硬皮病的發(fā)病原因是什么

硬皮病是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱(chēng)系統(tǒng)性硬化癥。那么，大家對(duì)硬皮病有沒(méi)有了解呢？硬皮病的發(fā)病原因是什么呢？下面就為大家介紹一下硬皮病的發(fā)病原因。

硬皮病的發(fā)病原因

1、免疫異常。硬皮病是一種自身免疫性疾病，常和其他系統(tǒng)性或器官特異性自身免疫病重疊，最常見(jiàn)的有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多肌炎，但也包括類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征；器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。多數(shù)這種硬皮病患者存在伴發(fā)疾病的臨床特征和特異性的實(shí)驗(yàn)室異常，但不足以診斷第二種疾病。

2、膠原代謝異常。無(wú)論是形態(tài)學(xué)和生化學(xué)均提示硬皮病患者皮膚和內(nèi)臟纖維化均是膠原組織過(guò)度增生的結(jié)果。硬皮病臨床上最顯著的特征是皮膚增厚和嚴(yán)重變硬。皮膚結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性幾乎完全依賴(lài)于纖維膠原蛋白，膠原的質(zhì)和量的改變引起硬皮病的癥狀和體征。硬皮病患者，皮下組織和汗腺周?chē)M織的脂肪被膠原所代替。Fleischmajer指出在光學(xué)顯微鏡下檢查，由于束間間隙縮小，真皮顯示緊密的結(jié)締組織和膠原呈粗大的束狀，毛狀體染色著色正常，而皮下脂肪的玻璃樣變的結(jié)締組織毛狀體染色輕度著色，呈細(xì)纖維組成，兩者可以鑒別。

3、血管異常。硬皮病有廣泛的血管病變，包括中動(dòng)脈、小動(dòng)脈、微動(dòng)脈和毛細(xì)血管，偶有累及大動(dòng)脈，使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動(dòng)脈均受累，所以有人認(rèn)為硬皮病是一種血管內(nèi)皮病變的結(jié)果，即原發(fā)的血管損害為明顯的內(nèi)膜增生，細(xì)胞在其后中呈同心圓狀排列，稱(chēng)內(nèi)皮細(xì)胞纖維粘液性變。硬皮病的血管表現(xiàn)包括早期水腫階段，雷諾現(xiàn)象，毛細(xì)血管擴(kuò)張，毛細(xì)血管異常和廣泛的多系統(tǒng)血管疾病。Fleischmajer等用電鏡檢查發(fā)現(xiàn)，硬皮病患者毛細(xì)血管最早的改變是內(nèi)皮細(xì)胞之間出現(xiàn)大的裂隙，這些裂隙可使血漿外滲到細(xì)胞外基質(zhì)中，從而在特征性纖維化期之前引起早期水腫。在裂隙發(fā)生之后，細(xì)胞腫脹，繼而破壞，細(xì)胞器被釋放到管腔內(nèi)，結(jié)果引起毛細(xì)血管阻塞。這種反復(fù)的內(nèi)皮細(xì)胞的破壞引起了基板的復(fù)制，每一基板層相當(dāng)于一個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞再生的殘余物。

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