血管性血友病的診斷(血友病A臨床路徑（2019年版）簡介)

血管性血友病的診斷

一、病史及癥狀：⑴ 病史提問：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過多或產(chǎn)后出血過多史。⑵ 臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見，偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過多。

二、體檢發(fā)現(xiàn)：皮膚粘膜可見瘀斑，創(chuàng)傷部位滲血，如有關(guān)節(jié)出血可見關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動障礙。

三、輔助檢查：1. 血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計數(shù)及形態(tài)正常。2. 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。3. 活化的部分凝血活酶時間延長或正常。4. 血小板粘附率降低或正常（64.2％±8.3％）。5. 因子VIII凝血活性測定降低或正常。vWF抗原（vWF：Ag）減低或正常。血管脆性試驗陽性。

四、鑒別診斷：應(yīng)與血小板無力癥、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒別。

血友病A臨床路徑（2019年版）簡介

目錄 1 拼音 2 基本信息 3 發(fā)布通知 4 臨床路徑全文 4.1 血友病A臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 4.1.1 適用對象 4.1.2 診斷依據(jù) 4.1.3 治療方案的選擇 4.1.4 標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi) 4.1.5 進入路徑標(biāo)準(zhǔn) 4.1.6 住院期間檢查項目 4.1.7 治療開始時間 4.1.8 治療方案及藥物選擇 4.1.9 出院標(biāo)準(zhǔn) 4.1.10 變異及原因分析 4.2 血友病A臨床路徑表單 5 臨床路徑 1 拼音 xuè yǒu bìng Alín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

2 基本信息 《血友病A臨床路徑（2019年版）》由國家衛(wèi)生健康委辦公廳于2019年12月29日《國家衛(wèi)生健康委辦公廳關(guān)于印發(fā)有關(guān)病種臨床路徑（2019年版）的通知》（國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2019〕933號）印發(fā)，供各級衛(wèi)生健康行政部門和各級各類醫(yī)療機構(gòu)參考使用。

3 發(fā)布通知 國家衛(wèi)生健康委辦公廳關(guān)于印發(fā)有關(guān)病種臨床路徑（2019年版）的通知

國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2019〕933號

各省、自治區(qū)、直轄市及新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團衛(wèi)生健康委：

為進一步推進臨床路徑管理工作，規(guī)范臨床診療行為，保障醫(yī)療質(zhì)量與安全，我委組織對19個學(xué)科有關(guān)病種的臨床路徑進行了修訂，形成了224個病種臨床路徑（2019年版）?，F(xiàn)印發(fā)給你們（可在國家衛(wèi)生健康委網(wǎng)站醫(yī)政醫(yī)管欄目），供各級衛(wèi)生健康行政部門和各級各類醫(yī)療機構(gòu)參考使用。

國家衛(wèi)生健康委辦公廳

2019年12月29日

4 臨床路徑全文 血友病A臨床路徑（2019年版）

4.1 一、血友病A臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

4.1.2 （二）診斷依據(jù) 根據(jù)《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（沈悌、趙永強主編，科學(xué)出版社，2018年，第4版），血友病診斷與治療中國專家共識（2017年版）[中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組，中國血友病協(xié)作組編著，中華血液學(xué)雜志, 2017,38（05）: 364370]，《血友病》（楊仁池、王鴻利主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社，2017年，第2版）。

1.患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見）,有或無家族史，有家族史者符合X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。

2.關(guān)節(jié)、深部肌肉組織出血,外傷或手術(shù)后延遲性出血為其特點，但也可自發(fā)性出血。反復(fù)出血可見關(guān)節(jié)畸形和假腫瘤。

3.實驗室檢查

（1）凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正，不能被血清糾正。血小板計數(shù)正常。

（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）減少，F(xiàn)Ⅷ∶C＞5%～40％為輕型，1%～5％為中型，＜1％為重型。

（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。

4.1.3 （三）治療方案的選擇 根據(jù)《血友病》（楊仁池、王鴻利主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2017年，第2版），血友病診斷與治療中國專家共識（2017年版）[中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組，中國血友病協(xié)作組編著，中華血液學(xué)雜志, 2017,38（05）: 364370]和《血液病診療規(guī)范》（王建祥主編，中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2014年）。

1.局部止血措施和注意事項：包括制動、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?？谇怀鲅珊奔篆h(huán)酸或6氨基己酸。避免肌肉注射、外傷和手術(shù)，如必須手術(shù)，需行充分凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體抗炎藥及所有可能影響血小板聚集的藥物。

2.替代療法

（1）FⅧ制劑：首選基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑。FⅧ半衰期8～12小時，常需每日輸注2～3次（對于因子可能消耗過多的情況下，如大型手術(shù)，首次輸注后2～4小時需重復(fù)，后8～12小時重復(fù)）。

（2）冷沉淀物：含F(xiàn)Ⅷ、纖維蛋白原等凝血因子，F(xiàn)Ⅷ較新鮮血漿高5～10倍，用于無條件使用FⅧ制劑者。

（3）新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用于無條件使用FⅧ制劑和冷沉淀者。

3.去氨基－D－精氨酸血管加壓素：用于輕型和部分中間型患者，建議使用前行DDAVP輸注試驗，即DDAVP12h之后FⅧ較基礎(chǔ)值增加2～3倍，大于0.3IU/dl視為有效。

4.小劑量腎上腺皮質(zhì)激素：可改善毛細(xì)血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。

5.抗纖溶藥物：常用6－氨基己酸或氨甲環(huán)酸，有肉眼血尿者禁用，避免與凝血酶原復(fù)合物同時使用。

4.1.4 （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi) 4.1.5 （五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn) 1.第一診斷必須符合ICD10：D66.x01血友病A疾病編碼。

2.有關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)臟急性出血表現(xiàn)。

3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.6 （六）住院期間檢查項目 1.必需的檢查項目

（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血。

（2）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型、凝血功能、APTT糾正試驗。

（3）FⅧ∶C。

（4）vWF∶Ag、vWF活性、FⅨ∶C檢測（既往未確診者進行此項檢查）。

2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目

（1）FⅧ抑制物滴度測定。

（2）X線胸片、心電圖、血腫部位、臟器超聲、關(guān)節(jié)X線平片或MRI、頭顱CT等。

4.1.7 （七）治療開始時間 入院前血友病A診斷明確者入院后即刻開始。

4.1.8 （八）治療方案及藥物選擇 血友病急性出血時應(yīng)立刻輸注FⅧ制劑,行替代治療，以降低關(guān)節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。

FⅧ制劑使用劑量可按如下公式計算:需要FⅧ∶C總量（希望達到的FⅧ∶C水平%－當(dāng)前血漿FⅧ∶C水平%）×0.5×患者體重（kg）。

FⅧ的半衰期8～12小時，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8～12小時輸注1次，最佳在2小時內(nèi)完成輸注。具體替代治療方案見表1。

表1　替代治療方案

出血部位

希望達到的因子水平（%）

FⅧ劑量（IU/kg體重）

療程（天）

關(guān)節(jié)

40～60

20～30

1～2

肌肉

40～60

20～30

2～3

胃腸道

起始

80～100

40～50

7～14

維持

50

25

口腔黏膜

30～50

15～25

直至出血消退

鼻衄

30～50

15～25

直至出血消退

血尿

30～100

15～50

直至出血消退

CNS

起始

80～100

40～50

1～7

維持

50

25

8～21

腹膜后

50～100

25～50

7～10

損傷或手術(shù)

50～100

25～50

直至出血消退

4.1.9 （九）出院標(biāo)準(zhǔn) 出血癥狀改善或消退。

4.1.10 （十）變異及原因分析 初診時或診治過程中具有下列情況者退出此路徑：

1.FⅧ抑制物陽性。

2.患者合并感染。

3.危及生命的重要臟器出血，如咽部出血、腹膜后出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等，出現(xiàn)神志模糊，血壓、血氧下降等生命體征不穩(wěn)定的情況。

4.出血需要外科手術(shù)干預(yù)。

4.2 二、血友病A臨床路徑表單

患者姓名：????? 性別：? 年齡：門診號：???? 住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天

時間

住院第1天

住院第2天

主

要

診

療

工

作

□詢問病史及體格檢查

□完成病歷書寫

□開實驗室檢查單

□結(jié)合化驗檢查初步確定診斷

□對癥支持治療

□病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書

□患者家屬簽署輸血知情同意書

□上級醫(yī)師查房

□繼續(xù)完成入院檢查

□繼續(xù)對癥支持治療

□完成必要的相關(guān)科室會診

□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫

□向患者及家屬交待病情及其注意事項

重

點

醫(yī)

囑

長期醫(yī)囑

□血液病護理常規(guī)

□一級護理

□飲食

□視病情通知病重或病危

□其他醫(yī)囑

臨時醫(yī)囑

□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血

□肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、APTT糾正試驗、血型、輸血前檢查、FⅧ:C及vWF:Ag測定、FIX:C，如有條件做FⅧ抑制物滴度測定

□X線胸片、心電圖、血腫或臟器B超、關(guān)節(jié)平片、頭顱CT、MRI等

□輸注基因重組FⅧ或血源性FⅧ制劑

□冷沉淀

□新鮮冰凍血漿

□腎上腺皮質(zhì)激素

□抗纖溶藥物

□局部止血治療

□去氨基－D－精氨酸血管加壓素

□其他醫(yī)囑

長期醫(yī)囑

□患者既往基礎(chǔ)用藥

□其他醫(yī)囑

臨時醫(yī)囑

□凝血分析

□輸注基因重組FⅧ或血源性 FⅧ制劑

□冷沉淀

□新鮮冰凍血漿

□去氨基－D－精氨酸血管加壓素

□腎上腺皮質(zhì)激素

□抗纖溶藥物

□局部止血治療

□其他醫(yī)囑

主要護理

工作

□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備

□入院護理評估

□宣教

□? 觀察患者病情變化

病情變異

記錄

□無□有，原因：

1.

2.

□無□有，原因：

1.

2.

護士

簽名

醫(yī)師

簽名

時間

住院第3～9天

住院第10天

（出院日）

主

要

診

療

工

作

□上級醫(yī)師查房

□復(fù)查凝血功能、FⅧ:C

□觀察出血變化

□根據(jù)體檢、輔助檢查結(jié)果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷

□根據(jù)其他檢查結(jié)果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病

□開始治療

□保護重要臟器功能

□注意觀察血制品的不良反應(yīng)，并對癥處理

□完成病程記錄

□上級醫(yī)師查房，進行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院

□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□向患者交代出院后的注意事項，如返院復(fù)診的時間、地點、發(fā)生緊急情況時的處理等

重

點

醫(yī)

囑

長期醫(yī)囑（診斷明確即刻開始治療）

□輸注基因重組FⅧ或血源性 FⅧ制劑

□冷沉淀

□新鮮冰凍血漿

□去氨基－D－精氨酸血管加壓素

□腎上腺皮質(zhì)激素

□抗纖溶藥物

□局部止血治療及護理

□其他醫(yī)囑

臨時醫(yī)囑

□復(fù)查血常規(guī)

□復(fù)查血生化、凝血功能、FⅧ:C水平

□對癥支持

□其他醫(yī)囑

出院醫(yī)囑

□出院帶藥

□定期門診隨訪

□監(jiān)測凝血功能

主要護理

工作

□觀察患者病情變化

□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)

病情

變異

記錄

□無□有，原因：

1.

2.

□無□有，原因：

1.

2.

護士

簽名

醫(yī)師

簽名

5 臨床路徑 血友病A臨床路徑（2019年版）.docx

血管性血友病的概述

　　血管性血友病亦稱為von Willebrand?。╲on Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬蘭醫(yī)生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血，但深部組織出血少見；患者出血時間延長而血塊退縮正常，不同于血友病或血小板無力癥。vWD是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突變，導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。國外報道vWD發(fā)病率約為千分之一。我國尚無統(tǒng)計學(xué)資料。由于vWD的類型不同，臨床出血表現(xiàn)相差很大，實驗室檢查比血友病復(fù)雜，輕癥患者的變化不典型，常需結(jié)合病史與臨床綜合判斷 。

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