心室間隔缺損有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

心室間隔缺損有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

據(jù)統(tǒng)計(jì)約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合。流行病學(xué)調(diào)查表明，嬰幼兒的的室間隔缺損患病率約為0.3%而據(jù)成年人屍檢資料，室間隔缺損的發(fā)現(xiàn)率僅為0.03%，可充分證明自行閉合這一事實(shí)室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)治療，其平均壽命為25～30歲，出現(xiàn)艾森曼格綜合征后生命期限明顯縮短。

缺損口徑較小分流量較少者，一般無明顯癥狀。缺損較大分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動(dòng)后心悸氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動(dòng)脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時(shí)，肺部感染等情況見減輕但心悸、氣急和活動(dòng)受限等癥狀仍存在，或更形明顯重度肺動(dòng)脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時(shí)，出現(xiàn)紫紺即所謂艾森曼格綜合征，體力活動(dòng)和肺部感染時(shí)紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭

在肺循環(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下左心室收縮期壓力明顯高于右心室，二者約呈四與一之比。室間隔缺損時(shí)每當(dāng)心室收縮期，血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流。嬰兒出生后頭幾周內(nèi)由于肺小動(dòng)脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少此后分流量逐漸增多。由于肺血流量增多，肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多，肺組織的順應(yīng)性降低，肺功能受損且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多時(shí)特別在嬰幼兒時(shí)期，會(huì)出現(xiàn)呼吸窘迫。呼吸困難增加能量消耗加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，因而影響全身發(fā)育。心室水平的左向右分流使左、右心室負(fù)荷均增加。起初隨著肺血流量的增多，肺總阻力可作相應(yīng)調(diào)節(jié)，因而肺動(dòng)脈壓力增高不明顯(肺血管床正常時(shí)肺血流量增加4倍，仍可賴肺總阻力的自身調(diào)節(jié)而保持肺動(dòng)脈壓力無明顯改變)。繼之肺小動(dòng)脈發(fā)生痙攣、收縮等反應(yīng)性改變，肺血管阻力隨之增加肺動(dòng)脈壓力亦相應(yīng)升高，肺靜脈和左心房壓力反見下降，肺間質(zhì)水腫和肺組織順應(yīng)性相應(yīng)好轉(zhuǎn)呼吸功能和呼吸系感染等可隨之改善。雖然有這種相對平衡和緩解階段，但是肺小動(dòng)脈卻逐步由痙攣等功能性改變向管壁中層肌肉肥厚、內(nèi)膜增厚、管壁纖維化和管腔變細(xì)等器質(zhì)性改變方面發(fā)展使肺動(dòng)脈阻力日益增高，產(chǎn)生嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。隨著上述病理生理演變左身中分流量由逐步減少發(fā)展成雙向分流，以至最終形成右向左的反(逆)向分流，后者使體循環(huán)動(dòng)脈血氧含量降低出現(xiàn)口唇及指、趾端紫紺，體力活動(dòng)時(shí)尤甚即所謂艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。此時(shí)，左心室負(fù)荷減輕而右心室負(fù)荷進(jìn)一步加重。上述病理生理演變過程的長短，視缺損口徑的大小而異大口徑缺損可能在2～3歲時(shí)已出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，中等大缺損可能延至10歲左右，而小口徑缺損上述發(fā)展較慢可能在成年后方出現(xiàn)，偶見安然度過終生者。

診斷室間隔缺損一般依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖胸心X線攝片、超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒顯像，即可做出判斷心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時(shí)作為輔加診查措施。

心室間隔缺損的病理生理影響主要是由于左右心室相溝通，引起血液分流，以及由此產(chǎn)生的一系列繼發(fā)性變化分流量的多寡和分流方向取決于缺損口徑的大小和左右心室之間的壓力階差，而后者又取決于右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)阻力情況。

體檢時(shí)缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小晚期病例，可見唇、指紫紺嚴(yán)重時(shí)可有仟狀指(趾)，以及肝臟腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)分流量較大的病人，可見心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，該處胸壁前隆叩診時(shí)心濁音界擴(kuò)大。

心臟聽診：在胸骨左緣第34肋間(依缺損所處位置的高低而異)可聞及Ⅲ ～Ⅳ級(jí)全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫。肺動(dòng)脈壓升高者在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到第2音亢進(jìn)。有時(shí)因缺損表面被腱索、乳頭肌或異常膜狀物覆蓋致使雜音強(qiáng)度較弱，震顫亦不明顯，但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)仍可加以判斷。分流量較大者，在心尖部尚可聽到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、左右心室壓力相近者，收縮期雜音減輕以至消失而代之以響亮的肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)。高位室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂、關(guān)閉不全者除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音，由于兩雜音之間的間隔時(shí)間甚短，易誤為持續(xù)性雜音測血壓可見脈壓增寬，并有股動(dòng)脈“槍擊聲”等周圍血管體征。

除了解室間隔缺損本身之外同等重要的是了解是否有并發(fā)畸形，特別有無主動(dòng)脈瓣脫垂、左心室流出道狹窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等以免因漏診造成不良后果。

房間隔缺損簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病分類 4 疾病概述 5 疾病描述 6 癥狀體征 7 疾病病因 8 病理生理 9 診斷檢查 10 鑒別診斷 11 治療方案 12 并發(fā)癥 13 預(yù)后及預(yù)防 1 拼音 fáng jiān gé quē sǔn

2 英文參考 atrial septal defect

3 疾病分類 心外科

4 疾病概述 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數(shù)。

癥狀：繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。

5 疾病描述 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數(shù).

6 癥狀體征 繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。

原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。

7 疾病病因 隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1∶2。

繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。

原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。

8 病理生理 由于左心房壓力1．07～1．30kPa(8—10mmHg)比右心房0．4—0．67kPa(3～5mmHg)高，房間隔存在缺損將使左心房血流向右心房分流，分流量的多少?zèng)Q定于心房壓力階差和缺損大小。幼兒期，兩側(cè)心房壓力比較接近，分流量不大，臨床癥狀也不明顯。隨著年齡增長，房壓差增大，左向右分流量逐漸增多，可達(dá)到體循環(huán)血流量的2—4倍。右心負(fù)荷加重，使右心房、右心室和肺動(dòng)脈逐漸擴(kuò)大，肺動(dòng)脈壓力上升。初期肺小動(dòng)脈痙攣，以后管壁內(nèi)膜增生和中層增厚，管腔狹小和阻力增加，終于導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓。右心房、右心室壓力隨之增高，分流量減少．甚至發(fā)生右房向左房逆流。有些病例則因出生后胎兒期的肺小動(dòng)脈管壁肥厚未能完全消退而造成不同程度梗阻性肺動(dòng)脈高壓。原發(fā)孔缺損伴有大瓣裂損時(shí)，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)較早。

9 診斷檢查 1.心電圖

2.胸部X線：繼發(fā)孔型房間隔缺損：肺紋增多，右房、右室增大肺動(dòng)脈段隆突，主動(dòng)脈結(jié)較?。辉l(fā)孔型房間隔缺損：肺紋增多，右心室增大，肺動(dòng)脈段突出明顯。二尖瓣關(guān)閉不全明顯者左心室亦增大。

3.超聲心動(dòng)圖

4.右心導(dǎo)管檢查：繼發(fā)孔型房間隔缺損：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動(dòng)脈壓可有不同程度的升高；原發(fā)孔型房間隔缺損：心房水平有左向右分流，并可測定肺動(dòng)脈壓。

10 鑒別診斷 據(jù)典型的體征和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，診斷并不困難，但需與以下情況鑒別。

（一）本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進(jìn)，則在正常兒童中亦常見到，此時(shí)如進(jìn)行X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象，才可考慮進(jìn)一步做右心導(dǎo)管檢查等確診。

（二）較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。

但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時(shí)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。

此外，左心室右心房溝通（一種特殊類型的心室間隔缺損）的病人，其體征類似高位心室間隔缺損，右心導(dǎo)管檢查結(jié)果類似心房間隔缺損，也要注意鑒別。

（三）瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時(shí)可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，雜音較響，常伴有震顫，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動(dòng)圖見肺動(dòng)脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)，則可確診。

（四）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。

11 治療方案 繼發(fā)孔型房間隔缺損：房間隔缺損診斷確立，即使患兒無明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動(dòng)。手術(shù)死亡率降至1%以下。

原發(fā)孔型房間隔缺損：確定診斷后更應(yīng)盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，首先修補(bǔ)二尖瓣裂。然后以補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損。

12 并發(fā)癥 常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

13 預(yù)后及預(yù)防

小兒室缺的癥狀表現(xiàn)有哪些

小兒室間隔缺損的癥狀表現(xiàn)
室間隔缺損口徑較小、分流量較少者，一般無明顯癥狀。缺損較大、分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動(dòng)后心悸、氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染
，嚴(yán)重時(shí)先天性心臟病
患者可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動(dòng)脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時(shí)，肺部感染等情況見減輕，但心悸、氣急和活動(dòng)受限等癥狀仍存在，或更形明顯。重度肺動(dòng)脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時(shí)，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動(dòng)和肺部感染時(shí)紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭。
室間隔缺損臨床表現(xiàn)決定于缺損大小和心室間壓差，小型室間隔缺損可無明顯癥狀，一般活動(dòng)不受限，生長發(fā)育不受影響。僅體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動(dòng)脈第二音或稍增強(qiáng)。
缺損較大時(shí)左向右分流量多，體循環(huán)流量相應(yīng)減少，患兒多生長遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗、易患反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭等。有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體檢心界擴(kuò)大，搏動(dòng)活躍，胸骨左緣第三、四肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)，可捫及收縮期震顫。分流量大時(shí)在心尖區(qū)可聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音。
大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)(多見于兒童或青少年期)，右室壓力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時(shí)心臟雜音較輕而肺動(dòng)脈第二音顯著亢進(jìn)。繼發(fā)漏斗部肥厚時(shí)，則肺動(dòng)脈第二音降低。
室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。20%-50%的末端部和肌部小梁部缺損有自然閉合的。室間隔缺損自愈發(fā)生于3歲以下，尤其是1歲內(nèi)。肺動(dòng)脈下或雙動(dòng)脈下的漏洞隔缺損很少能閉合，且易發(fā)生主動(dòng)脈脫垂致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，于第二主動(dòng)脈瓣區(qū)聽到高音調(diào)舒張期雜音。

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