四肢肌無(wú)力為主癥的重癥肌無(wú)力和家族性低鉀性周期性麻痹的鑒別

四肢肌無(wú)力為主癥的重癥肌無(wú)力和家族性低鉀性周期性麻痹的鑒別

家族性低鉀性周期性麻痹為常染色體顯性遺傳，男性發(fā)病率比女性高3倍，通常于20歲左右起病。表現(xiàn)為突然四肢無(wú)力，但呼吸和吞咽肌一般不受累，肌無(wú)力分布可能不對(duì)稱。常在清晨發(fā)病，如不治療將持續(xù)1～36小時(shí)，肌肉無(wú)力、弛緩、腱反射可消失。睡前高碳水化合物飲食或過(guò)度活動(dòng)、寒冷可能誘發(fā)此病。血清鉀常介于2～3 mEq／L之間，其他實(shí)驗(yàn)室檢查正常。肌電圖顯示肌肉興奮性減低，發(fā)作時(shí)肌活檢可見受累肌纖維內(nèi)大空泡形成。

引起肌無(wú)力的原因？

1、營(yíng)養(yǎng)因素:非常肌無(wú)力患者家庭條件較差，可能與長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良、勞累有關(guān)。
二、過(guò)度疲勞:有些病人精神緊張，常因長(zhǎng)時(shí)間玩電腦游戲，玩麻將后發(fā)病，所以一定要保持心情舒暢，勞逸結(jié)合。
三、食物中毒和污染:病人中有很大一部分是吃了不干凈的油炸油條，喝了受到化學(xué)藥品污染的劣質(zhì)飲料而發(fā)胖。
遺傳因素:本病與遺傳因素密切相關(guān)，因此，有家族史的患者應(yīng)提高警惕。
5.病毒感染:肌無(wú)力與胸腺慢病毒感染及免疫功能低下有關(guān)，所以要預(yù)防感冒，并加強(qiáng)體育鍛煉。
6.外部原因-環(huán)境因素:臨床上發(fā)現(xiàn)，一些環(huán)境因素，如環(huán)境污染導(dǎo)致免疫功能下降；
過(guò)度勞累，導(dǎo)致免疫功能紊亂；
病毒感染，或使用氨基糖苷類抗生素或D-青霉素等藥物，導(dǎo)致某些基因缺陷，等等。

樸達(dá)秀是一種什么藥呀？主治什么病癥？

樸達(dá)秀氯化鉀控釋片
【性狀】本品為片劑。【藥理毒理】鉀離子為維持細(xì)胞新陳代謝、細(xì)胞內(nèi)滲透壓和酸堿平衡、神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)、肌肉收縮、心肌收縮所必需?！舅幋鷦?dòng)力學(xué)】細(xì)胞內(nèi)鉀離子濃度約150～160mmol/L。鉀離子通過(guò)消化道或腎排出，鉀離子的排出速度隨攝入量的增加而增加，但不隨鉀攝入不足而減少。鉀90%由腎臟排泄，10%由腸道排泄?！具m應(yīng)癥】口服鉀鹽用于治療輕型低鉀血癥或預(yù)防性用藥，以及無(wú)胃腸道反應(yīng)的病例?？诜淃}的優(yōu)點(diǎn)為避免使用葡萄糖或氯化鈉注射液靜脈滴注時(shí)抵消鉀鹽的作用，其缺點(diǎn)為易引起腹部不適、惡心等胃腸道反應(yīng)?！居梅ㄓ昧俊靠诜撼扇顺Ｒ?guī)劑量為每次0.5～1g(6.7～13.4 mmol)，每日2～4次.飯后服用，并按病情需要調(diào)整劑量。一般成人每日最大劑量為6g(80mmol)，對(duì)口服片劑出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)者可改用口服溶液，稀釋于冷開水或飲料中內(nèi)服。在體內(nèi)缺鉀引起嚴(yán)重快速室性異位心律失常時(shí)，如尖端扭轉(zhuǎn)型心室性心動(dòng)過(guò)速，短陣、反復(fù)發(fā)作多形性室性心動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)等威脅生命的嚴(yán)重心律失常時(shí).鉀鹽濃度要高(0.5%，甚至l%)，滴速要快，1.5g/小時(shí)(20mmol/小時(shí))，補(bǔ)鉀量可達(dá)每日10g或以上。如病情危急，補(bǔ)鉀濃度和速度可超過(guò)上述規(guī)定?！静涣挤磻?yīng)】（1）口服可有胃腸道刺激癥狀，如惡心、嘔吐、咽部不適、胸痛（食道刺激），腹痛、腹瀉、甚至消化性潰瘍及出血。在空腹、劑量較大及原有胃腸道疾病者更易發(fā)生。（2）高鉀血癥：應(yīng)用過(guò)量或原有腎功能損害時(shí)易發(fā)生。表現(xiàn)為軟弱、乏力、手足口唇麻木、不明原因的焦慮、意識(shí)模糊、呼吸困難、心率減慢、心律失常、傳導(dǎo)阻滯、甚至心臟驟停。心電圖表現(xiàn)為高而尖的T波、并逐漸出現(xiàn)P-R間期延長(zhǎng)。P波消失、QRS波變寬、出現(xiàn)正旋波。一旦出現(xiàn)高鉀血癥，應(yīng)立即處理。 ①立即停止補(bǔ)鉀、避免應(yīng)用含鉀飲食、藥物及保鉀利尿藥。 ②靜脈輸注高濃度葡萄糖注射液和胰島素，以促進(jìn)K+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，10%～25%葡萄糖注射液每小時(shí)300～500ml。每20g葡萄糖加正規(guī)胰島素10單位。 ③若存在代謝性酸中毒，應(yīng)立即使用5%碳酸氫鈉注射液，無(wú)酸中毒者可使用11.2%乳酸鈉注射液，特別是QRS波增寬者。 ④應(yīng)用鈣劑對(duì)抗K+心臟毒性。當(dāng)心電圖提示P波缺乏、QRS波變寬、心律失常，而不應(yīng)用洋地黃類藥物時(shí)，給予10%葡萄糖酸鈣注射液10ml靜脈注射2分鐘，必要時(shí)間隔2分鐘重復(fù)使用。 ⑤口服降鉀樹脂以阻滯腸道K+的吸收，促進(jìn)腸道排K+。 ⑥伴有腎功能衰竭的嚴(yán)重高鉀血癥，可行血液透析或腹膜透析，而以血透清除K+效果好，速度快。 ⑦應(yīng)用袢利尿劑，必要時(shí)同時(shí)補(bǔ)充生理鹽水?！窘伞扛哜浹Y；對(duì)鉀離子過(guò)敏者?！咀⒁馐马?xiàng)】 1．老年人腎臟清除K+能力下降，應(yīng)用鉀鹽時(shí)較易發(fā)生高鉀血癥。 2．下列情況下慎用： ①代謝性酸中毒伴有少尿時(shí)； ②腎上腺皮質(zhì)功能減弱者； ③急慢性腎功能衰竭； ④急性脫水，因嚴(yán)重時(shí)可致尿量減少，尿K+排泄減少； ⑤家族性周期性麻痹；低鉀性麻痹應(yīng)予補(bǔ)鉀，但須鑒別高鉀性或正常血鉀性周期性麻痹； ⑥慢性或嚴(yán)重腹瀉可致低鉀血癥，但同時(shí)可致脫水和低鈉血癥，引起腎前性少尿； ⑦胃腸道梗阻、慢性胃炎、潰瘍病、食道狹窄、憩室、腸張力缺乏、潰瘍性腸炎者，不宜口服補(bǔ)鉀，因此時(shí)鉀對(duì)胃腸道的刺激增加，可加重病情； ⑧傳導(dǎo)阻滯性心律失常，尤其是應(yīng)用洋地黃類藥物時(shí)； ⑨大面積燒傷、肌肉創(chuàng)傷、嚴(yán)重感染、大手術(shù)后24小時(shí)內(nèi)和嚴(yán)重溶血，上述情況本身可引起高鉀血癥； ⑩腎上腺性征異常綜合征伴鹽皮質(zhì)激素分泌不足。 3．用藥期間需作以下隨訪檢查： ①血鉀； ②心電圖； ③血鎂、鈉、鈣； ④酸堿平衡指標(biāo)； ⑤腎功能和尿量。應(yīng)密切隨訪血鉀，以免補(bǔ)鉀過(guò)量引起高鉀血癥。正常成人血鉀濃度為3.5～5mmol/l，新生兒較高可達(dá)7mmol/l。血清鉀濃度在某些情況下不能代表真正的體內(nèi)鉀含量。如在堿中毒和慢性酸中毒時(shí)，由于鉀的排泄增多和鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，血鉀下降。而在急性酸中毒時(shí)，細(xì)胞內(nèi)鉀釋出，血鉀升高。腎功能不全患者易發(fā)生高鉀血癥，故補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)了解腎功能情況，密切觀察尿量。在體內(nèi)缺鉀或鉀丟失情況未得到糾正，尤其是應(yīng)用洋地黃類藥物治療時(shí)，不應(yīng)突然停止補(bǔ)充鉀鹽?！驹袐D及哺乳期婦女用藥】動(dòng)物試驗(yàn)中未見有報(bào)道補(bǔ)鉀對(duì)懷孕動(dòng)物有不良作用。鉀口服后對(duì)哺乳期婦女一般影響不大?！緝和盟帯啃嚎诜擞萌芤海咳?～3g／m2 (15～40mmol／m2)或0.075～0.22g／kg(1～3mmol／kg)，稀釋于冷開水或飲料中，分次服用。【老年患者用藥】老年人應(yīng)用需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鉀和尿量?！舅幬锵嗷プ饔谩颗cACEI類藥物相互作用可通過(guò)抑制醛固酮導(dǎo)致高血鉀；與保鉀利尿劑合用可引起血鉀驟升。【藥物過(guò)量】腎上腺糖皮質(zhì)激素尤其是具有較明顯鹽皮質(zhì)激素作用者，腎上腺鹽皮質(zhì)激素和促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），因能促進(jìn)尿鉀排泄，合用時(shí)減低鉀鹽療效?？鼓憠A能藥物能加重口服鉀鹽尤其是氯化鉀的胃腸道刺激作用。非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥加重口服鉀鹽的胃腸道反應(yīng)。合用庫(kù)存血（庫(kù)存10日以下含鉀30mmol/l，庫(kù)存10日以上含鉀65mmol/l）、含鉀藥物和保鉀利尿劑時(shí)，發(fā)生高鉀血癥的機(jī)會(huì)增多，尤其是有腎功能損害者。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和環(huán)孢素A能抑制醛固酮分泌，尿鉀排泄減少，故合用時(shí)易發(fā)生高鉀血癥。肝素能抑制醛固酮的合成，尿鉀排泄減少，合用時(shí)易發(fā)生高鉀血癥；另外，肝素可使胃腸道出血機(jī)會(huì)增多。緩釋型鉀鹽能抑制腸道對(duì)維生素B12的吸收。

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