大骨節(jié)病是一種地方性變形性骨關(guān)節(jié)病,國內(nèi)又叫矮人病、算盤珠病等,國際醫(yī)學(xué)界稱本病為Kaschin-Beck病。大骨節(jié)病在國外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部,在我國分布范圍大,從東北到西南的廣大地區(qū)均有報道,主要發(fā)生于黑、吉、遼、陜、晉等省,多分布于山區(qū)和半山區(qū),平原少見。本病在各個年齡組都有發(fā)生,但多發(fā)于兒童和青少年,成人很少發(fā)病,無明顯的性別差異。
并發(fā)癥:
1.體型矮小,侏儒型。
2.關(guān)節(jié)粗大,并有疼痛與活動受限,以踝關(guān)節(jié)發(fā)病最早,接著順序為手指關(guān)節(jié)、膝、肘、腕、足趾關(guān)節(jié)和髖部。
3.膝內(nèi)翻,膝外翻或髖內(nèi)翻畸形。
4.骨關(guān)節(jié)炎,行走十分不便。
能夠引發(fā)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和活動障礙的疾病較多,引發(fā)關(guān)節(jié)疾病的病因也多種多樣,按照病因和臨床表現(xiàn)的不同,臨床常見的關(guān)節(jié)疾病可分為如下的六大類:
①.人體免疫缺陷性關(guān)節(jié)?。喝顼L濕性或類風濕性關(guān)節(jié)炎等,這類關(guān)節(jié)疾病應(yīng)該到醫(yī)院的“風濕病科”進行診斷和治療。
②.感染性關(guān)節(jié)病:如化膿性關(guān)節(jié)炎或結(jié)核病性關(guān)節(jié)炎等,這類關(guān)節(jié)疾病應(yīng)該到醫(yī)院的“骨科或傳染病科”進行診斷和治療。
③.創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)病:如髕骨的骨折、半月板斷裂或關(guān)節(jié)周圍韌帶及肌腱的撕脫或撕裂等,這類疾患應(yīng)該到醫(yī)院的“創(chuàng)傷外科或骨科”進行診斷和治療。
④.代謝障礙性關(guān)節(jié)病:如痛風性關(guān)節(jié)炎或大骨節(jié)病等關(guān)節(jié)疾患,這類關(guān)節(jié)疾病應(yīng)到醫(yī)院的“外科或內(nèi)分泌科”進行診治。
⑤.慢性骨關(guān)節(jié)?。喝缤诵行躁P(guān)節(jié)病、慢性創(chuàng)傷或外傷性關(guān)節(jié)病等。
⑥.骨壞死性骨關(guān)節(jié)?。喝鐭o菌性壞死股骨頭壞死、無菌性骨壞死等。
⑦.其它類型骨關(guān)節(jié)病:如血清病性關(guān)節(jié)炎;牛皮癬性關(guān)節(jié)炎或血友病性關(guān)節(jié)炎等。
當關(guān)節(jié)疼痛、腫脹或變形時,要從以上骨關(guān)節(jié)疾病的診斷標準中,對照檢查每個病人所患疾病的類型,在診斷正確后,再實施治療。
地方病在一定地區(qū)內(nèi)流行年代比較久遠,而且有一定數(shù)量的患者表現(xiàn)出共同的病征。地方病分為化學(xué)性地方病和生物性地方病?;瘜W(xué)性地方病又稱生物地球化學(xué)性疾病。人的生長和發(fā)育同一定地區(qū)的化學(xué)元素含量有關(guān),出于地質(zhì)歷史發(fā)展的原因或人為的原因,地殼表面的元素分布在局部地區(qū)內(nèi)呈異常現(xiàn)象,如某些元素過多或過少等,因此,在當?shù)鼐用袢梭w同環(huán)境之間元素交換出現(xiàn)不平衡;人體從環(huán)境攝入的元素量超出或低于人體所能適應(yīng)的變動范圍,就會患化學(xué)性地方病。 中國國家重點防治的地方病有地方性甲狀腺腫、地方性克汀病、地方性氟中毒、大骨節(jié)病、克山病、鼠疫和布魯氏菌病7種。
中國地方病分布廣,罹患者多,受威脅人口更多。如除上海市外的29個省、自治區(qū)、直轄市都有地方性甲狀腺腫、地方性克汀病和地方性氟中毒。截止1992年底,地方性甲狀腺腫病人仍有700多萬,地方性克汀病人25萬多,重病區(qū)7~14歲兒童智力低下發(fā)生率15%,亞臨床克汀病人達1000萬左右,受威脅人口達4.2億。地方性氟中毒病人中氟斑牙患者4186萬,氟骨癥200萬左右,受威脅人口3.7億。全國10多個省、自治區(qū)、直轄市有大骨節(jié)病(14個省、自治區(qū)、直轄市)、克山?。?5個省、自治區(qū)、直轄市)及鼠疫(17個省、自治區(qū))。大骨節(jié)病受威脅人口達1億,患者200多萬,克山病受威脅人口8290萬,患者近年來已明顯減少,而鼠疫到1992年仍有4個省、自治區(qū)7個縣發(fā)生人間鼠疫11起,發(fā)病37人,死亡5人,比1991年上升,且以云南為主。布魯氏菌病主要流行于牧區(qū),1993年近1400個疫區(qū),其中的1/2縣已達控制標準,1/7縣達穩(wěn)定控制,中國發(fā)病率低于0.2/10萬。 在防治地方病的法規(guī)工作上,我國先后頒布了一系列方針、政策、規(guī)定,對地方病的防治工作進行法規(guī)調(diào)整,它們是:《全國地方病防治工作規(guī)劃》、《衛(wèi)生部關(guān)于完善地方病防治工作達標考核驗收辦法的通知》、《衛(wèi)生部關(guān)于加強領(lǐng)導(dǎo)嚴格控制鼠疫疫情發(fā)展的幾點意見》、《全國血吸蟲病防治規(guī)劃》、《衛(wèi)生部關(guān)于當前血吸蟲病防治工作情況的報告》、《全國麻風病防治管理條例》、《麻風病聯(lián)合化療及評價標準》、《基本消滅麻風病考核驗收辦法(暫行)》、《食鹽加碘消除碘缺乏危害管理條例》、《中國2000年消除碘缺乏規(guī)劃綱要》等。
大骨節(jié)病是發(fā)生于兒童,以關(guān)節(jié)軟骨、骺軟骨和骺軟骨板變性壞死為基本病變的地方性骨病。在我國,主要分布在東北至西藏的一個狹長高寒地帶。病因至今不完全清楚。在本病流行區(qū),土壤、糧食和人發(fā)中偏低的硒含量與病情有非常明顯的負相夫系。水中腐殖酸總量和腐殖酸(-OH)與病情有非常明顯的正相關(guān)系。大骨節(jié)病區(qū)飲水中微量元素不足、過剩和失衡可能是引起營養(yǎng)不良性改變的因素。此外,采用“吃糧、改水、講衛(wèi)生”預(yù)防大骨節(jié)病已取得良好效果。本病發(fā)病年齡較小,一般為3-15歲兒童,手、足和踝部發(fā)病率高。
[臨床表現(xiàn)]
典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運動受限和疼痛。發(fā)病年齡越早,關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限于關(guān)節(jié)。
[影像學(xué)表現(xiàn)]
本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關(guān)節(jié)損害將持續(xù)終身,X線征象歸納如下:
1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時,關(guān)節(jié)無明顯變形。
2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發(fā)育。
3.干骺完全融合,骨的縱向發(fā)育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊,骨端寬大變形,使關(guān)節(jié)粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病,臨床癥狀多見且嚴重。關(guān)節(jié)相對骨端都有損害,可影響整個關(guān)節(jié),表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形,可伴有短骨干。
5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型,病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。
[鑒別診斷]
大骨節(jié)病X線征象的發(fā)生、發(fā)展與發(fā)病年齡、部位有特定關(guān)系。故鑒別診斷應(yīng)依不同情況與軟骨發(fā)育不良、類風濕性關(guān)節(jié)炎、外傷性或退行性關(guān)節(jié)炎等疾病鑒別。結(jié)合流行病學(xué)、臨床表現(xiàn),本病診斷不難
大骨節(jié)病是以軟骨壞死為主要的地方病,主要好發(fā)于東北、西北、內(nèi)蒙、河南等地,現(xiàn)在認識是吃了帶有敗病真菌的麥子和面粉引起的,是一種慢性食物中毒。不屬于風濕及類風濕疾病。
本病男性多于女性好發(fā),應(yīng)該和遺傳沒什么關(guān)系。本病重在預(yù)防,改變小麥的儲存方法,防止真菌感染,不要吃被真菌感染的面食,當?shù)氐?6歲一下小孩到藥店或醫(yī)院買亞硒酸鈉藥片口服,預(yù)防疾病發(fā)生,早期加上維生素A、E,對緩解疼痛酸脹等效果較好,顯著。不要吃什么保健品,多吃豬肝、等含維生素A、E多的食物預(yù)防并有緩解的作用,1、止痛藥:阿司匹林片,塞來昔布。這兩種藥比較好。食用一些含硒高的食物,如蘑菇、海魚、海蝦等。
2、亞硒酸鈉和維生素E:10歲以上兒童每周服2片,服用至少6個月以上。同時服用維生素E,每日10—20mg。
3、硫酸軟骨素片劑(康得靈):每次5片,每日2次,3個月為一療程。
4、中藥類:常用的有又烏丸(川烏、草烏等組成)、馬錢子丸、上痛活血散、小活絡(luò)丹等。
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