本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關(guān)節(jié)損害將持續(xù)終身,X線征象歸納如下。
1、干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時,關(guān)節(jié)無明顯變形。
2、以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發(fā)育。
3、干骺完全融合,骨的縱向發(fā)育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊,骨端寬大變形,使關(guān)節(jié)粗大。
4、如干骺端愈合以后的青年發(fā)病,臨床癥狀多見且嚴重。關(guān)節(jié)相對骨端都有損害,可影響整個關(guān)節(jié),表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形,可伴有短骨干。
5、大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。
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