眼肌型重癥肌無力和吉蘭-巴雷綜合征的鑒別

眼肌型重癥肌無力和吉蘭-巴雷綜合征的鑒別

眼瞼下垂是吉蘭-巴雷綜合征(急性感染性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病，GBS)的罕見體征，為腦神經(jīng)周圍段受累所致。此外在CBS的一種變異型Miller-Fisher綜合征(Miller Fisher-syndrome，MFS)患者可出現(xiàn)眼瞼下垂和除下視正常外的眼外肌麻痹，但這種眼瞼下垂與經(jīng)典吉蘭-巴雷不同，為中樞受累所致。吉蘭-巴雷患者出現(xiàn)眼瞼下垂是在感染后出現(xiàn)急性軟癱，有相對對稱的眼外肌麻痹和其他腦神經(jīng)麻痹，肌力對稱性減低和腱反射喪失，腦脊液檢查符合GBS的診斷?？鼓憠A酯酶藥物試驗及乙酰膽堿受體抗體均為陰性。

無力？四肢麻木？連路都走不了？這都是格林巴利綜合征的典型癥狀！

格林巴利綜合征，也叫做吉蘭巴雷綜合征，是一種與免疫相關(guān)的周圍神經(jīng)急性感染性疾病。
根據(jù)《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》：該病包括如下亞型：
急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病急性感覺軸索性神經(jīng)病Miller-Fisher綜合征急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病這是吉蘭-巴雷綜合征中最常見的類型，也稱經(jīng)典型吉蘭-巴雷綜合征，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。肌電圖表現(xiàn)為在有電刺激時，運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)的速度減慢，肌肉本來應(yīng)該出現(xiàn)的收縮反應(yīng)出現(xiàn)延遲。
所以，你說的典型表現(xiàn)其實并不全面，還是應(yīng)該具體了解本病才好。

吉蘭－巴雷綜合征是什么？

吉蘭－巴雷綜合征（Guillain–Barr’e syndrome, GBS）是一種常見病，早期診斷、及時治療，絕大多數(shù)預(yù)后良好。怎樣對急重型GBS做出早期診斷、急診搶救至關(guān)重要,尤其對GBS的極重型做出早期診斷。 吉蘭－巴雷綜合征診斷、分類標(biāo)準(zhǔn)： 一. 基本診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、進(jìn)行性肢體力弱,基本對稱,少數(shù)不對稱,輕則下肢無力, 重則四肢癱,包括軀體癱瘓,延髓麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最嚴(yán)重的是呼吸肌麻痹；2、腱反射減弱或消失,尤其是遠(yuǎn)端常消失；3、起病迅速病情呈進(jìn)行性加重,常在數(shù)天至1、2周達(dá)高峰,到4周停止發(fā)展, 穩(wěn)定,進(jìn)入恢復(fù)期；4、感覺障礙主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、 襪子樣感覺異?；驘o明顯感覺障礙,少數(shù)有感覺過敏,神經(jīng)干壓痛；5、腦神經(jīng)以舌咽、迷走、面神經(jīng)多見,其它顱神經(jīng)也可受損,但視神經(jīng)、聽神經(jīng)幾乎不受累；6、可合并自主神經(jīng)功能障礙,如心動過速、高血壓、低血壓、血管運(yùn)動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難等；7、病前1～3周約半數(shù)有呼吸道、腸道感染,不明原因發(fā)燒、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨受涼、疲勞、創(chuàng)傷、手術(shù)等；8、發(fā)病后2～4周進(jìn)入恢復(fù)期,也可遷延至數(shù)月才開始恢復(fù)；9、腦脊液檢查,白細(xì)胞常少于10×106/L,1～2周蛋白升高呈蛋白細(xì)胞分離,如細(xì)胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病。細(xì)胞學(xué)分類以淋巴、 單核細(xì)胞為主,并可出現(xiàn)大量吞噬細(xì)胞。10.電生理檢查,病后可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢,F波反應(yīng)近端神經(jīng)干傳導(dǎo)速度減慢。 1.血漿交換： 每次交換血漿量按40ml/kg體重或1-1.5倍血漿容量計算，可用5%白蛋白復(fù)原血容量，減少使用血漿的并發(fā)癥；輕、中和重度病人每周分別做2次、4次和6次血漿置換。視病情治療1-2周。 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心率失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)異常等 2.免疫球蛋白靜脈滴注： 成人劑量0.4g/(kg.d)，連用5天，及早或在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前使用； 禁忌癥：先天性IgA缺乏。 3.皮質(zhì)類固醇：（規(guī)范的臨床試驗未能證實激素治療有效，不宜首先推薦使用） 無條件應(yīng)用免疫球蛋白和血漿交換的患者可試用甲潑尼松龍500mg/d，靜脈滴注，連用3-5天；或地塞米松10mg/d，靜脈滴注，7-10天為一療程 4.維生素B族和輔酶A、ATP 5.輔助呼吸： 適應(yīng)證：（1）氣短；（2）肺活量<1L或動脈氧分壓<70mmHg； 同時加強(qiáng)護(hù)理，如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰，保持呼吸道通暢，預(yù)防感染。 6.對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥 （1）重癥者持續(xù)心電監(jiān)護(hù), 呼吸肌輔助呼吸，球麻痹者給予鼻飼營養(yǎng)； （2）高血壓者應(yīng)用小劑量β受體阻斷劑，低血壓者擴(kuò)容或調(diào)整體位； （3）穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓，必要時小劑量肝素預(yù)防肺栓塞； （4）有感染者應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥；預(yù)防褥瘡； （5）及早康復(fù)治療，保護(hù)癱肢于功能位，定時被動活動，盡早適度康復(fù)訓(xùn)練以及針灸、按摩、理療和步態(tài)訓(xùn)練； （6）尿潴留者留置導(dǎo)尿；便秘者番瀉葉代茶或肥皂水灌腸；腸梗阻者應(yīng)禁食給予腸動力藥； （7）疼痛者應(yīng)用止痛藥。焦慮癥和抑郁癥者藥物治療和心理治療。

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