大骨節(jié)病是一種地方性變形性骨關(guān)節(jié)病,中國國內(nèi)又叫矮人病、算盤珠病等,國際醫(yī)學(xué)界稱本病為Kaschin-Beck病。大骨節(jié)病在國外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部,在中國分布范圍大,從東北到西南的廣大地區(qū)均有報道,主要發(fā)生于黑、吉、遼、陜、晉等省,多分布于山區(qū)和半山區(qū),平原少見。本病在各個年齡組都有發(fā)生,但多發(fā)于兒童和青少年,成人很少發(fā)病,無明顯的性別差異。本病常常多發(fā)性、對稱性侵犯軟骨內(nèi)成骨型骨骼;導(dǎo)致軟骨內(nèi)成骨障礙、管狀骨變短和繼發(fā)的變形性關(guān)節(jié)病。臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、增粗變形,肌肉萎縮,運動障礙。
本病常在不知不覺中起病,病人初期可能自覺缺乏,四肢無力,皮膚感覺異常(如有蟻走感、麻木感等),肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不衡定,不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關(guān)節(jié)功能狀態(tài)密切相關(guān)。
大骨節(jié)病早期表現(xiàn)
在關(guān)節(jié)明顯變大、出現(xiàn)短指(趾)畸形之前,早期癥狀、體征多缺乏特征性。根據(jù)大量調(diào)查和隨訪觀察,以下幾種表現(xiàn)值得重視。
1、關(guān)節(jié)疼痛:往往為多發(fā)性、對稱性,常先出現(xiàn)于活動量大的指關(guān)節(jié)和負(fù)重量大的膝、踝關(guān)節(jié)。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。
2、指未節(jié)彎曲:即第2、3、4指的末指節(jié)向掌心方向彎曲,常大于15o。這是本病出現(xiàn)最早的體征,在病區(qū)對早期診斷具有一定意義。但非病區(qū)少數(shù)兒童也可有程度較輕(小于15o)的指末節(jié)彎曲現(xiàn)象;病區(qū)沒有指末節(jié)彎曲的青少年也可發(fā)生本病。指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存。歪斜以食指多見,其次是中指、環(huán)指。
3、弓狀指:手指向掌側(cè)呈弓狀屈曲。
4、凝狀指節(jié)增粗:一般發(fā)生在中節(jié)。
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