脊髓空洞癥常見癥狀

脊髓空洞癥常見癥狀

脊髓空洞癥多在20～30歲發(fā)病，男約為女的3倍。起病隱潛，病程緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。

脊髓空洞癥臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。

①感覺障礙

本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。

節(jié)段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對正常），為本病最突出的臨床體征?；颊叨嘁允直郾粻C傷、切割、刺傷后不知疼痛才發(fā)現(xiàn)患病，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經(jīng)感覺束時，面部也可出現(xiàn)痛溫覺障礙。若空洞起始于腰骶段，則下肢和會陰部出現(xiàn)分離性淺感覺障礙。若空洞波及后根入口處，則受損節(jié)段的一切深淺感覺均可喪失。

束性感覺障礙。當(dāng)空洞擴展損害一側(cè)或雙側(cè)脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害下面以下對側(cè)或雙側(cè)軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，此時則出現(xiàn)損害平面以下的同側(cè)或雙側(cè)軀體的深感覺障礙。

因空洞的形狀和分布常不規(guī)則，節(jié)段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細檢查，方能確定其范圍和性質(zhì)。

②運動障礙

下運動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者可呈“鷹爪”手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。

上運動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)病變壓迫錐體束時，可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運動神經(jīng)元性癱瘓體征。

③植物神經(jīng)功能障礙

植物神經(jīng)功能障礙常較明顯，由于病變波及側(cè)角所致，常見上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。

④其它癥狀

常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。

⑤延髓空洞癥

其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發(fā)部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難，發(fā)音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當(dāng)損害橋腦面神經(jīng)核時可出現(xiàn)周圍性面癱。

脊髓空洞癥的癥狀有哪些？

脊髓空洞癥發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。性別差異不大，曾有家族史報告。進展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段和上胸段病變多見。
脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進性加重?；颊叱Ｒ蛱弁?、上肢和軀干麻木感、手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的小腸癥狀表現(xiàn)主要分為：清華大學(xué)玉泉醫(yī)院神經(jīng)外科劉勇
（一）起病癥狀因脊髓空洞常在一側(cè)的頸膨大的后角基底部，起病常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛、也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的、常因痛覺、溫覺喪失以導(dǎo)手部燙傷或燒傷而不自知疼痛、此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難、或面部、軀干排汗異常、少數(shù)病例有眩暈、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。
（二）感覺異常痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙?？捎猩畈客?，累及肩臂。累及后索時，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失；或可有麻木感，嚴重者手被燙傷或刀割傷而不知覺；或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。
（三）運動異常病變擴展到前角細胞引起運動神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降、手部肌肉萎縮，嚴重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形、頸、肩、臀部肌肉萎縮。部分患者有下肢運動障礙。部分癥狀持續(xù)進展的患者晚期可能癱瘓。
（四）神經(jīng)營養(yǎng)障礙由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。如：出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗或出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形；晚期可出現(xiàn)大小便失禁。
（五）延髓損害延髓損害常由頸髓空洞向上擴延所致。如三叉神經(jīng)脊束核受侵，多表現(xiàn)為單側(cè)面部麻木和節(jié)段性向心性痛、溫覺障礙，呈“洋蔥皮樣”分布形式，并伴有角膜反射減弱或消失；如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側(cè)；如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等、如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現(xiàn)對側(cè)半身淺感覺障礙和錐體束征。
（六）其它表現(xiàn)由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異?；蚓植恐刖W(wǎng)膜粘連導(dǎo)致延髓和后組腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。

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