硬皮病的病因是什么

系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。那么，硬皮病的病因是什么呢？下面就來為大家介紹一下硬皮病的病因。

硬皮病的病因

1、個體素質：主要與遺傳和內分泌有關。據調查部分患者有明顯家族史，患者親屬中ANA以及染色體的異常發(fā)生率增高；也有報道在硬皮病的親屬中出現(xiàn)有同樣病或另一種結締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、雷諾現(xiàn)象等）。硬皮病親屬的血清出現(xiàn)ANA陽性率約為25%，而對照人群僅為5%～8%，但也有在SSc的孿生姊妹并不同得此病的報道。另外本病在育齡婦女中發(fā)病率高，可能與內分泌有關。

2、免疫異常：本病可與多種結締組織病伴發(fā)，尤其系統(tǒng)性硬皮病患者體內Ｂ細胞數增多，體液免疫明顯增強，循環(huán)免疫復合物測定陽性率高達50%以上，多數患者有高丙球蛋白血癥。B細胞活性的提高與輔助性T淋巴細胞功能的增強有關，導致自身抗體產生，這些抗體可直接或間接損傷內皮細胞，誘導成纖維細胞的增殖。T輔助細胞功能增強還可刺激淋巴細胞產生可溶性因子與其它單核細胞或巨噬細胞釋放的介質一起對成纖維細胞的趨化，核分裂和膠原合成起調節(jié)作用。系統(tǒng)性硬皮病患者的混合淋巴細胞培養(yǎng)物中有T細胞功能破壞，免疫抑制劑治療有一定效果等，故認為本病可能為一種自身免疫病。

3、血管病變：尤其是系統(tǒng)性硬皮病，皮膚遇冷后，皮膚毛細血管血流明顯減少。多數患者常常在皮損出現(xiàn)前先有Raynaud現(xiàn)象，指端毛細血管數量減少，甲皺毛細管清晰度差，擴張彎曲，數目減少但明顯擴張，血流緩慢，血流量減少。血管內皮細胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變及類纖維蛋白樣變性。而且很多患者的Raynaud現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內臟血管；組織病理顯示皮損及內臟多可有小血管（動脈）攣縮及內膜增生。血管損傷在硬皮病中是很關鍵的，而且也是最早病變。硬皮病的血管的中心病變是內皮細胞，這些血管的內皮細胞有腫脹、增生，繼以血栓形成造成管腔變狹，組織缺血。內皮細胞的功能不僅僅是血液和組織間的屏障，同時它還分泌許多因子來調節(jié)血管的穩(wěn)定性和滲透性。由于內皮細胞的活化，多種細胞因子在硬皮病中出現(xiàn)異常，導致成纖維細胞增殖并加重內皮細胞本身的病變。如果從血管收縮素、5－羥色胺和寒冷對周圍血管的影響以及硬皮病的某些早期損害的組織學變化來分析，認為硬皮病是一種原發(fā)性的血管病。但由于并非所有患者中都能見到血管病變，故也有認為血管病變并非是本病唯一發(fā)病。

以上就是關于硬皮病的病因的介紹，希望對大家有一定的幫助。

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