心房間隔缺損的病因病理

心房間隔缺損的病因病理

心房間隔缺損是較常見(jiàn)的一種先天性心臟病。根據(jù)北京和上海的臨床資料，在各種先天性心臟病中心房間隔缺損分別占24.6％和21.7％。本病較多見(jiàn)于女性，女與男之比為2∶1到4∶1。心房間隔缺損是由于胚胎期構(gòu)成心房間隔的有關(guān)組織發(fā)育不全所形成。

胎兒時(shí)期肺不需承擔(dān)呼吸功能，處于不張狀態(tài)。肺循環(huán)阻力高，血流量很少，因此回入右心房的血液必須能夠通過(guò)心房間隔進(jìn)入左心房，以適應(yīng)胎兒期特殊的循環(huán)生理要求。為此心房間隔在其生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，一直具有心房間孔，出生之后心房間孔始行閉合。約在胚胎期第1月末，從原始心房壁的背部上方，從中線生長(zhǎng)出第1隔，與此同時(shí)房室交界處也分別從背側(cè)和腹側(cè)向內(nèi)生長(zhǎng)出心內(nèi)膜墊。在發(fā)育過(guò)程中，這兩片心內(nèi)膜墊逐漸長(zhǎng)大并互相融合。其上方與心房間隔相連接，下方生長(zhǎng)成為心室間隔的膜部，與心室間隔肌部相連接。在房室間隔兩側(cè)的心內(nèi)膜墊組織則生長(zhǎng)形成房室瓣組織，右側(cè)為三尖瓣的隔瓣葉，左側(cè)為二尖瓣大瓣葉。第1隔呈馬蹄形，向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)，它的前、后部分分別與相應(yīng)的心內(nèi)膜墊互相連接，而在馬蹄的中央部分則仍留有新月形的心房間孔，稱為第1孔，右心房血液即經(jīng)此孔流入右心房。當(dāng)?shù)?隔的中央部分與心內(nèi)膜墊互相連接，第1孔即將閉合時(shí)，第1隔上部組織又自行吸收形成另一個(gè)心房間孔，稱為第2孔，以保持兩側(cè)心房間的血流通道。繼而在第1隔的右側(cè)又從心房壁上生長(zhǎng)出另一個(gè)隔組織，稱為第2隔。第2隔亦呈馬蹄形，它的前下端與腹側(cè)心內(nèi)膜墊融合后分為兩個(gè)部份，一部份向后沿第1隔組織的底部生長(zhǎng)而與第2隔的后下端相連接，形成卵圓孔的下緣。另一部分則在冠狀靜脈竇與下腔靜脈之間生長(zhǎng)，并參與形成下腔靜脈瓣。第2隔中部的卵圓形缺口稱為卵圓孔。卵圓孔的左側(cè)被第1隔組織（卵圓瓣）所襯蓋，由此而形成的淺窩稱為卵圓窩。在胚胎期第8周，心房間隔的發(fā)育過(guò)程已完成。第1隔與第2隔組織互相融合，僅在卵圓窩與卵圓瓣的上部，兩側(cè)心房仍留有血流通道。但是，由于卵圓瓣起活門作用，血液僅能從右心房經(jīng)卵圓窩、第2孔而流入左心房。卵圓孔與卵圓瓣的全部融合則發(fā)生在出生之后（圖6）。但根據(jù)病理解剖資料統(tǒng)計(jì)，出生時(shí)卵圓孔仍持續(xù)存在者約占20～30%。由于胎兒出生后即需靠自己的肺進(jìn)行呼吸，肺組織擴(kuò)張，肺血管阻力下降，肺循環(huán)血流量顯示增多，左心房壓力升高并大于右心房，從而使卵圓瓣緊蓋卵圓窩。因此，即使卵圓孔在解剖上仍未閉合，然而在正常生理情況下并不產(chǎn)生心房之間的血液分流。但如存在肺動(dòng)脈狹窄或右心室流出道梗阻等病理情況時(shí)，右心房壓力升高，即可產(chǎn)生右至左分流，右房血液經(jīng)未閉的卵圓孔進(jìn)入左心房。

從心房間隔的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程可以看到：第2孔型心房間隔缺損是由于第2隔或卵圓瓣發(fā)育不全所造成。第1孔型心房間隔缺損是由于心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，未能與第1隔完全融合。房室共道的形成則由于心內(nèi)膜墊嚴(yán)重發(fā)育不全，因而除了第1孔不閉之外，尚并有二尖瓣、三尖瓣的隔瓣葉裂缺，重者尚兼有心室間隔膜部缺損。單腔心房是由于心房間隔組織不發(fā)育或缺失所引起。

第2孔型心房間隔缺損：絕大多數(shù)病例缺損為單發(fā)性，有時(shí)可有兩個(gè)或多個(gè)小孔。按缺損所在的部位可分為下列數(shù)種類型。

1.卵圓窩型缺損　此型最常見(jiàn)，在心房間隔缺損病例中約占70%。缺損位于心房間隔的中央部份，相當(dāng)于胚胎期卵圓窩所在之處。一般呈橢圓形或圓形，缺損面積較大，直徑大多為2～4cm或更大。大多數(shù)病例呈單個(gè)巨大缺孔，但應(yīng)可被不規(guī)則條索狀的殘留第1隔組織（卵圓瓣）分隔成許多小孔，呈篩孔樣。多數(shù)病例缺損邊緣完整，冠狀靜脈竇開(kāi)口位于缺損的前下方，缺損下緣與房室瓣之間仍有較多的房間隔組織，缺損距離房室結(jié)較遠(yuǎn)，縫合缺損時(shí)較易避免傳導(dǎo)組織受損傷。有些病例缺損較大，后緣的房間隔組織極少或缺失，右肺靜脈開(kāi)口進(jìn)入缺損區(qū)易被誤認(rèn)為右肺靜脈部分異位回流。

2.上腔靜脈型缺損或高位缺損　亦稱靜脈竇缺損，在心房間隔缺損中約占5～10%。缺損位于上腔靜脈開(kāi)口與右心房聯(lián)接的部位。缺損下緣為房間隔組織。缺損面積一般不大，很少超過(guò)2cm。缺損上緣即為騎跨于左右心房上方的上腔靜脈。高位房間隔缺損經(jīng)常伴有右肺上靜脈異位回流入右心房或上腔靜脈。

3.下腔靜脈型缺損或低位缺損　又稱后位房間隔缺損，在房間隔缺損中約占20%。缺損位于心房間隔的后下部份。缺損下緣接近下腔靜脈入口處，缺損下緣與下腔靜脈之間可能仍存在少量卵圓窩組織，但房間隔組織亦可全部缺失。缺損下緣與下腔靜脈入口之間沒(méi)有明顯界限，易將下腔靜脈瓣誤認(rèn)為缺損下緣的房間隔組織，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意識(shí)別，以免縫合后造成下腔靜脈血液全部回流入左心房。右肺動(dòng)脈開(kāi)口位于缺損區(qū)，亦可伴有右肺靜脈異常回流入右心房或下腔靜脈。

第2孔型心房間隔缺損病例約12%可伴有其它先天性心臟血管畸形或心臟疾病，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、右肺靜脈異位回流、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二尖瓣狹窄（Lutembacher綜合征）、左上腔靜脈永存等。

第2孔型心房間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變是在心房水平產(chǎn)生血液分流。正常情況下，由于左心室肌肉比右心室厚，左側(cè)心臟和體循環(huán)的血流阻力比右側(cè)心臟和肺循環(huán)高，左心房平均壓力約為1.07～1.33kPa(8～10mmHg)，而正常右心房平均壓力在0.533～0.677kPa(4～5mmHg)以下，因此經(jīng)心房間隔缺損的血液分流方向一般是從左至右，臨床上不呈現(xiàn)紫紺。左至右血液分流量的大小，取決于缺損的面積，左、右心室的順應(yīng)性和左、右心房的壓力階差。嬰幼兒時(shí)期左、右心室肌肉厚度和順應(yīng)性以及體循環(huán)與肺循環(huán)的血管阻力均比較接近，因而經(jīng)心房間隔缺損的血液分流量很少。隨著年齡長(zhǎng)大，肺血管阻力下降，右心室壓力降低，右心室心肌順應(yīng)性增大，左至右血液分流量和肺循環(huán)血流量開(kāi)始增多，右心房、右心室和肺動(dòng)脈逐漸擴(kuò)大。隨著右心房的增大，缺損的面積又可能相應(yīng)地增大，分流量進(jìn)一步增多，臨床癥狀逐漸明顯。右心導(dǎo)管檢查常發(fā)現(xiàn)肺循環(huán)血流量增多至為體循環(huán)血流量的2～4倍，但左心室排血量仍可維持正常的體循環(huán)和血壓，僅在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)左心室排血量難于相應(yīng)增多。雖然肺循環(huán)血流是大量增多，但由于肺血管床順應(yīng)性強(qiáng)，因此雖然肺循環(huán)血流量增多，而肺動(dòng)脈壓在早年并不升高。在童年期，心房間隔缺損病例中，由于肺血管阻力增高，肺動(dòng)脈壓升高至6.67kPa(50mmHg)以上者僅占5%；而在40歲以上病例中，肺高壓的發(fā)生率則可達(dá)50%。肺小動(dòng)脈因肺循環(huán)血流量增多引起的中層肥厚和內(nèi)膜增生等肺高壓病理改變也隨著年齡增長(zhǎng)而增多。20歲以上的病例，肺血管阻塞性病變、肺循環(huán)阻力升高、肺動(dòng)脈高壓等情況明顯增多。隨著肺動(dòng)脈、右心室和右心房壓力逐漸升高，經(jīng)房間隔缺損的左至右分流量即逐漸減少。如右心房壓力高于左心房則產(chǎn)生逆向分流，一部分右心房血液經(jīng)缺損分流入左心房，發(fā)生右至左分流后臨床上就呈現(xiàn)紫紺。肺循環(huán)高壓易誘發(fā)呼吸道感染，并引致右心室右心房肥厚增大，終于產(chǎn)生右心衰竭及各種房性心律失常。產(chǎn)生右至左逆向分流的晚期心房間隔缺損病例，縫閉心房間隔缺損往往加重右心衰竭，因而已不能耐受手術(shù)治療。未經(jīng)手術(shù)治療的心房間隔缺損病人，平均死亡時(shí)間約為50歲左右。死亡原因主要為進(jìn)行性加重的充血性心力衰竭。

心房間隔缺損合并肺靜脈異位回流入右心房以及心房間隔缺損合并二尖瓣狹窄的病例，左至右分流量更多。反之，心房間隔缺損合并肺動(dòng)脈或右心室流出道狹窄者，則視右房壓力升高的程度，左至右分流量較少或表現(xiàn)為右至左分流。

心臟房間隔缺損有何影響

先天性心臟病房間隔缺損臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見(jiàn)的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。房性心律紊亂多見(jiàn)成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽(tīng)到柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動(dòng)脈瓣孔產(chǎn)生。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。

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