典型的表現(xiàn)是手足搐搦,但其它一些疾病也會(huì)引起抽筋,如高熱、癲癇、癔病等。所以應(yīng)該做一些化驗(yàn)檢查來(lái)加以鑒別,如病人血鈣低,血磷高,尿鈣和尿磷排出減少,就基本可以確定為甲狀旁腺功能減退癥。上述其它疾病不會(huì)有這些變化。
在拍搐時(shí),如果是甲狀旁腺功能減退癥引起的,靜脈注射1支10%葡萄糖酸鈣溶液可以使抽搐很快停止。如同時(shí)作血鈣檢查,血鈣也是低的。x線(xiàn)檢查可以發(fā)現(xiàn)骨密度增加,骨
皮質(zhì)增厚。鈣鹽也可在其它軟組織沉著,腦內(nèi)可見(jiàn)到鈣化灶,CT檢查更容易發(fā)現(xiàn)。
癥狀主要由于長(zhǎng)期血鈣過(guò)低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀:
1.神經(jīng)肌肉癥狀
由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加所致。輕癥僅有感覺(jué)異常,四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直,易被忽視或誤診。當(dāng)血鈣降低至一定水平時(shí)(80mg/L以下)常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作,呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性腕及手掌指關(guān)節(jié)屈曲,指間關(guān)節(jié)伸直,大拇指內(nèi)收,形成鷹爪狀;此時(shí)雙足常呈強(qiáng)直性伸展,膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)伸展;嚴(yán)重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣,可發(fā)生喉頭和支氣管痙攣,窒息等危象危及生命;心肌累及時(shí)呈心動(dòng)過(guò)速;膈肌痙攣時(shí)有呃逆;小兒多驚厥大多系全身性,像原因不明性癲癇大發(fā)作而可無(wú)昏迷、大小便失禁等表現(xiàn)。上述癥狀均可由于感染,過(guò)勞和情緒等因素誘發(fā)。女性在經(jīng)期前后更易發(fā)作。血鈣在70~80mg/L左右,臨床上可無(wú)明顯搐搦稱(chēng)為隱性搐搦癥,若誘發(fā)血清游離鈣降低或神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高時(shí)可發(fā)作,下列試驗(yàn)可使隱性者顯示其病情:
(1)面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)(Chvostek征) 以手指彈擊耳前面神經(jīng)外表皮膚,可引起同側(cè)口角或鼻翼抽搐,重者同側(cè)面部肌肉亦有抽搐。
(2)束臂加壓試驗(yàn)(Trousseau征) 將血壓計(jì)橡皮袋包繞于上臂,袋內(nèi)打氣以維持血壓在收縮壓之上,停止上臂靜脈回流2~3分鐘,可引起局部手臂的抽搐,類(lèi)似“助產(chǎn)士手”(拇指內(nèi)收)。
2.精神癥狀
于發(fā)作時(shí)常伴不安、焦慮、抑郁、幻覺(jué)、定向失常、記憶減退等癥狀,但除在驚厥時(shí),少有神志喪失。精神癥狀可能和腦基底核功能障礙有關(guān)。
3.外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性及異常鈣化癥群
常發(fā)現(xiàn)皮膚粗糙,色素沉著、毛發(fā)脫落,指(趾)甲脆軟萎縮,甚而脫落;眼內(nèi)晶狀體可發(fā)生白內(nèi)障。病起于兒童期者,牙齒鈣化不全,齒釉質(zhì)發(fā)育障礙,呈黃點(diǎn)、橫紋、小孔等病變。患兒智力多減退。
4.特征性體征
典型病人常常有先天性發(fā)育缺陷,包括身材矮粗、體型胖、臉圓、頸短、第四掌骨和/或跖骨短。
①高血鈣表現(xiàn)。
患者體內(nèi)PTH分泌過(guò)多,使骨溶解以及腎小管和腸道對(duì)鈣的吸收作用增強(qiáng),血鈣升高。高血鈣使神經(jīng)興奮性降低,因而產(chǎn)生神經(jīng)肌肉和精神改變,如容易疲勞、肌力與肌張力下降、性格改變、智力與記憶力減退、情緒不穩(wěn)定和失眠等,偶有精神病發(fā)作,嚴(yán)重者可昏迷。患者胃腸道蠕動(dòng)弛緩,可有食欲不振、惡心、嘔吐和便秘 ,潰瘍病發(fā)生率增加。有的患者伴有慢性胰腺炎。
②泌尿系癥狀。
當(dāng)血鈣過(guò)高超過(guò)腎閾時(shí)尿鈣排出增多,磷酸鈣與草酸鈣鹽容易沉積于泌尿系統(tǒng),形成泌尿系結(jié)石和腎鈣化。半數(shù)患者有腎絞痛、血尿和尿砂石等癥狀?;颊咭装l(fā)生泌尿系感染,導(dǎo)致腎功能損害,甚至尿毒癥。此外,高血鈣及高尿鈣還能造成高滲性利尿,故患者常多尿、多飲。
③骨骼改變。
患者骨質(zhì)普遍性脫鈣,長(zhǎng)期進(jìn)展可出現(xiàn)全身性纖維囊性骨炎,特征性改變?yōu)橹福ㄖ海┕峭饩壋霈F(xiàn)骨皮質(zhì)缺損,被稱(chēng)為骨膜下吸收,牙硬板也可被吸收;頭顱X線(xiàn)相示砂粒樣骨吸收改變;四肢長(zhǎng)骨、肋骨、鎖骨及骨盆等處可有囊性變、巨細(xì)胞瘤樣改變或棕色瘤。患者常有局部或全身骨骼疼痛及壓痛,行走、下蹲及起立均感困難,重者臥床不起,翻身困難?;颊叱S泄趋阑魏筒±硇怨钦?,身材可明顯變矮;牙齒易于脫落 。繼發(fā)、三發(fā)性及假性甲旁亢尚可有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。
甲狀旁腺是多位于人體頸前部甲狀腺側(cè)葉后方的內(nèi)分泌腺體,約80%的人有4個(gè)甲狀旁腺,甲狀旁腺分泌的激素主要為甲狀旁腺素,它主要調(diào)節(jié)人體內(nèi)鈣磷代謝和骨骼代謝。甲狀旁腺功能減退癥簡(jiǎn)稱(chēng)甲旁減,因多種原因?qū)е录谞钆韵偎兀╬arathyroid hormone,PTH)產(chǎn)生減少或作用缺陷而造成以低鈣血癥、高磷血癥為主要化驗(yàn)異常,患者表現(xiàn)為反復(fù)手足搐搦和癲癇發(fā)作,長(zhǎng)期口服鈣劑和維生素D制劑以使病情得到控制。
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