食管憩息的鑒別診斷(食管平滑肌瘤簡(jiǎn)介)

食管憩息的鑒別診斷

(1)咽食管憩室的診斷及診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床物理檢查陽性體征不多，部分患者在吞咽幾口空氣后，反復(fù)壓迫環(huán)咽肌水平胸鎖乳突肌前緣，可聽到響聲。

診斷的主要手段是X線檢查，平片上偶見液平面，服鋇可見食管后方的憩室，若憩室巨大明顯壓迫食管，可見到鋇劑進(jìn)入憩室后，再有一條鋇劑影自憩室開口流向下方食管。造影時(shí)反復(fù)變動(dòng)體位，有利于憩室的充盈和排空，便于發(fā)現(xiàn)小憩室及觀察憩室內(nèi)粘膜是否光滑，除外早期惡變。

(2)膈上憩室的診斷及診斷標(biāo)準(zhǔn)：膈上憩室常由胸部X線檢查確診。胸部平片有時(shí)可看到含液平面的憩室腔，服鋇造影在膈上幾厘米處見到憩室，常突向右側(cè)，亦可突向左側(cè)或前方。膈下腹段食管出現(xiàn)憩室的情況極為罕見。憩室可以同時(shí)合并裂孔疝，造影時(shí)需多方位觀察，以免漏診或誤診。內(nèi)窺鏡檢查有一定危險(xiǎn)，只在懷疑惡變和有合并畸形時(shí)進(jìn)行。

(3)食管中段憩室也同樣依靠X線確診，服鋇造影時(shí)要采用臥位或頭低腳高位，并左右轉(zhuǎn)動(dòng)體位，才能清晰地顯示憩室的輪廓，因?yàn)槭彻苤卸雾业拈_口都比較大，造影劑很容易從憩室內(nèi)流出，不易在內(nèi)存留。

(4)假性食管憩室的診斷及診斷標(biāo)準(zhǔn)：X線檢查時(shí)不能發(fā)現(xiàn)假性憩室，服鋇造影可發(fā)現(xiàn)食管腔內(nèi)有多發(fā)的長(zhǎng)頸燒瓶狀或小鈕扣狀小囊袋，1～5mm大小不等，呈散在性或局限性分布，食管明顯狹窄處，假性憩室亦較多，故認(rèn)為食管狹窄與假性憩室周圍炎癥有關(guān)。內(nèi)窺鏡檢查食管呈慢性炎癥改變，僅在極少數(shù)患者中見到假性憩開口，活檢亦不易確診。

很多假性憩室患者常有念珠菌感染，可能是繼發(fā)的，尤其是糖尿病患者。

食管平滑肌瘤簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 發(fā)病率 5 發(fā)生部位 6 年齡與性別 7 病理 8 臨床表現(xiàn) 9 診斷 9.1 食管鋇餐造影檢查 9.2 內(nèi)鏡檢查 9.3 其他檢查 10 治療措施 附： 1 治療食管平滑肌瘤的穴位 2 治療食管平滑肌瘤的中成藥 3 食管平滑肌瘤相關(guān)藥物 1 拼音 shí guǎn píng huá jī liú

2 英文參考 leiomyoma of esophagus

3 概述 食管良性腫瘤少見，約占所有食管腫瘤的0.5～0.8。因癥狀較輕或無癥狀，患者常不求醫(yī)，或?yàn)榕R床醫(yī)師所忽視。近年由于X線及其它檢查技術(shù)進(jìn)步，發(fā)現(xiàn)的病例才逐漸增多，其中90％為食管平滑肌瘤。

4 發(fā)病率 食管平滑肌瘤是最常見的食管良性腫瘤，在食管良性腫瘤中占第一位，占食管壁內(nèi)型良性腫瘤的3/4，與食管癌之比為1∶127～233。

食管平滑肌瘤一般都比較小，常無臨床癥狀。其實(shí)際發(fā)病率仍不太清楚，絕大多數(shù)作者認(rèn)為食管平滑肌瘤的發(fā)病率應(yīng)高于文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)數(shù)字，尸檢發(fā)現(xiàn)率為1100∶1。

有的作者認(rèn)為尸檢中發(fā)現(xiàn)的食管平滑肌瘤的發(fā)病率可能比較準(zhǔn)確，接近實(shí)際發(fā)病率。但許多作者并不同意這種觀點(diǎn)。Lewis和Maxfield復(fù)習(xí)Smith報(bào)道的36000例尸檢資料，其中只有2例食管平滑肌瘤；Barazyoul報(bào)道的18847例尸檢中，也只有1例食管平滑肌瘤。Daniel和Williams在一組4000例尸檢中，未見食管平滑肌瘤。而據(jù)Moersch和Harrington報(bào)道，在7459例尸檢中發(fā)現(xiàn)32例食管平滑肌瘤，發(fā)生率為0.4%。

1974年，Postlethwait和Musser對(duì)1000例未經(jīng)任何選擇的尸檢食管標(biāo)本做組織學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)51例平滑肌瘤，發(fā)生率為5.1%。1981年，Takubo對(duì)342例尸檢食管標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)檢查，食管平滑肌瘤的發(fā)病率為7.9%。前者報(bào)道絕大多數(shù)腫瘤的直徑為1～4mm。

Anderon和Pluth（1974）報(bào)道的Mayo Clinic的246例食管良性腫瘤、囊腫和重復(fù)畸形中，食管平滑肌瘤共145例，食管囊腫55例，食管息肉12例，食管 *** 狀瘤5例，食管脂肪瘤5例，食管血管瘤4例，食管腺瘤3例，食管顆粒細(xì)胞瘤3例，其他食管良性病變14例。其中食管平滑肌瘤占59%（145/246），在全組病例中居首位。

據(jù)Seremitis等于1976年的統(tǒng)計(jì)，截至1971年底，國(guó)外英文及俄文文獻(xiàn)共報(bào)道食管平滑肌瘤838例，占全部食管良性腫瘤的67%；其中593例接受了外科手術(shù)治療，占71%（593/838）。

據(jù)近年來的大宗文獻(xiàn)報(bào)道，食管平滑肌瘤占整個(gè)消化道平滑肌瘤的5%～10%，占全部食管良性腫瘤與囊腫的50%～80%。

5 發(fā)生部位 食管平滑肌瘤在食管各段發(fā)生率差異較大。80%的食管平滑肌瘤發(fā)生于主動(dòng)脈弓水平以下的食管中段和下段，頸段食管發(fā)生平滑肌瘤的病例罕見。食管平滑肌瘤在食管上段、中段和下段的分布比率分別為10%、40%和50%。Postlethwait等報(bào)道229例食管平滑肌瘤中，頸段為2.2%（5/229），上段為3.9%（9/229），中段為38.9%（89/229），下段為47.2%（108/229），多發(fā)性食管平滑肌瘤為7.9%（18/229），仍以中、下段食管最多見。

Seremitis（1976）認(rèn)為，食管平滑肌瘤在食管各段發(fā)病率的差異可能與各段的平滑肌的含量有關(guān)。在食管的解剖上，食管從頸段以下才有平滑肌成分，因而頸段食管不容易發(fā)生平滑肌瘤；食管下段肌層全部由平滑肌組成，所以平滑肌瘤的發(fā)病率最高。

平滑肌瘤可見于整個(gè)消化道。Oberhelman等在1952年收集的1105例消化道平滑肌瘤中，66例位于食管，705例位于胃，225例位于小腸，109例位于結(jié)腸；食管平滑肌瘤占全組的6%。何家亮等在1983年統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的消化道平滑肌腫瘤共215例，其中食管平滑肌瘤35例，占全組的29.7%。

6 年齡與性別 食管平滑肌瘤可見于任何年齡段，以20～60歲多見。Sermitis等報(bào)道的838例食管平滑肌瘤，發(fā)病年齡為12～80歲，平均44歲；男、女之比為1.9∶1。

Postlthwait等在1991年報(bào)道的170例經(jīng)外科手術(shù)治療的食管平滑肌瘤中，年齡與性別分布如表5.6.5.11。

70～80歲的人患食管平滑肌瘤者罕見。

據(jù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，食管平滑肌瘤的發(fā)病年齡為18～65歲，平均為37.5歲；男女之比為4.5∶1。在女性患者中，50～59歲年齡組的食管平滑肌瘤的發(fā)病率有上升趨勢(shì)。

7 病理 食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，即粘膜外壁在型。個(gè)別凸入管腔內(nèi)呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報(bào)告，這類病人也可能在嘔出時(shí)堵塞呼吸道引起窒息。腫瘤可發(fā)生于食管任何部位，國(guó)內(nèi)報(bào)道以中段最多見，下段次之，上段最少，在頸段的極少，因頸段食管由隨意肌構(gòu)成，在腹段的也不多，不易區(qū)別來自食管或賁門肌層。腫瘤絕大部分為單發(fā)，多發(fā)的僅約2%～3%，自2個(gè)至10多個(gè)不等，文獻(xiàn)上還提到有彌漫性食管肌瘤病。腫瘤大小不一，2～5cm的最多見，切除標(biāo)本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。

腫瘤呈圓形、橢圓形，也有不規(guī)則形狀，如分葉型、螺旋形、生姜形、圍繞食管生長(zhǎng)呈馬蹄形的。食管平滑肌瘤病有多個(gè)腫瘤的可致整個(gè)食管壁增厚，診斷有一定困難。腫瘤質(zhì)堅(jiān)韌，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，切面呈白色或帶黃色。組織切片見為分化良好的平滑肌細(xì)胞，長(zhǎng)梭形，邊界清楚，瘤細(xì)胞呈束狀或漩渦狀排列，其中混有一定數(shù)量的纖維組織，偶爾也可見神經(jīng)組織。食管平滑肌瘤變?yōu)槿饬龅暮苌?，有的文獻(xiàn)報(bào)告為10.8%，但有的學(xué)者認(rèn)為，肉瘤為另一獨(dú)立病，沒有直接證據(jù)說明由平滑骨瘤惡性變所致。

（1）分型：食管平滑肌瘤可以分為以下三型。

圓形或卵圓形又分為孤立型（單發(fā)型）及多發(fā)型。

孤立并蔓延型。

混合型：又分為局限型及食管多發(fā)性平滑肌瘤?。╨eiomyomatosis）。

（2）形態(tài)：99%的食管平滑肌瘤位于食管壁內(nèi)，個(gè)別病例的腫瘤附著在食管壁外而由結(jié)締組織與食管壁連接。

食管平滑肌瘤一般為圓形或橢圓形（卵圓形）的實(shí)體瘤，也可呈螺旋形、馬蹄形、啞鈴形、姜塊形或不規(guī)則形等。腫瘤質(zhì)較硬，與周圍組織界限清楚，表面光滑或有小結(jié)節(jié)；可以有菲薄的白色或灰白色包膜，但此種包膜往往不完整。極個(gè)別的食管平滑肌瘤向食管壁外膨出，猶如食管憩室。如果腫瘤向食管腔外牽引，有可能形成食管憩室。腫瘤生長(zhǎng)過程緩慢（圖5.6.5.11，5.6.5.12）。

食管平滑肌瘤最大直徑自1～17cm不等。多數(shù)食管平滑肌瘤的最大直徑為3～10cm。瘤體大者可達(dá)35cm×20cm×12cm，重量達(dá)1000g。1974年，Vantrappen和Prigot在復(fù)習(xí)文獻(xiàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)1例食管平滑肌瘤的重量達(dá)5000g。有的食管下段平滑肌瘤可經(jīng)食管裂孔向賁門和近端胃壁肌層生長(zhǎng)。

在胸外科臨床工作中，常遇到的食管平滑肌瘤多為不同形態(tài)的馬蹄形，大小可達(dá)17cm×7cm，其蔓延部分達(dá)15cm×4cm。

典型的平滑肌瘤好發(fā)于食管下段和賁門部，瘤體可以很大，但很少引起吞咽困難。據(jù)Seremitis等報(bào)道，97%的食管平滑肌瘤位于食管環(huán)形肌的表面，3%呈息肉狀向食管腔內(nèi)生長(zhǎng)或者向縱隔內(nèi)生長(zhǎng)。

多發(fā)性食管平滑肌瘤少見。1947年，Bradford等報(bào)道的1例患者在手術(shù)時(shí)從其食管壁內(nèi)共摘除14枚直徑為1～4cm的平滑肌瘤。有的病例表現(xiàn)為食管壁的整個(gè)平滑肌部分為平滑肌瘤所充填，偶爾可見食管的平滑肌大量增生肥厚，稱為多發(fā)性食管平滑肌瘤病，Hall于1915年首次報(bào)道本病，當(dāng)時(shí)稱之為彌漫性食管纖維肌瘤（diffuse fibromyoma of the esophagus）。

（3）組織起源：一般認(rèn)為食管平滑肌瘤可能起源于食管的黏膜肌層、固有肌層、血管的肌肉系統(tǒng)以及胚胎肌肉組織的變異結(jié)節(jié)。若發(fā)現(xiàn)腫瘤位于食管的固有肌層，多能確定其起源于食管的平滑肌。Takubo等（1981）對(duì)38例位于食管胃結(jié)合部的平滑肌瘤的研究中發(fā)現(xiàn)28例的腫瘤起源于食管壁的環(huán)行肌，3例起源于縱行肌，7例起源于黏膜肌層。

（4）鏡下所見：食管平滑肌瘤由細(xì)胞內(nèi)含有膠原纖維的長(zhǎng)梭形平滑肌細(xì)胞束相互交織而成，即呈編織狀態(tài)。在肌纖維間，可見多少不等的結(jié)締組織間質(zhì)。如瘤體內(nèi)所含結(jié)締組織較多，則稱為纖維肌瘤（fibromyoma）。平滑肌瘤與正常平滑肌的區(qū)別在于前者的肌纖維束排列方向不規(guī)則和粗細(xì)不均，肌細(xì)胞核排列成柵狀，肌細(xì)胞之間的網(wǎng)織纖維呈直而細(xì)的絲狀結(jié)構(gòu)，腫瘤的包膜多不完整。

食管平滑肌瘤可發(fā)生囊性變，有時(shí)有鈣化現(xiàn)象，極少惡變，偶爾可見神經(jīng)纖維。有的作者指出，食管平滑肌瘤的鏡下所見有可能與食管的神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤以及平滑肌肉瘤相混淆，要注意鑒別診斷。

Seremitis等報(bào)道的838例食管平滑肌瘤中，病理檢查證實(shí)有2例發(fā)生惡變。Biasini等報(bào)道的1例食管平滑肌瘤術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤中心有惡變區(qū)。Kaymakoalan等報(bào)道的1組食管肌源性腫瘤伴肥大性骨關(guān)節(jié)病表現(xiàn)的病例中，有1例食管平滑肌瘤病理檢查時(shí)看到腫瘤內(nèi)有肉瘤區(qū)。偶爾，有的食管平滑肌瘤中也可能含有鱗癌細(xì)胞。

8 臨床表現(xiàn) 食管平滑肌瘤因其生長(zhǎng)緩慢，約半數(shù)以上的患者無任何臨床癥狀，多因其他原因做胸部X線檢查或上消化道鋇餐造影檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有食管平滑肌瘤。如果有癥狀，其持續(xù)時(shí)間都比較長(zhǎng)。早在上世紀(jì)40年代，Schatzki和Hawes對(duì)患有食管平滑肌瘤的患者用上消化道鋇餐造影檢查法進(jìn)行隨訪，看到腫瘤很少有增大現(xiàn)象。1977年，Glanz和Grunebaum報(bào)道曾對(duì)9例食管平滑肌瘤患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，其中2例隨訪時(shí)間達(dá)15年，腫瘤的X線表現(xiàn)均無明顯變化。Postlthwait和Lower對(duì)1例食管平滑肌瘤合并慢性腎功能衰竭的患者隨訪8年，腫瘤的X線征象在隨訪期間亦未見改變。

約半數(shù)平滑肌瘤患者完全沒有癥狀，是因其它疾病行胸部X線檢查或胃腸道造影發(fā)現(xiàn)的。有癥狀的也多輕微，最常見的是輕度下咽不暢，很少影響正常飲食。病程可達(dá)數(shù)月至十多年，即使腫瘤已相當(dāng)大，因其發(fā)展很慢，梗阻癥狀也不重，這點(diǎn)在鑒別診斷上有重要意義，與食管癌所致的短期內(nèi)進(jìn)行性吞咽困難不大相同。進(jìn)食梗噎還可能是間歇性的，其嚴(yán)重程度與腫瘤大小和部位并不完全平行，主要取決于腫瘤環(huán)繞管腔生長(zhǎng)的情況，與腫瘤表面粘膜水腫，糜爛及精神因素也有關(guān)。一小部分病人訴疼痛，部位不定，可為胸骨后、胸部、背部及上腹部隱痛，很少劇烈疼痛?？蓡为?dú)發(fā)生或與其它癥狀并發(fā)。有1/3左右病人有消化功能紊亂，表現(xiàn)為燒心、反酸、腹脹、飯后不適及消化不良等。個(gè)別病人有嘔血及黑便等上消化道出血癥狀，可能因腫瘤表面粘膜糜爛、潰瘍所致。

伴發(fā)的疾病有食管癌（二者并無直接關(guān)系，因食管癌是多發(fā)?。?、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及賁門失弛緩癥等。

食管平滑肌瘤若有癥狀，主要為吞咽困難、疼痛或不適以及其他消化道癥狀。

（1）吞咽困難：是最常見的臨床癥狀，其發(fā)展緩慢，呈間歇性，多不嚴(yán)重，有別于食管惡性腫瘤引起的進(jìn)行性吞咽困難。從無吞咽困難至出現(xiàn)吞咽困難的時(shí)間一般都很長(zhǎng)。吞咽困難的嚴(yán)重程度與腫瘤大小和部位無必然聯(lián)系，主要取決于腫瘤環(huán)繞食管腔的程度。

（2）疼痛或不適：表現(xiàn)為各種各樣的胸骨后、劍突下或上腹部的疼痛或不適，包括上腹部隱痛和飽脹感，疼痛可向后背部或肩部放散，與飲食無關(guān)。主訴多為上腹部飽脹、壓迫感或者上腹部疼痛。

（3）其他消化道癥狀：包括食欲不振、反胃、噯氣、惡心及嘔吐等。這些癥狀均屬非特異性的消化道癥狀，也是食管平滑肌瘤比較常見的癥狀。有的有胃灼熱感，可能與合并食管裂孔疝有關(guān)。約1/2的患者有消瘦及體重減輕。極個(gè)別的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可形成潰瘍并引起出血，主要表現(xiàn)為反復(fù)嘔血。

（4）呼吸道癥狀：有的食管平滑肌瘤患者偶有咳嗽、呼吸困難或哮喘等呼吸道癥狀，可能因誤吸、腫瘤壓迫氣管或支氣管，或巨大平滑肌瘤壓迫肺組織所致。

由于食管平滑肌瘤生長(zhǎng)緩慢，上述各種癥狀可以持續(xù)長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。

Bruon等統(tǒng)計(jì)173例消化道平滑肌腫瘤的臨床癥狀，依次如下：吞咽困難73例（42%），疼痛59例（34%），消化道出血3例（2%）；無癥狀者38例（22%）。

（5）其他罕見的臨床表現(xiàn)：Ullal及Kaymakcalan等各報(bào)道1例食管平滑肌瘤有肥大性骨關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)（即Marie

Bamberger綜合征）。手術(shù)切除腫瘤之后，肥大性骨關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)很快消退。

Schabel和Rittenberg報(bào)道1例大小為7.7cm的食管中段平滑肌瘤，見腫瘤表面黏膜潰瘍及局部食管穿孔。

Peacook等報(bào)道1例女性食管平滑肌瘤因窒息而猝死。這位患者生前無任何臨床癥狀。尸檢發(fā)現(xiàn)恰在氣管隆嵴水平的食管前壁有一直徑為7.5cm平滑肌瘤壓迫氣管膜部，導(dǎo)致窒息。

9 診斷 食管平滑肌瘤的診斷主要靠食管X線鋇餐造影和內(nèi)鏡檢查。

9.1 （1）食管鋇餐造影檢查

在食管鋇餐造影片上見腫瘤邊緣光滑；食管側(cè)位像或斜位像見腫瘤與食管黏膜接觸處呈邊緣銳利偏心性或中心性半月形充盈缺損；透視下觀察，吞服鋇劑后，鋇劑在食管腔內(nèi)沿腫瘤兩側(cè)向下流動(dòng)并呈環(huán)形陰影，此即所謂“環(huán)形征”，具有診斷意義（圖5.6.5.13）；

食管鋇餐造影側(cè)位片上，腫瘤基底部與正常食管壁的上、下兩端交界處呈銳角，并可見腫瘤陰影一半在食管腔內(nèi)，而另一半在食管腔外。這是食管平滑肌瘤的典型X線征象。

腫瘤表面的正常黏膜皺襞變平或消失，Schatzki和Hawer（1942）將其稱之為“涂抹征”（ *** ear effect），但腫瘤對(duì)面的食管黏膜如常。鋇劑通過腫瘤在食管壁上形成的充盈缺損區(qū)時(shí)呈分流狀（split）或分叉狀（fork）（圖5.6.5.14）。

孤立的或單發(fā)的食管平滑肌瘤，很少看到鋇劑在通過病變區(qū)時(shí)有滯留或病變區(qū)以上的近端食管腔擴(kuò)張現(xiàn)象。

發(fā)生于食管胃結(jié)合部的平滑肌瘤在上消化道鋇餐造影時(shí)往往可見腫塊影，局部食管腔變形或成角，腫塊影外觀光滑而不規(guī)則。在X線透視下進(jìn)行多角度觀察，腫瘤部位的局部食管腔可能有狹窄或擴(kuò)張征象（圖5.6.5.15～5.6.5.19）。

食管平滑肌瘤的X線診斷中，有時(shí)需要與主動(dòng)脈瘤進(jìn)行鑒別診斷。1977年，BenMenachem等對(duì)2例X線胸片檢查所見類似胸主動(dòng)脈瘤的食管平滑肌瘤患者做主動(dòng)脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)，食管平滑肌瘤內(nèi)所含血管不多，而消化道其他部位的平滑肌瘤幾乎都有較為豐富的滋養(yǎng)血管。食管平滑肌瘤偶爾有鈣化，有的作者建議應(yīng)與后縱隔有鈣化的腫瘤或病變作鑒別診斷。

9.2 （2）內(nèi)鏡檢查

食管平滑肌瘤的內(nèi)鏡檢查所見如下：

腫瘤表面的食管黏膜光滑完整，色澤與形態(tài)如常。

腫瘤程度不等地突入食管腔。

若腫瘤所在部位的食管腔有狹窄，內(nèi)鏡通過狹窄處時(shí)并無阻力或困難，而且腫瘤在黏膜下可以活動(dòng)或者推動(dòng)。

9.3 （3）其他檢查

Megraud等認(rèn)為食管CT掃描對(duì)食管平滑肌瘤的診斷具有以下優(yōu)點(diǎn)：

通過測(cè)定衰變系數(shù)，可以明確腫瘤的組織類型。

食管CT掃描可以顯示腫瘤與主動(dòng)脈的關(guān)系，避免不必要的主動(dòng)脈造影檢查。

能清楚顯示腫瘤的大小和范圍。

10 治療措施 手術(shù)治療：平滑肌瘤雖為良性疾病，但有潛在惡性變的可能。一般生長(zhǎng)緩慢，但病變不斷進(jìn)展，較大時(shí)可壓迫周圍組織產(chǎn)生一系列并發(fā)癥，因此除了年齡較大、腫瘤較小、無明顯癥狀、心肺功能差不能忍受手術(shù)或患者拒絕手術(shù)的可以進(jìn)行追蹤觀察外，否則一旦診斷明確，都主張手術(shù)治療。

切口的選擇：根據(jù)腫瘤部位決定手術(shù)途徑，因此術(shù)前應(yīng)行詳細(xì)的X線定位檢查。息肉狀平滑肌瘤蒂部多在頸部食管，取咽或頸斜切口；位于上段食管的行右側(cè)前外或后外側(cè)切口；位于中、下段的取左或右后外側(cè)剖胸切口。

手術(shù)方法：大部分可行粘膜腫瘤摘除術(shù)。術(shù)前放無側(cè)孔（把胃管遠(yuǎn)端有側(cè)孔段剪除）胃管。開胸后根據(jù)術(shù)前X線檢查了解的位置，在腫瘤附近游離食管，捫到腫物后，把該段食管用帶子輕輕從縱隔牽出，在腫物最隆起，即肌層較薄處，鈍性順肌纖維方向縱行分開肌層，暴露腫物。找到界面后沿腫瘤外膜仔細(xì)分離，避免損傷粘膜。在腫物摘除后，如懷疑有粘膜損傷，把胃管端拉至手術(shù)處，其上下端食管用帶子暫時(shí)阻斷，胸內(nèi)注入溫鹽水，然后經(jīng)胃管注入空氣檢查有無漏氣。如有破損，用細(xì)針細(xì)線修補(bǔ)，結(jié)打在腔內(nèi)。肌層分開外疏松縫合，如肌層已很薄，可用附近縱隔胸膜，心包或膈肌片縫合加固，必要時(shí)可游離肋間肌覆蓋。缺損較大的，也可用滌淪片修補(bǔ)，以免術(shù)后憩室形成。較大的腫瘤可能游離較長(zhǎng)一段食管，一般不會(huì)發(fā)生食管壞死，文獻(xiàn)上報(bào)告有游離10cm以上仍恢復(fù)良好的。

少數(shù)病人（國(guó)外大組病例報(bào)告占10%，我國(guó)522例中為13.2%）需行食管胃部分切除，適應(yīng)證為：①瘤體大，不規(guī)則形，與食管粘膜嚴(yán)重粘連不易分離。②多發(fā)性平滑肌瘤不易個(gè)別一一切除的。③雖有惡性病而術(shù)間又不能依靠冰凍切片排除惡性可能的（冰凍切片鑒別平滑肌瘤及肉瘤較困難，特別是高分化的平滑肌肉瘤。）④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。⑤術(shù)間腫瘤與粘膜粘連嚴(yán)重，粘膜破損較多修補(bǔ)不易的。

手術(shù)療效：粘膜外腫瘤摘除術(shù)并發(fā)癥少，效果好，幾乎無術(shù)后復(fù)發(fā)，發(fā)生食管狹窄或吞咽運(yùn)動(dòng)障礙的報(bào)道。

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食管裂孔疝怎么治療

1、什么情況下需要就醫(yī)？

出現(xiàn)反酸、燒心的感覺，通過控制飲食或改善生活習(xí)慣但短時(shí)間內(nèi)無法緩解者，建議及時(shí)到醫(yī)院就診；進(jìn)食的時(shí)候出現(xiàn)吞咽困難，建議及時(shí)到醫(yī)院就診；除反流癥狀或壓迫癥狀出現(xiàn)貧血時(shí)，及時(shí)到醫(yī)院就診。

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2、就診科室

消化內(nèi)科，外科

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3 如何確診

胃鏡是最直觀的檢查，其中滑動(dòng)型食管裂孔疝在內(nèi)鏡下表現(xiàn)為齒狀線上移，賁門口擴(kuò)大松弛，隔上可見疝囊腔。如果是并發(fā)反流性食管炎可見黏膜充血糜爛，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)黏膜潰瘍，也可以通過對(duì)局部行活組織檢查評(píng)估黏膜病變。對(duì)于食管旁疝需要結(jié)合影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)。

影像學(xué)檢查

上消化道造影是動(dòng)態(tài)評(píng)估疝分型、大小、胃食管連接部精確位置的重要診斷方法，雖會(huì)受到患者呼吸和體位變化的影響，但是造影劑的流動(dòng)性可以較好的彌補(bǔ)這方面因素對(duì)于結(jié)果的影響，對(duì)于食管蠕動(dòng)功能及食管下端狹窄程度也有初步評(píng)估作用。

多層螺旋CT增加了食管裂孔疝診斷的可視化。與矢狀位、 冠狀位 CT， 三維重建圖像增加了食管裂孔疝的敏感性檢測(cè)。CT 檢查對(duì)于食管裂孔疝的疝囊??、左右膈肌腳距離及疝?組織，與周圍組織之間的關(guān)系等方面反應(yīng)更為直觀，能夠?qū)κ彻芰芽尊拗車馄式M織進(jìn)行較為詳細(xì)準(zhǔn)確的三維重建，是上消化道造影重要的影像學(xué)補(bǔ)充和術(shù)前常規(guī)檢查，現(xiàn)已在臨床上廣泛應(yīng)用。

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食管測(cè)壓可以很好的反映食管下括約肌壓力，可測(cè)量吞咽時(shí)食管收縮的情況以及食管收縮的協(xié)調(diào)性，進(jìn)?步確認(rèn)食管的蠕動(dòng)能力和收縮功能，對(duì)于診斷食管裂孔疝有著很?作用?？赏ㄟ^壓力帶的分布初步判斷疝的大小。食管測(cè)壓在診斷I型食管裂孔疝時(shí)更為準(zhǔn)確。

食管24?時(shí)PH監(jiān)測(cè)能收集全天患者的胃酸反流頻率，尤其是在夜晚，可以明確反酸與呼吸、進(jìn)?或者其他胃腸道癥狀的相關(guān)聯(lián)系，明確是否有胃食管反流病，對(duì)于指導(dǎo)?術(shù)中胃底折疊術(shù)式的選擇有著重要作用。

食管測(cè)壓、測(cè)酸可對(duì)食管蠕動(dòng)功能及下端壓?和胃食管反流嚴(yán)重程度有?個(gè)初步評(píng)估，可以??提高食管裂孔疝?術(shù)的效率和術(shù)后效果。

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4、鑒別診斷

胃食管反流病

胃食管內(nèi)容物反流入食管、口咽、呼吸道，表現(xiàn)為胃灼熱、反酸、胸痛、哮喘、咳嗽等癥狀。食管裂孔疝多合并胃食管反流病，食管裂孔疝可能導(dǎo)致胃食管反流病的主要原因之??？赏ㄟ^影像學(xué)及胃鏡檢查確定。胃食管反流病沒有腹腔內(nèi)容物進(jìn)入胸腔，沒有疝囊。

消化性潰瘍

胃、十二指腸腔內(nèi)因酸負(fù)荷量增加或黏膜防御機(jī)制減弱，被胃酸、胃蛋白酶侵蝕、損害而造成潰瘍、黏膜糜爛，常變現(xiàn)為胃灼熱、反酸、上腹部疼痛、惡心、嘔吐等癥狀，黏膜出血時(shí)可表現(xiàn)為嘔血、黑便、貧血等癥狀。胃鏡以及上消化道造影可與食管裂孔疝相鑒別。消化性潰瘍無器質(zhì)性病變，無疝囊。

食管賁門失弛緩癥

又稱食管賁門痙攣，是最常見的食管運(yùn)動(dòng)功能紊亂，特點(diǎn)為食管體部缺乏蠕動(dòng)，食管下括約肌不隨吞咽相應(yīng)松弛，可產(chǎn)生吞咽困難、胸骨后疼痛及阻塞感、夜間嘔吐等癥狀。癥狀時(shí)輕時(shí)重，與精神情緒相關(guān)。食管鏡、食管測(cè)壓檢查、上消化道造影可與食管裂孔疝相鑒別。無器質(zhì)性病變，無疝囊。

食管憩室

食管壁局部膨出，可分為咽食管憩室、膈上食管憩室等，癥狀可表現(xiàn)為反酸、吞咽困難等癥狀，可根據(jù)上消化道造影檢查與食管裂孔疝相鑒別。

食管腫瘤

發(fā)生于食管的腫瘤，可表現(xiàn)為咽部不適、吞咽時(shí)胸骨后燒灼感、胸骨后疼痛、吞咽困難、貧血、消瘦等癥狀。通過內(nèi)鏡、影像學(xué)檢查以及病理檢查與食管裂孔疝相鑒別。

具體的治療方法：

滑動(dòng)型食管裂孔疝主要視胃食管反流情況進(jìn)行藥物治療，對(duì)于胃灼熱、反酸、上腹痛等癥狀明顯，經(jīng)過藥物治療后效果不明顯，或停藥后短期復(fù)發(fā)者，應(yīng)考慮及時(shí)行手術(shù)治療。如發(fā)生消化道急性梗阻、胃扭轉(zhuǎn)等情況，應(yīng)行手術(shù)治療。藥物治療旨在控制癥狀、治愈食管炎、促進(jìn)胃腸動(dòng)力；手術(shù)治療旨在將疝入胸腔的腹腔內(nèi)容物還納、切除疝囊、縮小食管裂孔，恢復(fù)胃食管交界處正常的解剖結(jié)構(gòu)和功能，并防止腹腔內(nèi)容物再次疝入胸腔，長(zhǎng)久地改善癥狀。

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1、藥物治療

質(zhì)子泵抑制劑，能夠抑制胃酸的分泌，促進(jìn)受損的食道組織愈合，常用藥物有奧美拉唑、西咪替丁等。

黏膜保護(hù)劑，此類藥物可以保護(hù)食管黏膜，常用藥物有硫糖鋁、氫氧化鋁凝膠、甘珀酸鈉(生胃酮)、枸櫞酸鉍鉀等。

促動(dòng)力藥，主要作用在于促進(jìn)胃排空，減少胃食管反流。 常用藥物有多潘立酮、5-羥色胺調(diào)節(jié)劑如莫沙比利，與H2受體阻斷劑或質(zhì)子泵抑制劑合用效果更佳。

由于食管裂孔疝導(dǎo)致胃食管結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，藥物治療只能緩解癥狀，但不能從根本上治愈解剖結(jié)構(gòu)的異常。

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2、手術(shù)治療

手術(shù)適應(yīng)癥

癥狀持續(xù)不緩解，經(jīng)過藥物治療后效果不明顯，或停藥后短期復(fù)發(fā)者，應(yīng)考慮及時(shí)行手術(shù)治療。如發(fā)生消化道急性梗阻、胃扭轉(zhuǎn)等情況，應(yīng)行急診減壓后盡快手術(shù)治療。

手術(shù)方式

食管裂孔疝傳統(tǒng)修補(bǔ)方法多為開放手術(shù)或胸腹聯(lián)合切口手術(shù)， 由于并發(fā)癥發(fā)生率達(dá)20%， 死亡率達(dá)2%， 創(chuàng)傷及術(shù)后恢復(fù)問題較?，已逐步被廣泛應(yīng)用于外科治療的腹腔鏡技術(shù)所替代，與傳統(tǒng)手術(shù)方式相比，腹腔鏡下食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)具有創(chuàng)傷?，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥少及患者舒適度高等優(yōu)點(diǎn)，已成為外科治療食管裂孔疝的金標(biāo)準(zhǔn)。

腹腔鏡下食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)

將疝入胸腔內(nèi)的腹腔內(nèi)容物或胃食管連接部還納回腹腔，將疝囊切除，恢復(fù)正常的解剖結(jié)構(gòu)，同時(shí)將食管裂孔縫合修補(bǔ)至正常大小，同時(shí)根據(jù)術(shù)前食管測(cè)壓、測(cè)酸等檢查結(jié)果，評(píng)估食管蠕動(dòng)以及酸清除能力，選擇部分或完全胃底折疊術(shù)以達(dá)到抗胃酸反流的目的。目前普遍認(rèn)為對(duì)于較大的裂孔疝，將食管裂孔縫合修補(bǔ)至正常大小后，使用不可吸收或可吸收補(bǔ)片加強(qiáng)修補(bǔ)食管裂孔可以降低復(fù)發(fā)率。補(bǔ)片與組織接觸后，可誘導(dǎo)形成瘢痕組織加強(qiáng)食管裂孔。

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