病毒感染并發(fā)癥:1985年以前,多數(shù)接受濃縮物治療的血友病患者感染HIV,乙肝(HBV),丙肝病毒(HCV),直至近幾年獻(xiàn)血員篩選及病毒滅活得到改善。
1.肝臟病變:HCV,HBV感染發(fā)展成慢性活動性肝炎,慢性遷延性肝炎(50%),肝硬化(10%-20%),肝癌發(fā)生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成為血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。HCV治療同非血友病患者的肝炎,α干擾素及病毒唑合用,約1/2獲得長期緩解。國外對少數(shù)失代償性肝硬化血友病患者進(jìn)行肝移植,移植的肝臟產(chǎn)生一定的FVIII或FIX,因此血友病同時(shí)得到改善。少數(shù)患者HCV合并HIV感染,治療棘手,死亡率大大增加。
2.獲得性免疫缺陷?。ˋIDS):1978-1985年,90%重型HA感染HIV,AIDS成為血友病死亡的主要原因(占65%)。HIV感染引起繼發(fā)性免疫缺陷,卡波氏瘤增加200倍,非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以來,隨著嚴(yán)格獻(xiàn)血員篩選,病毒檢測及病毒滅活技術(shù)(加熱法,有機(jī)溶劑加表面活性劑,親和層析法,二步法病毒滅活)的不斷改進(jìn),現(xiàn)已基本消除感染HIV的危險(xiǎn),血制品的安全性與有效性得到大大提高。治療同其它非血友病AIDS患者。
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