脊髓空洞癥,是一種受損部位脊髓灰質(zhì)內(nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生緩慢進(jìn)展的脊髓退行性變性為病理特征,屬先天性發(fā)育性脊髓異常。
脊髓空洞癥以頸胸段多見(jiàn),可累及腦干延髓。臨床主要癥狀是受累脊髓節(jié)段平面內(nèi)的皮膚淺感覺(jué)分離,以及受累平面以下的長(zhǎng)束癥狀。臨床特點(diǎn)是肌肉萎縮,相應(yīng)節(jié)段痛溫覺(jué)消失,觸覺(jué)和本體覺(jué)相應(yīng)保留,肢體癱瘓及營(yíng)養(yǎng)障礙等。
脊髓空洞癥引起的運(yùn)動(dòng)障礙癥狀:下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時(shí),出現(xiàn)手部魚(yú)際肌、骨間肌以及前臂諸肌無(wú)力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮者可呈“鷹爪”手。
隨病變發(fā)展,可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌,引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)病變壓迫錐體束時(shí),可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓?bào)w征。
植物神經(jīng)功能障礙癥狀
脊髓空洞癥的植物神經(jīng)功能障礙常較明顯,由于病變波及側(cè)角所致,常見(jiàn)上肢營(yíng)養(yǎng)障礙,皮膚增厚,燒傷疤痕或頑固性潰瘍,發(fā)紺發(fā)涼,多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見(jiàn)霍納征。
一般約有20%的病人骨關(guān)節(jié)損害,常為多發(fā)性,上肢多見(jiàn),關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞,但無(wú)痛感,這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病稱(chēng)為夏科關(guān)節(jié)。
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