血友病是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病,分為血友病A和血友病B,分別是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ質(zhì)量或數(shù)量異常所致。因?yàn)閄連鎖,一般男性發(fā)病,女性攜帶。常表現(xiàn)為從幼時出現(xiàn)的自發(fā)出血傾向,可有反復(fù)的關(guān)節(jié)、內(nèi)臟出血。
所謂上消化道出血是指區(qū)氏韌帶以上的消化道出血,表現(xiàn)為嘔血、黑便等。
血友病并發(fā)上消化道出血并不少見。這里,和大家共同探討一下它的治療與預(yù)防。
首先肯定的是,當(dāng)血友病病人出現(xiàn)出血現(xiàn)象的時候,輸注凝血因子是首要的。
可供選擇的凝血因子制劑有重組凝血因子,濃縮凝血因子制劑,凝血酶原復(fù)合物,冷沉淀,血漿等。根據(jù)需達(dá)到的凝血活性的預(yù)期值計(jì)數(shù)需輸注的因子量,在網(wǎng)頁中多有介紹,這里不在贅述。同時還可選用:
質(zhì)子泵抑制劑,如洛賽克,H2受體阻斷劑,如:雷尼替丁等。
纖溶抑制劑,如:PAMBA。
當(dāng)然,我們更關(guān)心的是出血的預(yù)防。
血友病消化道反復(fù)出血與自身的凝血機(jī)制異常有關(guān)外,不排除消化道的局灶性病變。
上消化道出血的常見4大病因:消化性潰瘍、食道胃底靜脈曲張破裂出血、急性胃粘膜病變、胃癌。
國內(nèi)血友病并消化道出血病因分析我未查到相關(guān)報(bào)道。以下談?wù)勎覀€人的看法。
中國人群中幽門螺桿菌(HP)感染率高,消化性潰瘍的發(fā)病率高。另外,血友病人因病情需要反復(fù)輸注血制品,易感染丙肝,不排除肝炎后肝硬化所引起的出血。
消化性潰瘍的治療分為HP+和HP-之分。
HP+的必須行HP根治性治療。方法為:1個質(zhì)子泵抑制劑+2個抗HP抗生素(甲硝唑、阿莫西林或克拉霉素)一周?;蜚G劑+2個抗HP抗生素一周。在療程結(jié)束后可再給2~4周抑制胃酸分泌藥。
HP-的則給予質(zhì)子泵抑制劑或H2受體阻斷劑阻斷劑+胃粘膜保護(hù)劑。4~8周不等。
消化性潰瘍的維持治療同樣重要??稍谒胺美啄崽娑∫涣#?.15g),維持半年~一年。在有應(yīng)激狀態(tài)時,如出席酒席等,可預(yù)先服一粒雷尼替丁。
保持良好的生活習(xí)慣和規(guī)律的起居飲食將會有所幫助。
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