垂體前葉功能減退癥的診斷與治療

垂體前葉機(jī)能減退癥疾病概述

垂體前葉功能減退癥又稱西蒙氏癥（Simmonddisease）（西蒙－席漢綜合征），指垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體基礎(chǔ)或生理、應(yīng)激等情況的需要而出現(xiàn)的綜合癥群。

病因

1.垂體前葉缺血性壞死產(chǎn)后垂體壞死引起者稱為席漢氏綜合征（Sheehansyndrome）。糖尿病微血管病變也可發(fā)生垂體缺血性梗死。2.垂體及下丘腦腫瘤。3.垂體浸潤性疾病白血病、結(jié)節(jié)病等。4.自身免疫性垂體炎。5.其他放射治療及化療；垂體切除；垂體的膿腫、結(jié)核、腦炎、顱底腦膜炎等感染性疾??；空蝶鞍綜合征（罕見）。6.特發(fā)性多為單一激素缺乏。

垂體前葉機(jī)能減退癥診斷鑒別

一．病史、癥狀：

產(chǎn)后乳汁減少或無乳；性腺功能減退，月經(jīng)減少或閉經(jīng)、性欲減退、毛發(fā)脫落、生殖器官及乳房萎縮；男子睪丸萎縮、陽萎、外生殖器及前列腺萎縮；甲狀腺功能減退，淡漠、怕冷、遲鈍、心率緩慢、眉發(fā)稀疏等；腎上腺皮質(zhì)功能減退，虛弱、無力、厭食、低血壓、皮膚色素變淺、低血糖、低血鈉等。GH減少，身材矮小。

二．輔助檢查

1．內(nèi)分泌功能測定：

顯示垂體促激素和相應(yīng)靶腺激素同時降低。（1）血中靶腺激素及其代謝物降低（T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH）；（2）用垂體促激素（TSH、CTH、LH）連續(xù)興奮數(shù)天后靶腺激素逐漸增高，呈延遲反應(yīng)，可與原發(fā)性靶腺機(jī)能減退鑒別。⑶TRH、CRH、LHRH興奮試驗無反應(yīng)。

2．蝶鞍X線攝片：

蝶鞍擴(kuò)大可見于下丘腦或垂體腫瘤。微腺瘤蝶鞍無擴(kuò)大但可有局限性破壞，CT或MRI有助進(jìn)一步診斷。

三．鑒別診斷：

應(yīng)與神經(jīng)性厭食及靶腺功能低下鑒別。長期原發(fā)性甲狀腺機(jī)能減退癥也可引起TSH細(xì)胞增生和垂體增大，不要誤為垂體瘤引起的垂體機(jī)能減退癥。

垂體前葉機(jī)能減退癥治療

一、激素替代治療:

補(bǔ)充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1．腎上腺皮質(zhì)激素：

可的松、氫化可的松12.5－37.5mg/d；或強(qiáng)的松5-7.5mg,分清晨和午后兩次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。遇應(yīng)激情況（如感染、手術(shù)、外傷、分娩等）應(yīng)將用量臨時加大2－3倍，嚴(yán)重時按危象處理。垂體功能減退患者，大多無需用鹽皮質(zhì)激素。

2．甲狀腺激素:

L-甲狀腺素片，從50ug/d開始，逐漸增加至100－200ug/d。也可口服甲狀腺片。為防止加重腎上腺皮質(zhì)功能不全，宜在用藥前或用藥時合用糖皮質(zhì)激素。

3．性激素及促性腺激素:

（1）男性：丙酸睪丸酮25－50mg，肌注，1－2次／周，或庚酸睪丸酮200mg，肌注，3－4次／周。為促使精子生成可合用HMG和HCG，前者隔日肌注1－2支，療程3個月以上；后者每周肌注2－3次，每次1000IU。

（2）女性：絕經(jīng)期前用人工周期療法。口服乙烯酚0.5-1mg/d，連用24天，第21-25天加用黃體酮10mg，肌注，撤藥后月經(jīng)來潮。也可加用小劑量雄激素，如丙酸睪丸酮12.5mg，肌注，1-2次/周。

二、中醫(yī)中藥:

多以溫腎壯陽及補(bǔ)氣益血的藥物，如右歸丸、補(bǔ)中益氣湯、十全大補(bǔ)丸等，以提高激素替代療法的效果。

三、病因治療:

垂體腫瘤用放療或手術(shù)切除，下丘腦腫瘤應(yīng)手術(shù)治療。

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