脊髓空洞癥簡介

1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性進行性疾患，屬先天性發(fā)育性脊髓異常，內(nèi)有空洞形成。臨床特點是肌肉萎縮，相應(yīng)節(jié)段痛溫覺消失，觸覺和本體覺相應(yīng)保留，肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。

脊髓是人體中樞神經(jīng)的一部分，受大腦的控制，是連接大腦與全身器官的主要通道，它將來自四肢和軀干的各種感覺沖動，傳送至大腦，經(jīng)大腦分析后發(fā)出指令，再傳送至肌肉，使它們協(xié)調(diào)地運動。當(dāng)脊髓發(fā)生病變時，就會出現(xiàn)感覺或運動障礙，或者引起低級反射活動的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。

脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。

脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細(xì)胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運動神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的運動；后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細(xì)胞，支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常，嚴(yán)重時出現(xiàn)運動障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。

此病多在20～30歲發(fā)生，偶可起病于童年，男多于女。起病較隱蔽，病程也較緩慢，經(jīng)常以手部肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。表現(xiàn)出來的癥狀也因病變的部位和范圍不同而不同。

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