原發(fā)性干燥綜合征的病因不明,可能與以下因素有關(guān):
(1)遺傳因素 有學(xué)者觀察到干燥綜合征病人有一定家族史,其中12%的親屬中有類似干燥綜合征的病變。國外有人觀察到干燥綜合征的第一代親屬中有40%的淚腺分泌功能減少。近年來,通過免疫遺傳的研究測定,發(fā)現(xiàn)HLA(人類白細(xì)胞抗原)基因與干燥綜合征自身抗體的生成及臨床表現(xiàn)有關(guān)。在干燥綜合征病人中,人類白細(xì)胞抗原(HLA)中的HLA—DR3、HLA— DRw52和HLA—B8頻率增高。
(2)病毒感染 目前研究認(rèn)為,干燥綜合征的發(fā)病與多種病毒感染有關(guān)。EB病毒是一種常見的感染人的皰疹病毒。由于它具有激活B淋巴高度增殖的性能,在干燥綜合征的抗SSB抗體所識別的SSB抗原中嵌有EB病毒的基因,在淚腺、唾液腺、唇腺和腎臟存在EB病毒的早期抗原和,脫氧核糖核酸 (DNA)。逆轉(zhuǎn)錄病毒感染者可出現(xiàn)類似干燥綜合征的口干、腮腺腫大表現(xiàn)。很可能是感染通過分子模擬交叉反應(yīng)或超級抗原作用成為本病啟動的因素之—。
(3)性激素 雌激素促使免疫活動過強(qiáng)。女性干燥綜合征的發(fā)病率幾乎是男性的10倍,提示性激素的變化在干燥綜合征發(fā)病中有一定作用。 干燥綜合征在上述多種因素的侵襲下,引起的機(jī)體免疫反應(yīng)異常,通過各種細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的作用,造成干燥綜合征的組織損傷。
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