吉蘭-巴雷綜合征(急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病)初起四肢對(duì)稱性無力,嚴(yán)重病例可累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸肌麻痹,起病前1~4周多有上呼吸道感染或消化道感染癥狀,起病急,進(jìn)展迅速,病情無晨輕暮重的特點(diǎn),新斯的明試驗(yàn)陰性。腦脊液檢查蛋白質(zhì)含量增高,而細(xì)胞數(shù)正常,為蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,是本病的特點(diǎn)之一。此外,傳導(dǎo)阻滯和波形離散也是脫髓鞘表現(xiàn),周圍神經(jīng)局灶性脫髓鞘產(chǎn)生,表現(xiàn)為在病灶近端刺激所得的神經(jīng)動(dòng)作電位的波幅比在病灶遠(yuǎn)端刺激所得的神經(jīng)動(dòng)作電位的波幅明顯降低;重癥肌無力則是由于受累神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度減慢的程度不一所致。
肌無力和重癥肌無力雖然都是免疫性疾病的一種,但是在臨床上肌無力與重癥肌無力的癥狀和表現(xiàn)是各不相同的,具體哪些地方不同下面詳細(xì)介紹。
肌無力這種臨床癥狀比較常見,通常情況下,勞動(dòng)、走路或者大病初愈都會(huì)引起肌無力,這是由單純的疲勞所致。有些神經(jīng)系統(tǒng)疾病也會(huì)造成全身或者局部的肌肉無力,如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、周期性麻痹、多發(fā)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌不良等。
然而重癥肌無力造成的肌無力于此截然相反。重癥肌無力患者全身無力但并無痛麻等不適感覺,在體力勞動(dòng)后無力感加重,休息之后可減輕,因此,常常是晨輕墓重。臨床上有90%的重癥肌無力患者由于眼部肌肉麻痹會(huì)出現(xiàn)眼瞼下垂、眼皮耷拉的表現(xiàn),有時(shí)是一側(cè)或者兩側(cè)、有時(shí)則是交替出現(xiàn)。面部肌肉無力,患者表情不自然,眼睛會(huì)出現(xiàn)復(fù)視,眼球轉(zhuǎn)動(dòng)也不靈活,感覺視物不在同一條直線或感覺眼睛不聽使喚,轉(zhuǎn)動(dòng)受限。
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