白塞氏綜合征是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)。那么,在生活中是什么導(dǎo)致了白塞氏綜合征呢?下面就讓我們一起來(lái)看看導(dǎo)致白塞氏綜合征的病因是什么。
白塞氏綜合征的病因
1、有人認(rèn)為發(fā)病可能與纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能低下,使發(fā)生微循環(huán)而導(dǎo)致血液緩慢,紅細(xì)胞聚集,血栓形成,致組缺血壞死而形成病損。國(guó)內(nèi)曾觀(guān)察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結(jié)膜的微循環(huán)變化,發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有微循環(huán)障礙的表現(xiàn)。
2、有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)Ω腥疽蛩氐倪^(guò)敏反應(yīng)引起,但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多,發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高,并有多種抗體,如抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素,其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。
以上就是關(guān)于白塞氏綜合征的介紹,希望對(duì)大家有一定的幫助。
白塞病可以說(shuō)是比較嚴(yán)重的一種全身性疾病,會(huì)給患者身體帶來(lái)一些不可逆的危害,而目前患有該病的人數(shù)一直在不斷上升,所以就十分有必要了解一下具體的發(fā)病原因,這樣方便采取必要的預(yù)防措施。那么白塞病是怎么引起的呢?
一、病毒等致病菌感染所致
當(dāng)機(jī)體受到病毒或者鏈球菌、結(jié)核桿菌一類(lèi)致病菌的感染時(shí),白塞病的發(fā)病幾率就會(huì)大大增加,主要是因?yàn)檫@類(lèi)病菌導(dǎo)致患者機(jī)體免疫能力下降,從而讓淋巴細(xì)胞以及其它細(xì)胞的能力大大減弱。
二、職業(yè)或不良環(huán)境所致
對(duì)于一些病例的研究發(fā)現(xiàn),這些患者的血清和粒細(xì)胞內(nèi)有有機(jī)氯、磷以及銅離子等微量元素的增加,所以對(duì)于特殊職業(yè)人群,和長(zhǎng)期處于環(huán)境污染當(dāng)中的人來(lái)說(shuō),就會(huì)有更大的可能性患上白塞病。
三、先天性遺傳因素所致
白塞病具有一定的家族遺傳性,主要是與基因變異、染色體變異等因素有關(guān),而且經(jīng)過(guò)研究證實(shí),該病可能是染色體隱形遺傳疾病,如果家族當(dāng)中有患有白塞病的人,那么后代當(dāng)中患上該病的可能性可能會(huì)高達(dá)80%左右。
四、免疫功能異常所致
若免疫功能發(fā)生異常,比如體液免疫以及細(xì)胞免疫有不良表現(xiàn),患者血清中存在抗口腔粘膜抗體或者一些復(fù)合物,就可能會(huì)導(dǎo)致該病的發(fā)生。
五、性激素刺激
如果體內(nèi)性激素,比如睪酮、孕酮、垂體催乳素、雌二醇以及促黃體生成素等激素含量波動(dòng)比較大,尤其是含量升高過(guò)多時(shí),這時(shí)就會(huì)增加白塞病的發(fā)病幾率。
六、細(xì)胞成分改變
細(xì)胞成分發(fā)生改變時(shí),患者可能會(huì)患上白塞病,因?yàn)榇藭r(shí)體內(nèi)會(huì)產(chǎn)生纖溶酶抑制物以及多種活性物質(zhì),纖維蛋白原含量也會(huì)大大增高。
白塞氏綜合征又稱(chēng)眼、百口、生殖器綜合征。是一種原因不明的以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性多系統(tǒng)損害疾病。
本病與自身免疫功能、病毒有關(guān)反復(fù)發(fā)作的口腔粘膜潰瘍是本病的最早癥狀。生度殖器潰瘍也是癥狀之一。眼部常見(jiàn)虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)膜炎、角膜炎或視網(wǎng)膜血管炎等,并可影響視力。其中眼部癥狀多樣,問(wèn)可表現(xiàn)為視力模糊、視力減退、眼球痛、畏光流淚、異物感及飛蚊癥等,嚴(yán)重者可導(dǎo)致失明。
如果缺乏對(duì)疾病的整體認(rèn)識(shí),就醫(yī)時(shí)可能會(huì)把各個(gè)癥狀分別向不同專(zhuān)科的醫(yī)生敘述,常常會(huì)出現(xiàn)“頭疼醫(yī)頭、腳疼醫(yī)腳”的局面,喪失接答受最佳治療方案的機(jī)會(huì)。皮膚會(huì)有膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎專(zhuān)、潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹等病。此外還可出現(xiàn)心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)的病變或有發(fā)熱、頭暈、頭痛、乏力、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,因周期性緩解和復(fù)發(fā),病程可持續(xù)數(shù)年到數(shù)十年之久,如累及中樞神經(jīng)屬系統(tǒng)、重要臟器等大血管病變是引起死亡的主要原因。
白塞氏綜合癥(Bechet's disease,BD)又中文譯名為貝赫切特綜合征,又稱(chēng)眼、口、生殖器綜合征。是一種原因不明的以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性多系統(tǒng)損害疾病。 本病與自身免疫功能、病毒有關(guān)。
病因
有證明免疫異常在Behcet病的發(fā)病中有重要作用,但其病因和發(fā)病機(jī)理仍未完全闡明。
(一)感染
1.病毒
早期認(rèn)為病毒為其發(fā)病原因,后經(jīng)流行病學(xué),組織培養(yǎng)、血清學(xué)、動(dòng)物接種,免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進(jìn)一步證實(shí)。少數(shù)報(bào)告認(rèn)為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān);還有些報(bào)告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù),如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高,HSV-1影響CD4淋巴細(xì)胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周?chē)馨图?xì)胞同源的DNA。
2.鏈球菌由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病,故認(rèn)為發(fā)病與這些病灶中的細(xì)菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切,而特別是血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進(jìn)行皮內(nèi)試驗(yàn)及巨噬細(xì)胞游走抑制試驗(yàn)均可得陽(yáng)性結(jié)果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗(yàn)?zāi)芤鹌つw超敏反應(yīng)和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進(jìn)行,雖認(rèn)為在發(fā)病中有重要作用,但并未獲得一致結(jié)論。
3.結(jié)核菌 自1964年,在我國(guó)有認(rèn)為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報(bào)告,即在Behcet病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病,如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶??梢允顷惻f性病灶,而以活動(dòng)性病灶居多。OT試驗(yàn)大都為強(qiáng)陽(yáng)性;抗結(jié)核藥物治療,不但對(duì)原發(fā)病灶有明顯效果并改善Behcet病的有關(guān)損害,因而認(rèn)為是結(jié)核菌的一種過(guò)敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。
(二)微量元素
少數(shù)報(bào)告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高,研究較多的是有機(jī)氯,有機(jī)磷和銅離子,其中以后者含量最高,這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。
(三)遺傳因素
本病有地區(qū)性發(fā)病傾向,如多見(jiàn)于地中海沿岸國(guó)家;有血緣性家族性發(fā)病病例,可見(jiàn)于2、3或4代,且發(fā)病以男性為多。HLA-B5(十)是免疫遺傳性的標(biāo)志,其陽(yáng)性率可達(dá)67%~88%,表明發(fā)病與HLA-B5有關(guān),而與HLA-D,特別是HLA-DR也有一定關(guān)系。Behcet病易感性基因位于染色體6短臂上,在HLA-B與TNF-beta位點(diǎn)之間,這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無(wú)一定遺傳方式,可能系常染色體隱性遺傳。
(四)免疫異常
患者血清中存在抗口腔粘膜抗體,抗動(dòng)脈壁抗體;另外,血清中尚存在免疫復(fù)合物,其陽(yáng)性可達(dá)60%,并與病情活動(dòng)有關(guān);除IgG、IgA和IgM輕度升高外,有時(shí)IgE升高;DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細(xì)靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗(yàn)中這些患者的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)值一般偏低,DNCB皮膚試驗(yàn)多為陰性,T-細(xì)胞和TH細(xì)胞值均降低;結(jié)節(jié)性紅斑樣損害中浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是T細(xì)胞,而特別是TH和NK細(xì)胞,而眼球組織內(nèi)浸潤(rùn)細(xì)胞主要是CD4淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞,很少B細(xì)胞和NK細(xì)胞,這些CD4淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞是HLA-DR(十)的。以上事實(shí)說(shuō)明本病有體液免疫與細(xì)胞免疫異常表現(xiàn),但一般傾向認(rèn)為細(xì)胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。
(五)其他
本病病因雖未明確,但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的,在免疫調(diào)節(jié)和炎癥反應(yīng)過(guò)程中,細(xì)胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì),如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細(xì)胞的趨化性增強(qiáng);腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產(chǎn)生,這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。
(六)性激素
曾測(cè)定21例男性和排卵前期女性性激素,如睪酮、孕酮、雌二醇,促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素,經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理,男性睪酮和女性孕酮值比對(duì)照組低,其p值分別為<0.01和0.05,其余均在正常范圍;同時(shí)測(cè)定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值較對(duì)照組低約2倍以上(p<0.001)。
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