先天性腦積水是怎么回事

先天性腦積水是怎么回事

腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙，過多的腦脊液積于腦室內(nèi)，或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存，稱為腦積水。多有顱內(nèi)壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類，多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒。

先天性腦積水的病因

先天性腦積水發(fā)生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。也可見后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。

先天性腦積水按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻性（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室及其中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生；后者多因腦脊液分泌過?；蛭照系K所致。由于長期腦室內(nèi)壓增高，大腦組織受壓，發(fā)生退行性變，可變得極為菲薄。

先天性腦積水的臨床表現(xiàn)

嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大，一般經(jīng)3～5個(gè)月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時(shí)頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉(zhuǎn)，致鞏膜上部露白，前囟擴(kuò)大且張力增加，其它囟門也可擴(kuò)大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴(kuò)張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時(shí)，頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大，故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重，進(jìn)展較快時(shí)，亦可出現(xiàn)，其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。

少數(shù)病例，腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止，頭顱不再繼續(xù)增大，顱內(nèi)壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。

先天性腦積水的診斷

根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無大困難。檢查時(shí)，對(duì)早期的可疑本癥的病兒，定期測(cè)量頭顱大小，包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。后囟出生后6周閉合，前囟于9～18個(gè)月之間閉合，這些數(shù)據(jù)可作參考。

為進(jìn)一步確定診斷，了解腦積水的性質(zhì)和程度，可進(jìn)行如下檢查：

（一）顱骨X線平片可顯示頭顱增大，頭面比例不對(duì)稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴(kuò)大等。

（二）頭顱CT掃描可顯出擴(kuò)大的腦室系統(tǒng)及腦實(shí)質(zhì)性質(zhì)，有助于鑒別是否有腦瘤等病。

（三）頭顱超聲檢查中線波多無移位，側(cè)腦室或第三腦室均有擴(kuò)大等。

（四）前囟穿刺借以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低（正常嬰兒為50～60mm水柱）。

（五）腦室造影對(duì)判斷有無導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴(kuò)大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。

先天性腦積水的4大癥狀要警惕，那么先天性腦積水有哪些癥狀呢？

先天性腦積水的4大癥狀要警惕，那么先天性腦積水有哪些癥狀呢？

那麼先天性腦積水有什么癥狀呢？

顱內(nèi)高壓的典型癥狀是頭疼、惡心嘔吐及其眼睛神經(jīng)乳頭水腫。因?yàn)槌赡耆思捌浜⒆釉谀X積水進(jìn)度期顱縫早已關(guān)掉，促使腦顱的償還功效缺失，因而這種病癥可以分外的顯著。而嬰幼兒則大量的體現(xiàn)為飼養(yǎng)艱難、易激惹、及其頭圍提高過快。

2、頭圍和頂部的形狀發(fā)現(xiàn)異常

先天性腦積水可以使嬰幼兒的頭圍提高每一個(gè)月超出兩厘米。與此同時(shí)還能夠隨著有前囪膨出、前囪擴(kuò)大、顱縫裂開等病癥，因而理應(yīng)分外的造成父母的留意。假如觀察到嬰幼兒的頭發(fā)菲薄，頭皮靜脈血管怒張，那麼極有可能是因?yàn)槟X積水造成的。

3、自主神經(jīng)發(fā)生阻礙

先天性腦積水可以使病人發(fā)生展神經(jīng)系統(tǒng)的麻木，進(jìn)而發(fā)生斜視、復(fù)視等病癥。假如隨著有側(cè)腦室的擴(kuò)大，那麼會(huì)造成行走狀態(tài)的出現(xiàn)異常及其大便操縱的阻礙。假如顱壓進(jìn)一步提高，則可以造成病人發(fā)生意識(shí)狀態(tài)的惡變，使病人深陷暈厥。分外理應(yīng)留意的是，當(dāng)病況保持穩(wěn)定時(shí)并不代表著病況有些轉(zhuǎn)好，反倒有可能是自主神經(jīng)的危害在進(jìn)一步加重。不必由于病況有一定的減輕就舍棄到醫(yī)院做好檢測(cè)醫(yī)治。

4、靜止不動(dòng)期腦積水

又稱之為代償性腦積水，這也是指腦積水發(fā)展趨勢(shì)到一定水平后趨向均衡，頭圍不會(huì)再進(jìn)一步擴(kuò)大，臨床表現(xiàn)也不會(huì)進(jìn)一步加劇。

先天性腦積水多出現(xiàn)于嬰幼兒，因而一定要留意。如今絕大部分的腦積水患兒都必須開展手術(shù)醫(yī)治，普遍的手術(shù)方法有腦室腹部分離術(shù)、腰大池腹部分離術(shù)、腦室右心房分流術(shù)等多種多樣手術(shù)方法。開展術(shù)后也不可以放放松警惕，由于術(shù)后經(jīng)常會(huì)發(fā)生病發(fā)癥，普遍的并發(fā)癥有穿刺術(shù)并發(fā)癥、分流管梗塞、感柒、分流管挪動(dòng)、過多引流方法及其裂縫腦室綜合征等多種多樣問題。因而在術(shù)后一定要對(duì)患者搞好維護(hù)。

先天性腦積水的癥狀？先天性腦積水能治好嗎？

先天性腦積水是發(fā)生在嬰兒時(shí)期的疾病，也被稱為嬰兒腦積水。有的新生兒在出生后的一周左右會(huì)出現(xiàn)頭顱增大的現(xiàn)象，這就可能是先天性的腦積水，由于顱內(nèi)壓增高引起頭顱增大。那么，先天性腦積水能治好嗎？先天性腦積水有什么癥狀？
1、先天性腦積水癥狀
(1)顱內(nèi)高壓
嬰兒期的顱縫具有緩沖顱內(nèi)壓的作用，但其有限度。隨著腦給水的進(jìn)行新發(fā)展，顱內(nèi)壓增高的癥狀逐漸出現(xiàn)，因嬰兒不會(huì)說話，常表現(xiàn)為抓頭、搖頭、尖叫聲，病情加重時(shí)嘔吐、嗜睡或昏睡。
(2)頭顱形態(tài)改變
嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進(jìn)行性增大，前囟擴(kuò)大，動(dòng)態(tài)測(cè)量頭圍短期內(nèi)有明顯的增加。頭顱與軀干生長比列失調(diào)，頭顱過大而重，以致垂落胸前。顱骨菲薄，顱縫分離，頭皮有光澤，淺靜脈怒張?；純撼暑^顱大，顏面小，前額突出，下頜尖細(xì)的容貌，叩擊頭部都可出現(xiàn)破壺音。
(3)神經(jīng)功能障礙
患兒早期生長發(fā)育正常。后因三腦室后部的松果體側(cè)隱窩擴(kuò)張，壓迫中顱頂蓋部可出現(xiàn)眼肌麻痹，表現(xiàn)為雙球下視，眼球下半部落至下方，上部鞏膜暴露，此為腦積水特有的體征，稱之為落日征。
(4)其它癥狀
當(dāng)神經(jīng)功能障礙發(fā)展到晚期時(shí)還會(huì)出現(xiàn)表情呆滯、生長停頓、智力下降，嗅覺、視力減退、雙眼斜視、眼球震顫，嚴(yán)重者痙攣性癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、去腦僵直。
2、腦積水治療
(1)非手術(shù)治療
對(duì)于早期的腦積水患者或是病情較輕，發(fā)展慢的，可以采取非手術(shù)治療，主要就是通過治療來減少腦脊液的分泌或增加機(jī)體的水分排出，方法包括以下幾種。
A：選擇利尿劑治療
這類藥物有不少，如雙氫克尿塞、甘露醇等。
B：進(jìn)行穿刺放液
如可在前囟或腰椎反復(fù)穿刺，以把液體放出。
(2)手術(shù)治療
對(duì)于腦室內(nèi)壓力較高的患者，或是非手術(shù)治療無效的患者，還有就是嚴(yán)重腦積水或是已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者等，要考慮手術(shù)治療，不過手術(shù)效果也不一定好的。
手術(shù)治療腦積水
⑴解除梗阻手術(shù)，也就是進(jìn)行病因治療，這是腦積水的首選療法，尤其是對(duì)阻塞性腦積水患者解除梗阻是最好的療法，可根據(jù)情況選擇室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。
⑵減少腦脊液形成。

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