜中性白細(xì)胞也明顯增高，血沉快，亦可有一過性蛋白尿。

2．組織病理：真皮內(nèi)可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管周圍有嗜中性白細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤，并常見核固縮及核碎裂，而陳舊性皮損血管周圍淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤相對增多。

(三)鑒別診斷

1．持久性隆起性紅斑：本病皮疹好發(fā)于四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，特別是指、腕、肘、膝、踝部等多見，一般不對稱?；颊咭话闱闆r好，不發(fā)熱，皮疹也不疼痛，多為紅色、紫紅或帶黃色的結(jié)節(jié)或斑塊，有時(shí)上覆白色鱗屑。組織病理變化；真皮上中部血管呈急性炎癥表現(xiàn)，血管內(nèi)膜增厚、閉塞，血管周圍有多數(shù)嗜中性白細(xì)胞浸潤，晚期纖維化形成。

本病病程長，通常持續(xù)5～10年，痊愈存留有瘢痕。

2．變應(yīng)性皮膚血管炎：皮疹易發(fā)生于下肢、臀、背部、手及腕部，常對稱分布，較重患者可有發(fā)熱。皮疹為多形性，可有紅色斑疹、丘疹、斑丘疹、血皰、潰瘍，但以紫癜性斑丘疹為特征性皮疹。血化驗(yàn)常無明顯變化，嚴(yán)重者可有貧血，蛋白尿。組織病理改變：真皮上部毛細(xì)血管壁纖維蛋白樣壞死，紅細(xì)胞外滲，大量嗜中性白細(xì)胞浸潤，有核碎裂現(xiàn)象。本病常遷延不愈，潰瘍愈合后常留有疤痕。

3．多形紅斑：皮疹容易發(fā)生在足背、手背、掌足足疏及面、臀等部位，對稱發(fā)生，一般不發(fā)熱，重癥多形紅斑常伴高熱，但皮疹一般不痛，多為水腫性斑丘疹，大皰，較為典型的皮疹為虹膜狀水腫性紅斑。組織病理變化：表皮變化明顯，棘細(xì)胞層增厚，有海綿形成，細(xì)胞內(nèi)水腫，真皮內(nèi)有血管擴(kuò)張，其血管周圍主要為淋巴細(xì)胞浸潤，可見表皮下水皰。

病程一般2～3周自愈，愈后不留任何瘢痕。

[治療]

(一)中醫(yī)治療

1．湯藥：清熱除濕湯加減(萆解、黃柏、土茯苓、車前子、澤瀉、六一散等)

2．中成藥：可選用雷公藤制劑或昆明山海棠

(二)西醫(yī)治療

1．本病通常用抗菌素治療效果不好，有感染征象的才選用抗菌素治療。

2．皮質(zhì)類固醇激素治療有良效，一般采用強(qiáng)的松，癥狀減輕后逐漸停用?；蛴玫厝姿山Y(jié)合四環(huán)素內(nèi)服。

3．可用氨苯礬或氯化奎寧口服。

4．外用藥可除皮質(zhì)類固醇激素霜?jiǎng)?，如去炎松尿素霜、膚樂霜等。

[護(hù)理]

1．病人要遵醫(yī)囑按時(shí)按量服藥，尤其應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療者，不要自行改變激素的用量，或自行驟然停用，防止病情反跳加重或復(fù)發(fā)。

2．不食刺激性辛辣食物，不飲酒。

3．皮損表面如果發(fā)生小水皰或小膿皰，不要自行隨便處理，防止繼發(fā)細(xì)菌感染。

4．本病皮損雖有疼痛感覺，不要認(rèn)為疼痛就是細(xì)菌感染，而應(yīng)用一些不必要的抗菌素治療。

[預(yù)防]

1．本病容易發(fā)生在夏季，所以要注意避免過度日曬。

2．有上呼吸道感染或其他慢性感染病灶要及時(shí)治療。

3．避免外傷

4．加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)抗病能力。

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