西醫(yī)定義進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮?。≒SS）是病原尚未闡明的多系統(tǒng)疾病，特征為皮膚和各內(nèi)臟器官（如腸道、肺、心和腎等）的炎癥、血管和纖維化的病損?；颊呖捎胁煌潭群头秶钠渌到y(tǒng)受累，且與病變進(jìn)行程度相一致。硬皮病的局灶型如硬斑病、線狀硬皮病、刀砍后硬疤病等。特征是在皮膚或鄰近皮膚的組織呈點(diǎn)狀纖維化，此型不伴有其他系統(tǒng)病損。在系統(tǒng)型其進(jìn)展不一定并有多度分期。每一期的臨床表現(xiàn)不一，可從輕度至嚴(yán)重，也可緩慢進(jìn)展至嚴(yán)重或?yàn)檠杆龠M(jìn)展。雖然本病稱為進(jìn)行性，但不意味均是進(jìn)展性，有的患者皮膚病變可呈穩(wěn)定性或自發(fā)性緩解。雖如上述一般局灶型不演變?yōu)橄到y(tǒng)型，但二者本質(zhì)并無(wú)區(qū)別，故局灶型可以隨病情進(jìn)展成為系統(tǒng)型。

遺傳因素

根據(jù)部分患者有明顯家族史，在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常，認(rèn)為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。

感染因素

不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。

結(jié)締組織代謝異常

患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈。對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。

血管異常

患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內(nèi)臟血管；組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管（動(dòng)脈）攣縮及內(nèi)膜增生，故有人認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病，但由于血管病變并非在所有患者中都能見(jiàn)到，故也有認(rèn)為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。

免疫異常

這是近年來(lái)最為重視的一種看法。在患者體內(nèi)可測(cè)出多種自身抗體（如抗核抗體、抗DNA抗體、抗ssRNA抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等）；患者體內(nèi)B細(xì)胞數(shù)增多，體液免疫明顯增強(qiáng)，在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽(yáng)性率高達(dá)50%以上，多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥；部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。

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