硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤(rùn)期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性,病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。綜合各地資料,目前比較一致的看法是硬皮病的病因與素體陽(yáng)虛或久病體虛,外邪反復(fù)侵襲等有關(guān)。腎陽(yáng)虛衰,腠理不密,衛(wèi)外不固,風(fēng)寒之邪乘隙侵襲,凝結(jié)腠理,痹阻經(jīng)絡(luò),導(dǎo)致營(yíng)衛(wèi)不和或氣滯血瘀。
以下是硬皮病的病因病機(jī):
營(yíng)衛(wèi)不固,寒凝肌腠:硬皮病發(fā)于皮膚,肺主皮毛,故系肺衛(wèi)之疾,乃素體營(yíng)血不足,衛(wèi)外不固,風(fēng)寒之邪乘隙稽留,凝結(jié)于肌腠,遂致脈絡(luò)不通,營(yíng)衛(wèi)不和,氣營(yíng)瘀滯,肌膚失榮,皮萎而發(fā)硬。
腎陽(yáng)虛衰,陰寒內(nèi)盛:腎主藏精,肝氣散精,皮膚之精血賴脾胃之供奉,脾胃陽(yáng)虛即肌膚失榮,又陽(yáng)虛則寒,陰寒內(nèi)盛,凝聚肌表,致氣血痹阻。氣不行血?jiǎng)t血失運(yùn)行之能,內(nèi)則瘀滯積聚,促使血脈凝澀,外則經(jīng)脈痹塞,皮膚失其所養(yǎng)則肌膚甲錯(cuò)。日久客邪由皮而“入舍于臟腑”,則病涉肺、脾、肝、腎諸臟。
局限性硬皮病是一種限局性皮膚腫脹,逐漸發(fā)生硬化萎縮的疾病,發(fā)病部位比較多,頭皮、腹部、四肢等處都有可能發(fā)病,因初期局限性硬皮病一般沒有明顯癥狀,很多患者對(duì)此病的發(fā)病原因不是很了解,那么,呢?下面杭州同濟(jì)醫(yī)院硬皮病專家來(lái)為大家介紹一下。 專家指出:遺傳因素是局限性硬皮病形成的主要病因之一,在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高,某些細(xì)胞因子參與局限性硬皮病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子、血小板衍生生長(zhǎng)因子等導(dǎo)致了角質(zhì)細(xì)胞的變異。>>>提交您的病歷,硬皮病專家?guī)湍治霾∏椋迹迹?值得注意的是局限性硬皮病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體,這說(shuō)明此病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān),局限性硬皮病的特征性改變是膠原產(chǎn)生過(guò)多,皮膚中膠原含量明顯增多,一些學(xué)品與藥物也是引起局限性硬皮病的原因。 推薦閱讀:誘發(fā)雷諾氏病的病因主要有哪些 雷諾氏病的手指護(hù)理方法主要有哪些 【技術(shù)推薦】“胸導(dǎo)管淋巴液引流術(shù)”——全球首創(chuàng),國(guó)內(nèi)領(lǐng)先,治療硬皮病! 杭州同濟(jì)醫(yī)院多年以來(lái),以黃繼宗為核心的硬皮病團(tuán)隊(duì),于國(guó)內(nèi)首創(chuàng)并應(yīng)用“胸導(dǎo)管淋巴液引流術(shù)”,對(duì)處在水腫期、硬化期的患者,通過(guò)該手術(shù)能使病情顯著逆轉(zhuǎn),總有效率為95.8%,胸導(dǎo)管淋巴液引流術(shù)被確認(rèn)為具有國(guó)際領(lǐng)先水平的新型免疫調(diào)節(jié)治療方法,是目前治療免疫性疾病最為領(lǐng)先的技術(shù)。 醫(yī)療技術(shù) 享譽(yù)全球 治療優(yōu)勢(shì) 首屈一指 1、微創(chuàng)手術(shù),傷害小 不同于一般手術(shù)造成大面積創(chuàng)傷,該手術(shù)只需在患者左側(cè)鎖骨上,局部麻醉,插切一小口,找到胸導(dǎo)管,將淋巴毒液引流出去即可,屬于微創(chuàng)手術(shù),術(shù)后傷口的愈合的速度也較快,對(duì)身體的傷害很小。 2、專家操刀,風(fēng)險(xiǎn)小 “胸導(dǎo)管淋巴液引流術(shù)”是目前能治療硬皮病的先進(jìn)手術(shù)方式,它由我國(guó)知名硬皮病老專家、杭州同濟(jì)醫(yī)院院長(zhǎng)--黃繼宗教授所獨(dú)創(chuàng),具有療效快、微創(chuàng)、風(fēng)險(xiǎn)小的優(yōu)勢(shì)。 >>>此療法是否適合自己病情?點(diǎn)擊詢問(wèn)硬皮病專家<<< 3、療效顯著,見效快 手術(shù)引流約一周,傷口愈合快,患者皮膚變軟、變白功能逐漸恢復(fù),術(shù)后7-10天便可出院,經(jīng)過(guò)治療后,病人癥狀明顯好轉(zhuǎn),一般不會(huì)產(chǎn)生不良反應(yīng)及并發(fā)癥,再輔以免疫調(diào)節(jié)、中藥活血可使治療達(dá)到最佳狀態(tài)。 4、延長(zhǎng)生命,保健康 硬皮病也被稱為皮膚癌癥,后期會(huì)影響身體內(nèi)臟器官造成衰竭,造成死亡,可見其危害之大,經(jīng)過(guò)淋巴液引流術(shù)后能夠明顯改善患者癥狀,延長(zhǎng)時(shí)間,保證健康的生活。 通過(guò)上述的介紹,相信大家對(duì)此有所了解了,最后杭州同濟(jì)醫(yī)院硬皮病專家溫馨提醒廣大患者,硬皮病一定要及早治療,不要等到硬皮病發(fā)展嚴(yán)重時(shí)再治療,那樣的話,治療方面和恢復(fù)情況會(huì)有明顯的困難。
怕冷全身皮膚發(fā)硬,緊繃感越來(lái)越重,廣泛性色素沉著,皮膚干燥無(wú)汗,四膚關(guān)節(jié)痛,診斷為硬皮病怎么回事? 硬皮病專題介紹屬祖國(guó)醫(yī)學(xué)痹證的范疇。硬皮病發(fā)于皮膚,以皮膚增厚、硬化、萎縮為臨床特征,尤以皮痹為突出的表現(xiàn)。隨著病情的進(jìn)展,硬皮病不僅表現(xiàn)皮膚局部的病變,而且涉及肺脾肝腎等多臟腑之變。 古方中醫(yī)對(duì)本病病因病機(jī)的認(rèn)識(shí),這與本病發(fā)病前有明顯感受風(fēng)寒或遭雨淋之病史予以證實(shí)?!吨T病源候論》曰:"痹者,其狀肌肉頑厚,或肌肉疼痛,由血?dú)馓搫t受風(fēng)濕而成此病。"《素問(wèn)·皮部論》曰:"腠理開,開則邪入客于絡(luò)脈,絡(luò)脈滿則注入經(jīng)脈,經(jīng)脈滿則入舍于府藏也"??梢娪财げ≈纬赡耸牵赫龤獠蛔?,復(fù)感風(fēng)寒濕邪,凝于肌腠,滯于經(jīng)絡(luò),寒凝血澀,絡(luò)脈痹阻,皮失所養(yǎng)而發(fā)病。病程遷延日久,累及諸臟,臟腑功能失調(diào),更加重皮膚病變。 怕冷皮膚發(fā)硬越來(lái)越重越厚硬皮病怎么回事?根據(jù)古今醫(yī)家辨證治療經(jīng)驗(yàn),硬皮病分為四型: 1、氣血瘀滯關(guān)節(jié)疼痛,屈伸障礙,少腹脹痛,月經(jīng)不調(diào),面色灰暗,心煩易怒,胸悶不舒。皮損紫紅色暗,硬腫刺痛,皮膚硬化萎縮,指端青紫腫脹。舌質(zhì)紫暗或瘀斑,苔薄白或少苔,脈弦澀。 2、脾腎陽(yáng)虛畏寒肢冷,腰膝酸軟,性欲減退,納食不佳,口不渴,大便溏,眼瞼、面部及手腫脹發(fā)緊,局部皮膚硬化,指端蒼白或青紫,疼痛陣發(fā)。舌暗淡嫩,苔灰滯,脈沉細(xì)。 3、熱毒瘀絡(luò)口干口苦,胃納不振,大便秘結(jié),小便短赤,周身煩熱,皮膚暗紅,光亮、萎縮,硬腫疼痛,皮損高于皮面,關(guān)節(jié)疼痛,指端壞疽,皮膚潰爛。舌質(zhì)紅,苔薄黃,脈弦數(shù)。 4、寒侵肌膚形寒怕冷,身痛肌痛,面色咣白,肢端蒼白,皮膚局限性或彌漫性發(fā)硬,皮膚光亮腫脹,皮紋消失,毛發(fā)脫落,無(wú)汗或多汗,關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。舌淡紅,苔薄白,脈沉細(xì)弱。
目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 疾病名稱 5 英文名稱 6 局限性硬皮病的別名 7 分類 8 ICD號(hào) 9 流行病學(xué) 10 局限性硬皮病的病因 11 發(fā)病機(jī)制 12 局限性硬皮病的臨床表現(xiàn) 12.1 硬斑?。╩orphea) 12.2 帶狀硬皮?。╨inear scleroderma) 12.3 硬斑病伴偏面萎縮(morphea with facial hemiatrophy) 12.4 點(diǎn)滴狀硬皮?。╣uttate morphea) 13 局限性硬皮病的并發(fā)癥 14 實(shí)驗(yàn)室檢查 15 輔助檢查 15.1 組織病理檢查 15.2 皮膚病理檢查 16 局限性硬皮病的診斷 17 鑒別診斷 17.1 斑狀萎縮(macular atrophy) 17.2 進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophoderma) 17.3 萎縮硬化性苔蘚(lichen sclerosus et atrophicus) 18 局限性硬皮病的治療 19 預(yù)后 20 局限性硬皮病的預(yù)防 21 相關(guān)藥品 22 相關(guān)檢查 附: 1 治療局限性硬皮病的穴位 1 拼音 jú xiàn xìng yìng pí bìng
2 英文參考 scleroderma circumum
circumscribed scleroderma
3 概述 顧名思義,硬皮?。╯cleroderma)是皮膚變硬的疾病,又稱硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響心、肺、腎、和消化道等器官的結(jié)締組織疾病。一般分類將病變局限于皮膚的,內(nèi)臟不受累及的稱為局限性硬皮?。╨ocalized scleroderma),位于病譜一端,系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis)中彌漫性硬皮?。╠iffuse scleroderma),皮膚病變廣泛并伴有多臟器累及位于病譜的另一端。在兩極之間,有一些中間類型,如局限性中的泛發(fā)性硬斑病,系統(tǒng)性中的肢端型硬皮病,CREST綜合征等。表1中列出此種分類。單純侵及皮膚者為局限性,一般預(yù)后較好,10年存活率為70%。
局限性硬皮病常常僅持續(xù)數(shù)年,通常在病變發(fā)生兩年后皮膚硬化停止。有時(shí)候疾病會(huì)持續(xù)5~6年,有些病變斑塊甚至在炎癥停止后會(huì)變得更加明顯,這是由于顏色的改變。有時(shí)由于身體受累和未受累部分的不平衡生長(zhǎng)可能出現(xiàn)惡化。系統(tǒng)性硬皮病是長(zhǎng)期疾病,可能伴隨終生。
兒童局限性硬皮病可以恢復(fù)。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間,硬化的皮膚可以變軟并恢復(fù)正常。系統(tǒng)性硬皮病恢復(fù)的可能性較小,但是疾病可以顯著改善或至少可以保持穩(wěn)定。
4 疾病名稱 局限性硬皮病
5 英文名稱 localized scleroderma
6 局限性硬皮病的別名 circumscribed scleroderma;morphea;局灶性硬皮病
7 分類 風(fēng)濕科 > 彌漫性結(jié)締組織病 > 硬皮病與硬皮病樣疾病
8 ICD號(hào) L94.0
9 流行病學(xué) 局限性硬皮病女性發(fā)病率多于男性,平均發(fā)病年齡40~50歲,發(fā)病率為10~25/100萬(wàn)。
10 局限性硬皮病的病因 局限性硬皮病的確切病因尚不清楚??赡芘c感染、遺傳、環(huán)境因素有關(guān)。
11 發(fā)病機(jī)制 局限性硬皮病發(fā)病機(jī)制還不十分清楚,總體說(shuō)來(lái)有血管損傷學(xué)說(shuō)、免疫損害學(xué)說(shuō)、纖維異常增生學(xué)說(shuō),詳見系統(tǒng)性硬皮病。
12 局限性硬皮病的臨床表現(xiàn) 局限性硬皮病的皮膚表現(xiàn)和組織病理改變與系統(tǒng)性硬皮病相似,但無(wú)內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。
泛發(fā)性硬斑病罕見,其皮損的性質(zhì)、發(fā)生和發(fā)展類似斑狀硬斑病,但其特點(diǎn)為損害數(shù)目多,皮損廣泛,可達(dá)數(shù)十塊,分布不對(duì)稱。皮損最后變?yōu)榘枷菪缘咨奈s斑片。好發(fā)于胸腹及四肢近端,面、頸、頭皮、前臂、小腿受累相對(duì)較少。雖無(wú)臟器受累,但病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腹痛、偏頭痛、神經(jīng)痛和精神障礙、消瘦、乏力等,少數(shù)患者可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性硬化病。
13 局限性硬皮病的并發(fā)癥 硬斑病發(fā)生在頭皮是可出現(xiàn)永久性禿發(fā),發(fā)生在肢端可導(dǎo)致畸形。帶狀硬皮病骨骼受累可引起關(guān)節(jié)攣縮。硬斑病伴偏面萎縮可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。
14 實(shí)驗(yàn)室檢查 局限性硬皮病的病人受累或未受累的皮膚感覺時(shí)值測(cè)定均較正常明顯延長(zhǎng),可達(dá)正常的5~12倍。
1.檢驗(yàn)血、尿常規(guī),血沉,蛋白電泳,抗核抗體,類風(fēng)濕因子,以及胸部X線、鋇餐、心電圖等檢查。必要時(shí)作皮膚活體組織檢查。
2.根據(jù)以上檢查結(jié)果,確定是局限性或系統(tǒng)性硬皮病。
15 輔助檢查
16 局限性硬皮病的診斷 局限性硬皮病的診斷主要依據(jù)皮膚的特征性形態(tài)改變,即局部皮膚的腫脹、繃緊、硬化,有蠟樣光澤,呈象牙色改變,或伴偏面萎縮。組織病理學(xué)改變有參考價(jià)值。
局限型皮膚病變性硬皮病患者的臨床特點(diǎn)及經(jīng)過(guò)與彌漫型者不同,見表2。這些患者在硬皮病的其他體征出現(xiàn)前常有雷諾現(xiàn)象多年(有時(shí)超過(guò)10年),雖然可伴有臟器損害,但出現(xiàn)嚴(yán)重肺、心或腎病變相對(duì)較少。這種延長(zhǎng)的病程可能代表硬皮病的一種緩慢的表達(dá)方式,也可能表示局限型硬皮病為另一種不同的疾病。
大多數(shù)局限型硬皮病逐漸發(fā)展成CREST綜合征的臨床特征,皮膚改變局限于手指(硬化改變)。局限型患者除雷諾現(xiàn)象外,有的病人首發(fā)癥狀常是燒心或吞咽困難。嚴(yán)重胃腸道疾病伴食管功能異常及反流常是這類患者持續(xù)存在的癥狀。皮下鈣質(zhì)沉積表現(xiàn)為局部的小硬塊,常出現(xiàn)在指、前臂或其他受壓點(diǎn)。特別是在CREST綜合征患者,擴(kuò)張的毛細(xì)血管數(shù)量增多,常見于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴(yán)重表現(xiàn)是伴有或不伴有肺纖維化的肺動(dòng)脈高壓和較大動(dòng)脈閉塞性病變,表現(xiàn)為指缺血和需截肢手術(shù)。與另一種風(fēng)濕性疾病共存的重疊綜合征多發(fā)生于局限型硬皮病的患者。
17 鑒別診斷
18 局限性硬皮病的治療 硬皮病目前尚無(wú)特效療法。可應(yīng)用的藥物及方法雖多,療效的評(píng)價(jià)比較困難,效果也不一。
對(duì)局限性硬皮病病人可口服大劑量維生素E、復(fù)方磷酸脂酶片或苯海索等治療。亦可服用活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò)的中藥,如丹參片或復(fù)春片等。皮損部位可外用各種皮質(zhì)類固醇激素制劑,或用曲安西龍做局部病損內(nèi)注射治療,每周1次,4~6周為1個(gè)療程,如有皮膚萎縮,則停止注射。向病損內(nèi)每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定療效。還可采用物理治療,如水療、蠟療、音頻電療、推拿、 *** 等。對(duì)有關(guān)節(jié)攣縮者,必要時(shí)可行手術(shù)治療,以解除攣縮,恢復(fù)活動(dòng)功能。
19 預(yù)后 局限性硬皮病因無(wú)內(nèi)臟受累,故預(yù)后較好?;颊咂つw的硬斑經(jīng)治療可消退或自行緩解,留有色素沉著或萎縮性疤痕。病人的預(yù)后主要取決于內(nèi)臟器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。彌漫型者10年存活率為50%,預(yù)后差,而局限型者為70%。前者的主要死因?yàn)橛财げ∠嚓P(guān)的腎、肺和心病變,后者則為肺動(dòng)脈高壓。心肺病變?yōu)橛财げ〉闹饕酪?。發(fā)病年齡較大者預(yù)后差??傊?,生存率取決于早期診斷及早期積極治療情況。
20 局限性硬皮病的預(yù)防 1.去除誘發(fā)局限性硬皮病的誘因,注意衛(wèi)生,加強(qiáng)身體鍛煉提高自身免疫力,防止感染。
2.早診斷早治療,在疾病緩解時(shí)不要輕易放棄治療。
21 相關(guān)藥品 膠原、維生素E、苯海索、丹參、丹參片、復(fù)春片、曲安西龍、玻璃酸酶
22 相關(guān)檢查 維生素E
治療局限性硬皮病的穴位 盆腔 配合治療?;颊咭欢ㄒP床休息或取半臥位,以利炎癥局限化和分泌物的排出。慢性盆腔炎患者也不要過(guò)于勞累,...
膀胱
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