兒童硬皮病病因

兒童硬皮病病因

兒童硬皮病是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特征，硬皮病可累及心、肺、腎、消化道等多個系統(tǒng)的自身免疫性疾病。那么，兒童硬皮病病因有哪些呢？下面就讓我們一起來了解一下吧。

兒童硬皮病病因

1、血管異常學(xué)說 近年來認(rèn)為硬皮病是血管內(nèi)皮細(xì)胞，特別是微血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細(xì)血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細(xì)胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。

2、病理改變 主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤，血管內(nèi)膜增生，血管壁萎縮、纖維化，結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

3、遺傳基礎(chǔ) 有報(bào)道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報(bào)道HLA和本病有一定相關(guān)性，但結(jié)果不完全一致。國外報(bào)道本病與HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相關(guān)，還有報(bào)道與DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相關(guān)。

4、結(jié)締組織代謝異常 組織內(nèi)過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞增多，從而使膠原合成增多。還有人認(rèn)為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常，從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機(jī)制有關(guān)。

5、免疫機(jī)制 由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng)，導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥，部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機(jī)制方面起主要作用。

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3個月大小孩得了硬皮病【硬皮病】

你好，謝謝你的信任及咨詢。硬皮病是一種免疫性結(jié)締組織疾病，治療困難。建議到北京兒童醫(yī)院確診?？梢源蝾A(yù)防針。病因不好說。應(yīng)該是局限性的。李元文

（李元文大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行?。?br>
北京東方醫(yī)院李元文 http://yuanwendfyy.haodf.com/

硬皮病是什么?

硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應(yīng)臟器的功能不全。各年齡均可發(fā)病，但以20～50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3～4倍。治療原則為早期保暖、抗炎、抗凝和擴(kuò)張血管以及給予中藥口服治療。
硬皮病有二種，局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。
一、局限性硬皮?。河纸杏舶卟?，是一種限局性皮膚腫脹，以后發(fā)生硬化萎縮的慢性皮膚病。可以表現(xiàn)為圓形、卵圓形、不規(guī)則條形斑片，呈淡紅色或紫紅色.開始輕度腫脹，以后發(fā)展擴(kuò)大，色變?yōu)榈S色或淡白，表面光滑發(fā)硬，邊界清楚，女性多見，好發(fā)于側(cè)胸、大腿。發(fā)生在額頭部者，常伴有面部偏側(cè)萎縮。局限性便皮病可以多塊同時存在，偶爾也可以泛發(fā)全身。此型可以局部注射或涂擦皮質(zhì)類固醇激素，用中藥成分的軟質(zhì)霜，也可以做局部物理療法。全身可以應(yīng)用維生素E、丹參、當(dāng)歸等活血藥物。
二、系統(tǒng)性硬皮病：又叫進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化。此型較重，是一種對稱性皮膚僵硬和指趾缺血，伴關(guān)節(jié)、肌肉損害的慢性進(jìn)行性疾病?？煞譃橹擞不〖皬浡杂财げ尚?，前者病變主要在肢端，預(yù)后較好；后者全身大部分皮膚均變碩，常侵犯內(nèi)臟、預(yù)后較差。

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