硬皮病癥狀體征

（一）局限性硬皮病（ localized scleroderma ）；按皮損形態(tài)及分布又可分為：滴狀硬皮病，片狀硬皮病，帶狀硬皮病及泛發(fā)性硬皮病。

（二）系統(tǒng)性硬皮病 (systemic scleroderma)；按受累范圍、程度，進展速度及預后等，又可分為：肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。

（三）局限性硬皮病

1. 斑狀損害：初起為圓形、長圓形或不規(guī)則形、淡紅或紫紅色水腫性發(fā)硬片塊損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴大，直徑可達 1 ～ 10cm 或更大，色轉淡呈淡黃或象牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細血管擴張。局部不出汗，亦無毛發(fā)。損害可單個或多個。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕?？砂l(fā)生于任何部位，但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見，約占 60% 。泛發(fā)性硬斑病罕見，其發(fā)生和發(fā)展類似斑硬皮病，但特點為損害數(shù)目多，皮膚硬化面積大，分布廣泛而無系統(tǒng)性損害。好發(fā)于胸腹及四肢近端，但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。?？珊喜㈥P節(jié)痛、神經(jīng)痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數(shù)患者可轉為系統(tǒng)性硬皮病。

2. 帶狀損害：常沿肢體或肋間呈帶狀分布，但頭皮或面額部亦常發(fā)生，經(jīng)過與片狀損害相似，但皮損有明顯凹陷，有時皮損下的肌肉，甚至骨骼可有脫鈣、疏松、吸收變細。多見于兒童。

3. 點滴狀損害：多發(fā)生于頸、胸、肩、背等處，損害為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列的發(fā)硬小斑點。表面光滑發(fā)亮，呈珍珠母或象牙色，周圍有色素沉著，時間較久，可發(fā)生萎縮。此型比較少見。

（四）系統(tǒng)性硬化癥：肢端型和彌漫型的主要不同點在于肢端型開始于手、足、面部等處，受累范圍相對局限，進展速度較緩，預后較好。鑒于兩型的臨床病癥相似，現(xiàn)歸納敘述如下：

1. 皮膚 ：可分為水腫、硬化和萎縮三期。⑴水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中，則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴展。⑵硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起。根據(jù)受累皮膚部位不同，可產(chǎn)生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀?；继幤つw色素沉著，可雜有色素減退斑，毛發(fā)稀少，同時有皮膚瘙癢或感覺異常。⑶萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，形成木板樣硬片。指端及關節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，并有患區(qū)少汗和毛發(fā)脫落現(xiàn)象。少數(shù)病例可出現(xiàn)毛細血管擴張。上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍，但值得指出的是，也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在。

2. 肌肉：受累并不少見，癥狀包括肌無力、彌漫性疼痛。有些病例可似發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)，肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮。

3. 骨和關節(jié)：先有關節(jié)的紅腫痛者約占 12% ，在病程中發(fā)展成關節(jié)改變的占 46% ，表現(xiàn)自輕度活動受阻至關節(jié)強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn)。

4. 內臟⑴消化系統(tǒng)：舌的活動可因系帶攣縮受限，齒因根尖吸收變疏松，食管受累相當常見（ 45% ～ 90% ），表現(xiàn)為吞咽困難，多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感（因反流性食管炎所致）。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。⑵心血管系統(tǒng)：約 61% 的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發(fā)生。臨床表現(xiàn)為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭），甚至發(fā)生心源性猝死。心電圖有異常表現(xiàn)⑶呼吸系統(tǒng)：肺部受累時可發(fā)生廣泛性肺間質纖維化，肺活量減少，臨床表現(xiàn)為咳嗽和進行性呼吸困難。⑷泌尿系統(tǒng)：腎臟受累約占 75% ，可發(fā)生硬化性腎小球炎，出現(xiàn)慢性蛋白尿、高血壓及氮質血癥，嚴重時可致急性腎功能衰竭。⑸神經(jīng)精神系統(tǒng)：少數(shù)病例有多神經(jīng)炎（包括顱神經(jīng)）、驚厥、癲癇樣發(fā)作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

5. 其他：尚可有雷諾氏現(xiàn)象（多發(fā)生于肢端）；在手指或其他關節(jié)周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積；部分病例在本病活動期有間歇性不規(guī)則發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。有作者把鈣質沉積、雷諾現(xiàn)象、肢端硬化和毛細血管擴張稱為 CRST 綜合征，同時有食管受累者稱為CREST綜合征，認為是系統(tǒng)性硬化癥的亞型，預后較好。

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