甲狀腺機(jī)能減退癥的分型治療

甲狀腺機(jī)能減退癥的分型治療

甲狀腺機(jī)能減退癥系甲狀腺激素合成與分泌不足，或甲狀腺激素生理效應(yīng)不好而致的全身性疾病。若功能減退始于胎兒或新生兒期，稱為克汀??；始于性發(fā)育前兒童稱幼年型甲減；始于成人稱成年型甲減。

以下是甲狀腺機(jī)能減退癥的分型治療：

（1）腎陽虛衰

治法：溫腎助陽，益氣祛寒。

處方：黨參20克，黃芪30克，仙茅10克，仙靈脾10克，菟絲子10克，熟地10克，桂枝10克。

加減：陽虛甚者加附片、肉桂；性功能減退明顯加巴戟天、淫羊藿；浮胂明顯加茯苓、澤瀉；大便秘結(jié)加蓯蓉、黃精；頸部癭瘤加鱉甲、龍骨、牡蠣、浙貝。

用法：每日1劑，水煎服。

常用成方：附桂八味丸、有歸丸、斑龍丸。

（2）腎陰陽兩虛

治法：補(bǔ)腎益氣，滋陰潤燥。

處方：生地10克，山萸肉6克，黃精10克，菟絲子10克，蓯蓉10克，首烏10克，當(dāng)歸10克，枸杞10克，黨參10克，麥冬10克，五味子克，黃芪10克。

加減：皮膚干燥加白芍、生芪；大便秘結(jié)加火麻仁、蜂蜜；陽虛明顯加附子、肉桂；浮腫明顯加澤瀉、赤小豆。

用法：每日劑，水煎服。

常用成方：六味地黃丸、左歸丸。

（3）脾腎陽虛

治法：溫腎益氣，健脾助運(yùn)。

處方：黃芪30克，黨參20克，白術(shù)10克，當(dāng)歸10克，升麻6克，巴戟天10克，桂枝10克，陳皮10克，干姜4片，紅棗4枚。

加減：納少加木香、砂仁；腹脹加大腹皮；下肢浮腫加茯苓、車前子；頭昏目眩加川芎、黃精；形寒肢冷加附子、淮山藥。

常用成方：斑龍丸合香砂六君丸、真武湯、保和丸、五苓散。

（4）心腎陽虛

治法：溫補(bǔ)心腎，強(qiáng)心復(fù)脈。

處方：附子10克，肉桂6克，黨參10克，黃芪30克，生地20克，當(dāng)歸10克，川芎10克，白芍12克，麥冬10克，五味子8克，炙甘草15克。

加減：脈沉遲弱加麻黃、細(xì)辛；脈微結(jié)代加人參、枳實(shí)；頭昏肢軟加升麻、柴胡、桂枝。

用法：每日1劑，水煎服。

常用成方：桂附八味丸、獨(dú)參湯、生脈散、炙甘草湯。

（5）肝旺脾虛

治法：健脾平肝，軟堅(jiān)利濕。

處方：柴胡6～10克，白芍15克，黨參15克，白術(shù)10克，茯苓15克，甘草3克。

加減：口苦失眠煩燥加丹皮、龍膽草、茵陳、梔子；腹脹加陳皮、砂仁；浮腫加車前子、澤瀉；便秘加瓜蔞、火麻仁；口干加生地。

療效：按上述分型加減治療共51例，基本恢復(fù)14例，好轉(zhuǎn)35例，無效2例，總有效率為96.2％。

甲狀腺功能減退癥的分類是什么

　　 簡述甲狀腺功能減退癥的分類。

　　 答： （1）根據(jù)起病年齡，本病分為呆小癥（克汀?。?、幼年型甲減和成年型甲減，前兩型功能減退分別始于出生前、后和性發(fā)育前，常伴有智力障礙，發(fā)育延遲。

　?。?）根據(jù)病變部位，成年型甲減還可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性和甲狀腺激素抵抗綜合征。由于甲狀腺本身病變引起的甲減稱為原發(fā)性甲狀腺功能減退癥；由于垂體疾病引起的TSH分泌減少稱為繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥；由于下丘腦疾病引起的TSH分泌減少稱為三發(fā)性甲狀腺功能減退癥；由于甲狀腺激素在外周組織發(fā)揮作用缺陷稱為甲狀腺激素抵抗綜合征。

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甲狀腺功能減低癥簡介

目錄 1 拼音 2 疾病分類 3 疾病概述 4 疾病描述 5 癥狀體征 6 疾病病因 7 診斷檢查 8 治療方案 9 特別提示 附： 1 治療甲狀腺功能減低癥的中成藥 2 甲狀腺功能減低癥相關(guān)藥物 1 拼音 jiǎ zhuàng xiàn gōng néng jiǎn dī zhèng

2 疾病分類 兒科

3 疾病概述 先天性甲狀腺功能減低癥是由于狀腺激素合成不足造成，以往稱為呆小病或克汀病。臨床表現(xiàn)：一、新生兒期癥狀:患兒常為過期產(chǎn)，出生體重超過正常新生兒，生理性黃疸期常長達(dá)2周以上，一般自出生后即有腹脹、便秘；患兒常處于睡眠狀態(tài)，體溫低，末梢循環(huán)差，皮膚出現(xiàn)斑紋或有硬腫現(xiàn)象。二、典型癥狀:1、特殊面容和體態(tài) 頭大，頸短，皮膚蒼黃、干燥，毛發(fā)稀少，面部粘液水腫，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁寬平，舌大而寬厚、常伸出口外。腹部膨隆，常有臍疝。患兒身材矮小，軀干長而四肢短小。2、神經(jīng)系統(tǒng) 患兒動(dòng)作發(fā)育遲緩，智能發(fā)育低下，表情呆板、淡漠，神經(jīng)反射遲鈍。3、生理功能低下 精神、食欲差，不善活動(dòng)，安靜少哭，對(duì)周圍事物反應(yīng)少，嗜睡，聲音低啞，體溫低而怕冷。三、地方性甲狀腺功能減低癥 以共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞或智能低下為特征，但身材正常且甲狀腺功能正?；騼H輕度減低；“粘液水腫性”綜合征。四、甲狀腺激素和甲狀腺釋放激素分泌不足 臨床癥狀較輕，但常有其他垂體激素缺乏的癥狀。治療：不論何種原因造成的甲狀腺功能減低癥，都需要甲狀腺素終生治療，以維持正常生理功能。

4 疾病描述 甲狀腺功能減低癥簡稱甲低，是由于各種不同的疾病累積下丘腦垂體甲狀腺軸功能，抑制甲狀腺素缺乏，或是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征。按病變涉及的位置可分為：①原發(fā)性甲低，是由于甲狀腺本身疾病所致，②繼發(fā)性甲低，其病變位于垂體或下丘腦、又稱為中樞性甲低，多數(shù)與其他下丘腦垂體軸功能缺陷同時(shí)存在。

兒科患者絕大多數(shù)為原發(fā)性甲低，根據(jù)其發(fā)病機(jī)制的不同和起病年齡又可分為先天性和獲得性兩類，獲得性甲低在兒科主要由慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，即橋本甲狀腺炎所引起。本節(jié)主要介紹先天性甲低。

先天性甲狀腺功能減低癥是由甲狀腺激素合成不足所造成的一種疾病。根據(jù)病因的不同可分為兩類：①散發(fā)性系先天性甲狀腺發(fā)育不良，異位或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所造成，發(fā)生率為14—20/10萬，②地方性多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，是由于該地區(qū)水、土和食物中碘缺乏所致，隨著我國碘化食鹽的廣泛應(yīng)用，其發(fā)病率明顯下降。

5 癥狀體征 甲狀腺功能減低癥的癥狀出現(xiàn)的早晚及輕重程度與殘留甲狀腺組織的多少及甲狀腺功能地下的程度有關(guān)。先天性無甲狀腺或酶缺陷患兒在嬰兒早期即可出現(xiàn)癥狀，甲狀腺發(fā)育不良者常常再生生后3—6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)癥狀，偶有數(shù)年之后才出現(xiàn)癥狀，其主要特點(diǎn)有三：智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理功能低下。

1、新生兒期

患兒常為過期產(chǎn)，出生體重常大于第90百分位，身長和頭圍可正常，前、后囟大、胎便排出延遲，生后常常有關(guān)腹脹、便秘、臍疝、易被誤診為先天性巨結(jié)腸，生理性黃疸期延長（>2周），患兒常處于睡眠狀態(tài)對(duì)外界反應(yīng)低下，肌張力低，吮奶差，呼吸慢、哭聲低且少，體溫低，常<35℃。四肢冷、末梢循環(huán)差，皮膚出現(xiàn)斑紋或有硬腫現(xiàn)象等。

2、典型癥狀

多數(shù)先天性價(jià)裝先功能減低癥患兒常在出生半年后出現(xiàn)典型癥狀：

（1）特殊面容和體態(tài)：頭大、頸短、皮膚粗糙、面色蒼黃、毛發(fā)稀疏、無光澤、面部黏液水腫、眼瞼浮腫、眼距寬、鼻梁低平、唇厚、舌大而寬厚、常伸出口外。患兒身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量>1.5，腹部膨隆、常有臍疝。

（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：智能發(fā)育低下，表情呆板、淡漠、神經(jīng)反射遲鈍，運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙，如會(huì)翻身、坐、立、走的時(shí)間都延遲。

（3）生理功能低下：精神差、安靜少動(dòng)、對(duì)周圍事物反應(yīng)少、嗜睡、納差、聲音低啞，體溫低而怕冷，脈搏、呼吸緩慢、心音低鈍，肌張力低，腸蠕動(dòng)慢、腹脹、便秘。可伴心包積液，心電圖呈低電壓，PR間期延長，T波平坦等改變。

3、地方性甲狀腺功能減低癥

因在胎兒幾碘缺乏而不能合成足量甲狀腺激素，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，臨床表現(xiàn)為兩種不同的類型，但可相互交叉重疊。

（1）神經(jīng)性綜合征：主要表現(xiàn)為：共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞、智力低下，但身材正常，甲狀腺功能正?；蜉p度減低。

（2）黏液水腫性綜合征：臨床上有顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、智力低下、黏液性水腫等，血清T4降低，TSH增高，約25％患兒有甲狀腺腫大。

4、TSH和TRH分泌不足

患兒常保留部分甲狀腺激素分泌功能，因此臨床癥狀較輕，但常有其他垂體激素缺乏的癥狀如低血糖（ACTH缺乏）、小 *** （Gn缺乏）、尿崩癥（AVP缺乏）等。

6 疾病病因 （一）散發(fā)性先天性甲低

1、甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位

是造成先天性甲低最主要的原因，約占90％，亦稱原發(fā)性甲低，多見于女孩，女：男＝2：1，其中1/3病例為甲狀腺完全缺如。其余為發(fā)育不全或在下移過程中停留在異常部位形成易位甲狀腺，部分或完全喪失其功能。造成甲狀腺發(fā)育異常的原因尚未闡明，可能與遺傳素質(zhì)與免疫介導(dǎo)機(jī)制有關(guān)。

2、甲狀腺激素合成障礙

是導(dǎo)致甲狀腺素功能低下的第二位常見原因，亦稱家族性甲狀腺激素生長障礙。多見于甲狀腺激素合成和分泌過程中酶（過氧化物酶、偶聯(lián)酶、脫碘酶及甲狀腺球蛋白合成酶等）的缺陷，造成甲狀腺素不足，多為常染色體隱性遺傳病。

3、促甲狀腺激素（TSH）缺乏

亦稱下丘腦—垂體性甲低或中樞性甲低。是因垂體分泌TSH障礙而引起的，常見于特發(fā)性垂體功能低下或下丘腦、垂體發(fā)育缺陷，其中因下丘腦TRH不足所致較多見，TSH單一缺乏者甚為少見，常與GH、催乳素（PRL）、黃體生成素（LH）等其他垂體激素缺乏并存，是由于位于3p11的Pit—1基因（垂體特異性轉(zhuǎn)錄因子）突變所引起，臨床上稱為多垂體激素缺乏綜合征（CPHD）

4、甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下

前者是由于甲狀腺細(xì)胞質(zhì)膜上的GSα蛋白缺陷，使cAMP生成障礙，從而對(duì)TSH無反應(yīng)，后者是末梢組織β—甲狀腺受體缺陷，從而對(duì)T3、T4不反應(yīng)，均為罕見病。

5、母親因素

母親服用抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病，抗甲狀腺抗體，均可通過胎盤、影響胎兒，造成甲低，亦稱暫時(shí)性甲低，通常3個(gè)月內(nèi)消失。

（二）地方性先天性甲低

多因孕婦飲食缺碘，致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下。

7 診斷檢查 由于先天性甲低發(fā)病率高，在生命早期對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)功能損害重且其治療容易、療效佳，因此早期診斷、早期治療至為重要。

1、新生兒篩查

我國1995年6月頒布的母嬰保健法已將本病列入篩查的疾病之一。目前多采用出生后2~3天的新生兒干血滴紙片檢測(cè)TSH濃度作為初篩，結(jié)果大于20mU/L時(shí)，再檢測(cè)血清T4、TSH以確診，該法采集標(biāo)本簡便，假陽性和假陰性率較低，故為患兒早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育嚴(yán)重缺陷，減輕家庭和國家負(fù)擔(dān)的極佳防治措施。

2、血清T4、T3、TSH測(cè)定

任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床可疑的小兒都應(yīng)檢測(cè)血清T4、TSH濃度，如T4降低TSH明顯升高即可確診，血清T3濃度可降低或正常。

3、TRH *** 試驗(yàn)

若血清T4、TSH均低，則疑TRH、TSH分泌不足，應(yīng)進(jìn)一步作TRH *** 試驗(yàn)，靜注TRH7μg/kg，正常者在注射20~30分鐘內(nèi)出現(xiàn)TSH峰值，90分鐘后回至基礎(chǔ)值，若未出現(xiàn)高峰，應(yīng)考慮垂體病變，若TSH峰值出現(xiàn)時(shí)間延長，則提示下丘腦病變。

4、X線檢查

作左手和腕部X線片，評(píng)定患兒的骨齡?；純汗驱g常明顯落后于實(shí)際年齡，

5、核素檢查

采用靜脈注射99m—Tc后以單光子發(fā)射極算計(jì)體層攝影術(shù)（SPECT）檢測(cè)患兒甲狀腺發(fā)育情況及甲狀腺的大小，形狀和位置。

如果出生后3個(gè)月內(nèi)開始治療，預(yù)后較佳，智能絕大多數(shù)可達(dá)到正常，如果未能及早診斷而在6個(gè)月后才開始治療，雖然給予甲狀腺素可以改善生長，但是智能仍會(huì)受到嚴(yán)重?fù)p害。

8 治療方案 本病應(yīng)早期確診，盡早治療，以減少對(duì)腦發(fā)育的損害一旦診斷確立，應(yīng)終身服用甲狀腺制劑，不能中斷，否則前功盡棄。飲食中應(yīng)富含蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)。

甲狀腺制劑有兩種：①L—甲狀腺素鈉：100μg/片或50μg/片，含T4，半衰期為一周，每日僅僅有T4濃度的小量變動(dòng)，血清濃度較穩(wěn)定，每日服一次即可。嬰兒用量為每日8—14μg/kg，兒童為每日4μg/kg，②干甲狀腺片：40mg/片，是從動(dòng)物中提取出來的，含T3、T4，若長期服用，可使T3升高，使用時(shí)應(yīng)予以注意。

干甲狀腺片60mg相當(dāng)于L—甲狀腺素鈉100μg。開始量應(yīng)從小至大，間隔1—2周加量一次，直至臨床癥狀改善，血清T4、TSH正常，即可作為維持量使用，藥量過小，會(huì)影響智力及體格發(fā)育。用藥量可根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整，應(yīng)使①TSH濃度正常，血T4正常或偏高值，以備部分T4轉(zhuǎn)變成T3，②臨床表現(xiàn)：每日一次正常大便，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率維持在兒童110次/分，嬰兒140次/分，智能進(jìn)步。藥物過量可出現(xiàn)煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉、發(fā)熱等，因此在治療過程中應(yīng)注意隨訪，治療開始時(shí)，每2周隨訪1次，血清TSH和T4正常后，每3個(gè)月1次，服藥1—2年后，每6個(gè)月1次。在隨訪過程中應(yīng)注意觀察生長發(fā)育情況及血清T4、TSH無濃度，隨時(shí)調(diào)整劑量。

9 特別提示 促甲狀腺激素（TSH），

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甲狀腺功能減退癥的有哪幾類？

（1）根據(jù)病變發(fā)生的部位分類

①原發(fā)性甲狀腺功能減退癥。由于甲狀腺腺體本身病變引起的甲狀腺功能減退癥，占全部甲狀腺功能減退癥的95% 以上，且90%以上原發(fā)性甲狀腺功能減退癥是由自身免疫、甲狀腺手術(shù)和甲亢131I治療所致。

②中樞性甲狀腺功能減退癥。由下丘腦和垂體病變引起的促甲狀腺激素釋放激素（TRH）或者促甲狀腺激素（TSH）產(chǎn)生和分泌減少所致的甲狀腺功能減退癥，垂體外照射、垂體大腺瘤、顱咽管瘤及產(chǎn)后大出血是其較常見的原因；其中由于下丘腦病變引起的甲狀腺功能減退癥稱為三發(fā)性甲狀腺功能減退癥。

③甲狀腺激素抵抗綜合征。由于甲狀腺激素在外周組織實(shí)現(xiàn)生物效應(yīng)障礙引起的綜合征。

（2）根據(jù)病變的原因分類

藥物性甲狀腺功能減退癥、手術(shù)后甲狀腺功能減退癥、131I 治療后甲狀腺功能減退癥、特發(fā)性甲狀腺功能減退癥、垂體或下丘腦腫瘤手術(shù)后甲狀腺功能減退癥等。

（3）根據(jù)甲狀腺功能減低的程度分類

臨床甲狀腺功能減退癥和亞臨床甲狀腺功能減退癥。

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