腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積于腦室內(nèi),或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存,稱為腦積水。多有顱內(nèi)壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類,多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒。
先天性腦積水的病因
先天性腦積水發(fā)生原因是多方面的,以先天性畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。也可見后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。
先天性腦積水按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室及其中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生;后者多因腦脊液分泌過?;蛭照系K所致。由于長期腦室內(nèi)壓增高,大腦組織受壓,發(fā)生退行性變,可變得極為菲薄。
先天性腦積水的臨床表現(xiàn)
嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大,一般經(jīng)3~5個(gè)月方逐漸發(fā)現(xiàn),也有出生時(shí)頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉(zhuǎn),致鞏膜上部露白,前囟擴(kuò)大且張力增加,其它囟門也可擴(kuò)大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴(kuò)張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內(nèi)壓增高時(shí),頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大,故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重,進(jìn)展較快時(shí),亦可出現(xiàn),其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變,腦發(fā)育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。
少數(shù)病例,腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止,頭顱不再繼續(xù)增大,顱內(nèi)壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。
先天性腦積水的診斷
根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀,一般診斷無大困難。檢查時(shí),對(duì)早期的可疑本癥的病兒,定期測(cè)量頭顱大小,包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33~35cm。后囟出生后6周閉合,前囟于9~18個(gè)月之間閉合,這些數(shù)據(jù)可作參考。
為進(jìn)一步確定診斷,了解腦積水的性質(zhì)和程度,可進(jìn)行如下檢查:
(一)顱骨X線平片可顯示頭顱增大,頭面比例不對(duì)稱,顱骨變薄,顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴(kuò)大等。
(二)頭顱CT掃描可顯出擴(kuò)大的腦室系統(tǒng)及腦實(shí)質(zhì)性質(zhì),有助于鑒別是否有腦瘤等病。
(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位,側(cè)腦室或第三腦室均有擴(kuò)大等。
(四)前囟穿刺借以排除硬腦膜下血腫或水瘤,這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。
(五)腦室造影對(duì)判斷有無導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴(kuò)大程度及有無腦室畸形,排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。
顱內(nèi)高壓的典型癥狀是頭疼、惡心嘔吐及其眼睛神經(jīng)乳頭水腫。因?yàn)槌赡耆思捌浜⒆釉谀X積水進(jìn)度期顱縫早已關(guān)掉,促使腦顱的償還功效缺失,因而這種病癥可以分外的顯著。而嬰幼兒則大量的體現(xiàn)為飼養(yǎng)艱難、易激惹、及其頭圍提高過快。
2、頭圍和頂部的形狀發(fā)現(xiàn)異常
先天性腦積水可以使嬰幼兒的頭圍提高每一個(gè)月超出兩厘米。與此同時(shí)還能夠隨著有前囪膨出、前囪擴(kuò)大、顱縫裂開等病癥,因而理應(yīng)分外的造成父母的留意。假如觀察到嬰幼兒的頭發(fā)菲薄,頭皮靜脈血管怒張,那麼極有可能是因?yàn)槟X積水造成的。
3、自主神經(jīng)發(fā)生阻礙
先天性腦積水可以使病人發(fā)生展神經(jīng)系統(tǒng)的麻木,進(jìn)而發(fā)生斜視、復(fù)視等病癥。假如隨著有側(cè)腦室的擴(kuò)大,那麼會(huì)造成行走狀態(tài)的出現(xiàn)異常及其大便操縱的阻礙。假如顱壓進(jìn)一步提高,則可以造成病人發(fā)生意識(shí)狀態(tài)的惡變,使病人深陷暈厥。分外理應(yīng)留意的是,當(dāng)病況保持穩(wěn)定時(shí)并不代表著病況有些轉(zhuǎn)好,反倒有可能是自主神經(jīng)的危害在進(jìn)一步加重。不必由于病況有一定的減輕就舍棄到醫(yī)院做好檢測(cè)醫(yī)治。
4、靜止不動(dòng)期腦積水
又稱之為代償性腦積水,這也是指腦積水發(fā)展趨勢(shì)到一定水平后趨向均衡,頭圍不會(huì)再進(jìn)一步擴(kuò)大,臨床表現(xiàn)也不會(huì)進(jìn)一步加劇。
先天性腦積水多出現(xiàn)于嬰幼兒,因而一定要留意。如今絕大部分的腦積水患兒都必須開展手術(shù)醫(yī)治,普遍的手術(shù)方法有腦室腹部分離術(shù)、腰大池腹部分離術(shù)、腦室右心房分流術(shù)等多種多樣手術(shù)方法。開展術(shù)后也不可以放放松警惕,由于術(shù)后經(jīng)常會(huì)發(fā)生病發(fā)癥,普遍的并發(fā)癥有穿刺術(shù)并發(fā)癥、分流管梗塞、感柒、分流管挪動(dòng)、過多引流方法及其裂縫腦室綜合征等多種多樣問題。因而在術(shù)后一定要對(duì)患者搞好維護(hù)。
先天性腦積水是發(fā)生在嬰兒時(shí)期的疾病,也被稱為嬰兒腦積水。有的新生兒在出生后的一周左右會(huì)出現(xiàn)頭顱增大的現(xiàn)象,這就可能是先天性的腦積水,由于顱內(nèi)壓增高引起頭顱增大。那么,先天性腦積水能治好嗎?先天性腦積水有什么癥狀?
1、先天性腦積水癥狀
(1)顱內(nèi)高壓
嬰兒期的顱縫具有緩沖顱內(nèi)壓的作用,但其有限度。隨著腦給水的進(jìn)行新發(fā)展,顱內(nèi)壓增高的癥狀逐漸出現(xiàn),因嬰兒不會(huì)說話,常表現(xiàn)為抓頭、搖頭、尖叫聲,病情加重時(shí)嘔吐、嗜睡或昏睡。
(2)頭顱形態(tài)改變
嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱進(jìn)行性增大,前囟擴(kuò)大,動(dòng)態(tài)測(cè)量頭圍短期內(nèi)有明顯的增加。頭顱與軀干生長比列失調(diào),頭顱過大而重,以致垂落胸前。顱骨菲薄,顱縫分離,頭皮有光澤,淺靜脈怒張?;純撼暑^顱大,顏面小,前額突出,下頜尖細(xì)的容貌,叩擊頭部都可出現(xiàn)破壺音。
(3)神經(jīng)功能障礙
患兒早期生長發(fā)育正常。后因三腦室后部的松果體側(cè)隱窩擴(kuò)張,壓迫中顱頂蓋部可出現(xiàn)眼肌麻痹,表現(xiàn)為雙球下視,眼球下半部落至下方,上部鞏膜暴露,此為腦積水特有的體征,稱之為落日征。
(4)其它癥狀
當(dāng)神經(jīng)功能障礙發(fā)展到晚期時(shí)還會(huì)出現(xiàn)表情呆滯、生長停頓、智力下降,嗅覺、視力減退、雙眼斜視、眼球震顫,嚴(yán)重者痙攣性癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、去腦僵直。
2、腦積水治療
(1)非手術(shù)治療
對(duì)于早期的腦積水患者或是病情較輕,發(fā)展慢的,可以采取非手術(shù)治療,主要就是通過治療來減少腦脊液的分泌或增加機(jī)體的水分排出,方法包括以下幾種。
A:選擇利尿劑治療
這類藥物有不少,如雙氫克尿塞、甘露醇等。
B:進(jìn)行穿刺放液
如可在前囟或腰椎反復(fù)穿刺,以把液體放出。
(2)手術(shù)治療
對(duì)于腦室內(nèi)壓力較高的患者,或是非手術(shù)治療無效的患者,還有就是嚴(yán)重腦積水或是已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者等,要考慮手術(shù)治療,不過手術(shù)效果也不一定好的。
手術(shù)治療腦積水
⑴解除梗阻手術(shù),也就是進(jìn)行病因治療,這是腦積水的首選療法,尤其是對(duì)阻塞性腦積水患者解除梗阻是最好的療法,可根據(jù)情況選擇室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。
⑵減少腦脊液形成。
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