原發(fā)性纖維蛋白溶解癥臨床表現(xiàn)

原發(fā)性纖維蛋白溶解癥臨床表現(xiàn)

原纖臨床表現(xiàn)基本上與繼發(fā)者相似，有皮膚、粘膜出血，也可有消化道、泌尿道等處出血，有黑糞與血尿。急性型一般出血嚴(yán)重，常呈片狀瘀斑。若發(fā)生在注射及手術(shù)過程中，則可見針眼處及手術(shù)野滲血不止。術(shù)后創(chuàng)口愈合不佳。此外，失血嚴(yán)重時可引起休克。

慢性型出血程度輕，但較持久。可表現(xiàn)為皮膚瘀斑，粘膜出血如鼻衄、齒齦出血等。但消化道出血及血尿等癥狀也不少見。失血過久可引起貧血，有時可較嚴(yán)重。

由于原纖中血小板一般正常，故皮膚瘀點較少見。

除出血癥狀外，尚有原發(fā)疾病的癥狀和體征。

除了牙縫出血(已得到答案)大胳膊上有少許的出血點，是怎么回事?

你這好像是出血性疾病，這個問題不容忽視，得上醫(yī)院做個檢查。
我先給你份資料看看，自己心里好有個數(shù):
出血性疾病的分類
根據(jù)發(fā)病環(huán)節(jié)，分以下幾類:
一、血管因素所致出血性疾病
(一)先天性或遺傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起的出血性疾病，如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血管壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成。
(二)獲得性血管壁結(jié)構(gòu)受損
又稱血管性紫瘢，可由以下因素引起:
1.免疫因素
如過敏性紫癜。
2.感染因素
細(xì)菌、病毒感染。
3.化學(xué)因素
藥物性血管性紫癜(磺胺，青、鏈霉素等)。
4.代謝因素
壞血病、類固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
5.機(jī)械因素
反應(yīng)性紫癜。
6.原因不明
單純紫癜、特發(fā)色素性紫癜。
二、血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板量異常(1)血小板生成減少，如骨髓受抑制;(2)血小板破壞或消耗過多，前者如原發(fā)性血小板減少性紫癜;后者如DIC;(3)原發(fā)性出血性血小板增多癥。
(二)血小板功能缺陷致出血性疾病
1.遺傳性或先天性
往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板綜合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障礙。血小板無力癥，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，引起血小板聚集功能障礙。貯存池病，致密顆粒缺乏，引起血小板釋放功能障礙。
2.獲得性
往往是血小板多種功能障礙，見于尿毒癥、骨髓增生綜合征、異常球蛋白血癥，肝病及藥物影響等。
三、凝血因子異常所致出血性疾病
(一)遺傳性凝血因子異常
血友病，血管性假血友病，其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏，低(無)纖維蛋白原血癥，凝血因子結(jié)構(gòu)異常。
(二)獲得性凝血因子減少
見于肝病、維生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、結(jié)締組織病等。
四、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病
(一)原發(fā)性纖維蛋白溶解
(二)繼發(fā)性纖維蛋白溶解
五、循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病
大多為獲得性，如抗凝血因子V111、1X;肝素樣抗凝物質(zhì)，見于肝病、SLE等;狼瘡抗凝物質(zhì)，見于SLE。
出血性疾病的診斷
一、病史
了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面:
(一)出血類型
以皮膚及粘膜的瘀點、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織(肌肉關(guān)節(jié)腔)出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外傷后可即刻出血，持續(xù)時間短;后者發(fā)生緩慢，持續(xù)時間長。
(二)出血誘因
有藥物接觸史，多提示血小板性;如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙。
(三)家族史
因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應(yīng)詢問祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。
二、體檢
觀察出血的形態(tài)與分布，是否對稱，平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血，有無全身性疾病表現(xiàn)。
詳情請看:

溶栓藥簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 作用特點 5 注意事項 6 合理使用 7 相關(guān)出處 8 相關(guān)藥品 9 溶栓藥中毒 9.1 臨床表現(xiàn) 9.2 實驗室檢查 9.3 診斷 9.4 治療 10 參考資料 1 拼音 róng shuān yào

2 英文參考 thrombolytic drug

3 概述 纖維蛋白溶解系統(tǒng)簡稱纖溶系統(tǒng)，主要生理功能是限制血液中的凝塊增大和從傷口愈合處移走纖維蛋白。用溶栓藥激活纖溶系統(tǒng)，使血栓溶解，能有效地治療血栓栓塞癥。第一代溶栓藥有鏈激酶和尿激酶，第二代溶栓藥有t－PA和scu－PA。

溶栓藥是纖維蛋白溶解藥，能激活纖溶酶，能促進(jìn)纖維蛋白溶解，對已形成的血栓有溶解作用，所以稱為溶栓藥常見有：鏈激酶、尿激酶、組織纖維蛋白溶酶原激活劑、蛇毒溶栓酶。

4 作用特點 在1959年已經(jīng)用鏈激酶（SK）治療心肌梗死，在80年代前可供使用的溶栓藥除SK外還有尿激酶（UK），80年代以來，先后有基因重組組織型纖溶酶原激活劑（rtPA）及其突變體、TNKtPA前尿激酶（ProUK）和葡激酶（SAK）。至今所有溶栓藥的基本藥理都是將纖溶酶原轉(zhuǎn)變纖溶酶，纖溶酶可裂解纖維蛋白原，纖維蛋白（血栓的重要成分），凝血因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ，補(bǔ)體成分，生長激素等?！袄硐搿钡娜芩ㄋ帒?yīng)該具有下列特點：快速溶栓；對纖維蛋白特異，只作用于血栓而全身反應(yīng)低；效力持久；出血危險性低；無全身性副反應(yīng)，無抗原性，避免全身性纖溶；價廉等。

第一代溶栓藥（SK，UK）和第二代溶栓藥（rtPA）都是為了達(dá)到“理想”的溶栓藥而不斷研制開發(fā)出來的。第一代溶栓藥SK、UK的主要缺點是易于引起全身纖溶而增加出血的危險，但費用較低，尤其UK仍在我國廣泛使用。

第二代溶栓藥首先是（ rtPA）對纖維蛋白特異性高，因而全身性纖溶反應(yīng)低，但它的費用高。近年上市的溶栓藥如ProUK,TNKtPA等，在血藥半衰期有了改進(jìn)，可以靜脈注射，不必靜脈點滴。近年還開發(fā)一些嵌合體如將tPA與UK的活性中心嵌合在一起，提高了血藥半衰期，一次靜脈注射即可。

血栓的特點是影響溶栓效果的重要因素，血栓不同于試管內(nèi)的血凝塊。在體內(nèi)，血栓形成后還要向結(jié)締組織化發(fā)展，血栓對溶栓藥的“易感性”取決于：血栓的大??；血栓與周圍血管接觸的面積；纖維蛋白交聯(lián)的程度；血栓的新舊程度以及膠原與成纖維細(xì)胞滲入程度；血栓所在部位和血管性質(zhì)；局部血流速度。

一般觀察新溶栓藥的療效時，入選的心肌梗死患者應(yīng)在發(fā)病6小時之內(nèi)；而判斷血栓是否溶解的金指標(biāo)應(yīng)該是血管造影，僅憑心電圖（心肌梗死）的改善或癱瘓了的肢體活動（腦梗塞）不能肯定血栓是否溶解，只能反映局部血循環(huán)有了改善，這種改善可能是由于側(cè)枝循環(huán)和血液流變學(xué)的的改善，而不是栓塞的血管被溶通。

目前許多通過媒體廣告的一些藥物都宣稱有溶血栓因子，但他們沒有有力的證據(jù)，這有可能使一些患者錯失正確溶栓的時機(jī)。

溶栓藥最大的危險是發(fā)生出血，但權(quán)衡利弊應(yīng)該在嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥和禁忌癥的情況下，正確使用溶栓藥。因為使用溶栓藥后使患者死亡率明顯下降，若能通過導(dǎo)管在血栓處用藥。不但提高療效，還能減少藥量，全身副作用影響小，尤其是SK和UK用導(dǎo)管給藥比靜脈滴注好。

使用溶栓藥時，應(yīng)該測定纖維蛋白原水平、抗纖溶酶、纖維蛋白降解產(chǎn)物等指標(biāo)，這對判斷藥物的全身反應(yīng)和調(diào)整劑量都是有益的。目前我國大醫(yī)院已具備測定這些指標(biāo)的必要設(shè)備，只是未引起臨床醫(yī)生的關(guān)注。

5 注意事項 溶栓藥是一種比較復(fù)雜和特殊的藥，一般不適合在家中儲備。

第一，溶栓藥使用起來程序較復(fù)雜，一般需要專業(yè)的醫(yī)療設(shè)備配合。比如有的溶栓藥應(yīng)該由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行靜脈注射，這在一般患者家里很難實現(xiàn)。

第二，溶栓藥的用藥時間有嚴(yán)格限制，再加上心腦血管疾病及冠心病的病情復(fù)雜，很難統(tǒng)一確定其使用頻率和使用量。

第三，溶栓藥保存方式比較特別，不僅要在低溫下保存，甚至對具體溫度的設(shè)定也有嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)，家中很難達(dá)到這樣的條件。

第四，使用溶栓藥有很多禁忌，不同類型的溶栓藥也有不同的禁忌癥，難以一概而論。

第五，溶栓藥不是用過就完了，它還有很多的后續(xù)工作要做。比如測量身體各項指標(biāo)是否正常，還要隨時觀察服藥后的反應(yīng)，這些都需要在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下才能順利進(jìn)行。

溶栓藥不是隨便就能吃的救命藥。一旦使用不當(dāng)，很容易導(dǎo)致消化道及顱內(nèi)出血，甚至全身出血，嚴(yán)重時將危及生命。

6 合理使用 溶栓藥對中風(fēng)病人有效，卻得在第一時間施用，否則難以控制病情。此外，原本用來降膽固醇的Statin類藥物，也已證實能減低心臟病患者日后中風(fēng)的機(jī)率。

來自加拿大Western Ontario大學(xué)的腦科教授哈金斯基（V. Hachinski）指出，該國引進(jìn)溶栓藥已一年多，療效跟1995年美國一項大型研究相若。后者的數(shù)據(jù)顯示，接受溶栓藥的中風(fēng)病人，完全康復(fù)的占31%，較安慰劑的20%高一些。

哈金斯基教授是在日前出席第13屆香港腦科學(xué)會周年學(xué)術(shù)會議上，說明溶栓藥最適合在人口集中，病人又可較快到達(dá)醫(yī)院的地方使用。

美國醫(yī)療界采用溶栓藥治療中風(fēng)者已4年半。它能溶解阻塞腦血管的血塊，在病發(fā)后3小時使用功效最大。

由于腦部組織脆弱，醫(yī)生須選適合的病人施用，否則會腦出血，所以這種藥物不適合俗稱“爆血管”型的溢血式中風(fēng)病人。

溶栓藥能救人，但先決條件是快！

病人和其家屬應(yīng)注意，病發(fā)后立刻送病人入院，因為溶栓藥在3小時內(nèi)施用最有效。

7 相關(guān)出處 新編藥物學(xué)

8 相關(guān)藥品 阿替普酶、棓丙酯、醋硝香豆素、達(dá)肝素鈉、 低分子肝素鈣、低分子肝素鈉、低分子量肝素鈉、肝素鈣、 肝素鈉、枸櫞酸鈉、華法林鈉、尿激酶、 輸血用復(fù)方枸櫞酸鈉、輸血用枸櫞酸鈉、雙香豆素、鹽酸沙格雷酯、 蚓激酶、重組鏈激酶

9 溶栓藥中毒 臨床常用溶栓藥包括[1]：

1.重組人組織型纖溶酶原激活劑（rtPA）商品名或別名為雅締法斯、栓體舒。本品是通過基因重組技術(shù)生產(chǎn)的組織型纖溶酶原激活劑，可催化纖溶酶原變?yōu)槔w溶酶而發(fā)揮血栓溶解作用。本品靜脈點滴常用量50～100mg，不超過150mg，在3h內(nèi)緩慢滴注完成。

2.尿激酶（UK）本品是纖溶酶原激活劑，一種蛋白水解酶，無抗原性，能直接使纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶，因而可溶解血栓；同樣可以降解纖維蛋白原，出現(xiàn)全身性纖溶亢進(jìn)。目前本品多從人尿液中分離，或從腎組織培養(yǎng)液中制取。靜脈滴注后半衰期約為15min，約50%被腎臟清除，其余從肝臟分解。

3.鏈激酶（SK）商品名或別名為溶栓酶、鏈球菌激酶，本品是從C族β溶血鏈球菌制取的一種不具酶活性、而有抗原性的蛋白質(zhì)，是一種外源性纖溶系統(tǒng)激活劑，與纖溶酶原前激活物形成復(fù)合物，催化纖溶酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶而發(fā)揮血栓溶解作用；同時降解纖維蛋白原、FV及Ⅷ，產(chǎn)生全身性纖維蛋白原溶解癥。

此類藥物均為纖維蛋白溶解藥，適用于急性心肌梗死溶栓治療，也用于治療肺栓塞、腦血管栓塞、末梢動脈和靜脈栓塞及其他血栓性疾病。應(yīng)用過量者或有活動性出血者應(yīng)用，可致中毒而大量出血。

9.1 臨床表現(xiàn)

9.2 實驗室檢查

9.3 診斷

1.病史，有明確用藥史。

2.具備出血等中毒的臨床表現(xiàn)。

3.實驗室檢查支持。

9.4 治療

1.發(fā)生出血反應(yīng)者，應(yīng)立即停藥。

2.局部出血可在出血局部壓迫止血。

3.嚴(yán)重全身性出血，可應(yīng)用6氨基己酸或氨甲苯酸等抗纖溶藥物治療。

4.必要時輸新鮮血漿、冷沉淀物、纖維蛋白原和新鮮血。

5.抗過敏治療。

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