顱裂為先天性顱骨缺損,分隱性和顯性?xún)深?lèi)。隱性顱裂為單純顱骨缺損,極少見(jiàn)。顯性顱裂則有顱內(nèi)容物自顱骨缺損處呈囊性膨出,又稱(chēng)為囊性顱裂,較常見(jiàn)。顱裂多發(fā)于顱骨中線(xiàn)。在顱蓋者多見(jiàn)于枕部,少數(shù)見(jiàn)于額部、頂部。在顱底者多發(fā)于鼻根部,少數(shù)見(jiàn)于鼻腔、鼻咽腔或眼眶等處。根據(jù)膨出物不同,顯性顱裂又分五類(lèi):①腦膜膨出(內(nèi)容為腦膜、腦脊液);②腦膨出(內(nèi)容為腦膜、腦實(shí)質(zhì));③腦膜腦膨出(內(nèi)容為腦膜、腦實(shí)質(zhì)、腦脊液);④腦囊狀膨出(內(nèi)容為腦膜、腦實(shí)質(zhì)、部分腦室);⑤腦膜腦囊狀膨出(內(nèi)容為腦膜、腦實(shí)質(zhì)、部分腦室及位于腦膜與實(shí)質(zhì)之間的腦脊液)。
【診斷要點(diǎn)】
1.頭部中線(xiàn)囊性腫物。多于出生時(shí)即存在,可逐漸增大。哭鬧時(shí)觸之可有沖動(dòng)感。
2.透光試驗(yàn)可陽(yáng)性或陰性,注意內(nèi)容物之陰影。
3.腫物表面皮膚有否變薄、糜爛或形成潰瘍。
4.頭顱大小,特別測(cè)量乳突問(wèn)頂半周,一般小于正常。
5.鼻根部囊性顱裂可有顏面畸形,如鼻根扁闊,眼距增寬,閉眼不全等。
6.身體及智力是否低于正常,有無(wú)神經(jīng)癥狀。
7.顱骨X線(xiàn)片顯示顱骨缺損。
8.CT或MRI檢查可予確診。
【處理原則】
1.囊壁已潰破或有即將潰破可能者需急癥處理。
2.無(wú)囊壁潰破可能者宜于出生后6個(gè)月至l歲間手術(shù)。目的是切除膨出物及其內(nèi)容物,封閉顱裂缺口。
3.鼻腔或鼻咽腔部囊性顱裂堵塞呼吸道嚴(yán)重者應(yīng)提早手術(shù)。
4.鼻根部囊性顱裂應(yīng)于l歲后手術(shù)。先經(jīng)顱內(nèi)修補(bǔ),3個(gè)月后再經(jīng)顱外囊腫切除,可同時(shí)矯正鼻眼部畸形。亦可3歲一4歲后行第三期手術(shù)整容。鼻根部單純腦膜膨出者可經(jīng)顱外一次手術(shù)切除。但顱骨缺損較大者仍以先行顱內(nèi)修補(bǔ)為宜。
5.頂蓋部隱性顱裂,一般可不手術(shù)。
6.合并腦積水者應(yīng)先做腦脊液分漉術(shù),再做修補(bǔ)術(shù)。
【住院標(biāo)準(zhǔn)】
有手術(shù)指征者需住院治療。
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