急進性腎小球腎炎(RPGN)不常見,致病機制常常不明,直接原因可不同.盡管某些病例實驗室發(fā)現(xiàn)提示不止一個綜合征,免疫熒光顯微鏡檢查和活檢能將RPGN分類。
寡免疫性RPGN在所有RPGN病例中占50%.其特征表現(xiàn)為在腎小球組織中缺乏免疫復(fù)合物或補體沉積。ANCA是寡免疫性RPGN伴系統(tǒng)性血管炎或缺乏腎外疾病證據(jù)的血清學(xué)標志。病人有直接對抗白細胞蛋白酶3抗體(胞漿型或C-ANCA),抗髓過氧化物酶抗體(周邊型或P-ANCA),或兩者皆有。
免疫復(fù)合物型RPGN占RPGN病例的40%,似為特發(fā)型的,但青霉胺,梅毒和惡性疾病與有些病人相關(guān)。通常有系統(tǒng)性疾病的證據(jù),如SLE,過敏性紫癜和混合性冷球蛋白血癥。一些病人中,RPGN可能重疊于其他原發(fā)性腎臟疾病(如MPGN,IgA腎病,膜性腎?。?。
抗GBM抗體疾病自身免疫性占RPGN病例的10%,并且是特發(fā)性的。主要抗原是Ⅳ型膠原的成分。自身反應(yīng)性T細胞亦可能促進抗GBM抗體作用于腎小球和肺泡??笹BM抗體存在于血液,在免疫熒光顯微鏡下可于基底膜上見到。在60%~90%的病人中,與肺泡基底膜抗體交叉反應(yīng)可引起肺泡炎導(dǎo)致肺出血。腎損害伴肺累及(如流感,接觸碳氫化合物,長期抽煙)提示并存肺損傷,可使循環(huán)抗體進入肺泡。
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