重癥肌無力和脂質(zhì)沉積性肌病的病因各不相同。重癥肌無力是自身免疫性疾病,而脂質(zhì)沉積性肌病是由于影響脂質(zhì)代謝的一些酶或肉毒堿等缺乏,直接或間接地干擾了肌肉細胞內(nèi)的脂質(zhì)代謝,導致異常的脂滴在肌纖維細胞中的積聚。兩者的臨床表現(xiàn)有交叉重疊,均表現(xiàn)肌無力,易疲勞,近端受累重于遠端,因此兩者并存時要注意識別。重癥肌無力呈波動性,晨輕暮重;脂質(zhì)沉積性肌病為進行性肌無力。病理檢查重癥肌無力細胞內(nèi)有淋巴細胞聚集,周圍有小壞死灶;脂質(zhì)沉積性肌病肌肉活檢脂滴明顯增多,部分肌纖維輕度萎縮,內(nèi)有大小不等空泡。
肌無力和重癥肌無力雖然都是免疫性疾病的一種,但是在臨床上肌無力與重癥肌無力的癥狀和表現(xiàn)是各不相同的,具體哪些地方不同下面詳細介紹。
肌無力這種臨床癥狀比較常見,通常情況下,勞動、走路或者大病初愈都會引起肌無力,這是由單純的疲勞所致。有些神經(jīng)系統(tǒng)疾病也會造成全身或者局部的肌肉無力,如運動神經(jīng)元疾病、周期性麻痹、多發(fā)性神經(jīng)炎、進行性肌不良等。
然而重癥肌無力造成的肌無力于此截然相反。重癥肌無力患者全身無力但并無痛麻等不適感覺,在體力勞動后無力感加重,休息之后可減輕,因此,常常是晨輕墓重。臨床上有90%的重癥肌無力患者由于眼部肌肉麻痹會出現(xiàn)眼瞼下垂、眼皮耷拉的表現(xiàn),有時是一側(cè)或者兩側(cè)、有時則是交替出現(xiàn)。面部肌肉無力,患者表情不自然,眼睛會出現(xiàn)復視,眼球轉(zhuǎn)動也不靈活,感覺視物不在同一條直線或感覺眼睛不聽使喚,轉(zhuǎn)動受限。
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