在病區(qū)建立和健全防治機(jī)構(gòu),培訓(xùn)農(nóng)村醫(yī)師,進(jìn)行常年綜合預(yù)防,口服亞硒酸鈉片對預(yù)防本病有效。通常每10天口服一次,每次4mg。脫貧致富,提高生活水平,乃是最根本的預(yù)防對策。
克山病(Keshandisease,KD)是一種原因不明的心肌病,亦稱地方性心肌病(endemiccardiomyopathy,ECD),始見于我國黑龍江省克山縣,故命名為克山病20世紀(jì)5060年代,病區(qū)年發(fā)病率超過50/10萬,病死率達(dá)98%,對病區(qū)人民生命與健康造成極大的威脅。
目前年發(fā)病率已降至0.07/10萬以下,發(fā)病類型由以急型亞急型為多,轉(zhuǎn)為以潛在型和慢型為主本病主要病理改變是心肌實(shí)質(zhì)變性、壞死和纖維化,最終導(dǎo)致心臟收縮與舒張功能衰竭鶒。大量流行病學(xué)、病理解剖學(xué)臨床防治及實(shí)驗(yàn)室研究結(jié)果表明,本病是一種獨(dú)立的地方性心肌病。
流行病學(xué):克山病的發(fā)病呈明顯的地區(qū)性、時間性和人群性。
1.地區(qū)分布
除20世紀(jì)50年代日本長野縣和朝鮮北部山區(qū)曾有過類似克山病的病例報(bào)道外其他國家和地區(qū)未見克山病報(bào)道??松讲≈饕植荚谖覈蓶|北到西南的一條帶狀過渡帶之內(nèi),即黑、吉遼、蒙、晉、冀、魯豫、陜、甘、川、滇藏、黔鄂等15個省、自治區(qū)的309個縣、鎮(zhèn)。病區(qū)多為荒僻的山區(qū)或丘陵地帶,病區(qū)內(nèi)發(fā)病呈隨機(jī)灶狀分布。
2.時間分布
克山病在時間分布上有年度多發(fā)和季節(jié)多發(fā)的特點(diǎn),多發(fā)年之間的間隔年限長短不一鶒,無明顯的周期性,但常受自然因素和社會經(jīng)濟(jì)因素的影響急型和亞急型發(fā)病有明顯的季節(jié)多發(fā)現(xiàn)象北方病區(qū)的急型克山病主要發(fā)生在冬季而西南和山東地區(qū)的小兒亞急型克山病則多集中在夏季發(fā)病。
3.人群分布
克山病在人群分布上有明顯的職業(yè)特點(diǎn)、年齡特點(diǎn),并有家族聚集性和外來人口多發(fā)現(xiàn)象。主要發(fā)生鶒在自產(chǎn)自給鶒的農(nóng)業(yè)人群,特別是貧困農(nóng)業(yè)戶中的育齡婦女和斷乳后學(xué)齡前兒童育齡期婦女比同年齡組的男性發(fā)病多數(shù)倍,其他年齡組及兒童發(fā)病無性別差異。在病區(qū)生活的非農(nóng)業(yè)人員,如林業(yè)礦業(yè)、鐵路、駐軍等未見發(fā)病。1/3病人有家族發(fā)病史,病人集中或幾年之內(nèi)間斷地在同一家庭發(fā)病這種多發(fā)戶多為外來戶和經(jīng)濟(jì)困難戶。在我國北方、西藏等病區(qū),多同時存在大骨節(jié)病、地方性甲狀腺腫和克汀病。
病因
克山病的病因目前尚不清楚健康搜索,有關(guān)的病因?qū)W說多達(dá)10余種,根據(jù)大量的現(xiàn)場調(diào)查和實(shí)驗(yàn)分析,多數(shù)學(xué)說已被淘汰,當(dāng)前克山病病因研究集中在生物地球化學(xué)病因和生物病因兩大方面。
1.生物地球化學(xué)病因
研究認(rèn)為病區(qū)特定的自然環(huán)境與克山病發(fā)病有關(guān)環(huán)境中化學(xué)物質(zhì)通過水土-食物鏈作用于人體,因此研究包括兩個方面:
一為中毒學(xué)說(包括鋇、水中腐殖酸、亞硝酸鹽等),
二為飲食中化學(xué)物質(zhì)(硒、鎂、鉬)缺乏或失衡學(xué)說。
2.生物病因
研究認(rèn)為單純低硒等因素不能完全解釋克山病的流行規(guī)律有些特點(diǎn)卻符合生物因子感染特征,如從克山病心肌組織中可分離到多株病毒,其中有柯薩奇B組病毒。血清學(xué)研究結(jié)果也表明約有1/3鶒的急型和67.9%的亞急型克山病患者雙份血清柯薩奇B組病毒中的抗體呈4倍增高,用分離到的柯薩奇B組病毒接種低硒乳鼠導(dǎo)致的心肌病變損傷程度和病變檢出率也顯著高于正常硒組。
病毒對心肌的損傷除病毒的直接溶細(xì)胞作用外,并可誘發(fā)細(xì)胞毒性T細(xì)胞B細(xì)胞T輔助細(xì)胞增生旺盛,所以生物病因研究認(rèn)為克山病的發(fā)病可能以低硒為基本因素部分病例在有柯薩奇B組病毒感染時即可發(fā)病,而且由此引發(fā)鶒的自身免疫反應(yīng)又進(jìn)一步加重了心肌損害。
發(fā)病機(jī)制:
1.發(fā)病機(jī)制
(1)生物地球化學(xué)病因:
該理論認(rèn)為鶒,克山病鶒的病因存在于病區(qū)水土之中,通過食物鏈作用于人體,通過氨基酸、維生素和微量元素缺乏或失衡,引起心肌損害而致病。
①內(nèi)外環(huán)境低硒:內(nèi)外環(huán)境低硒與克山病的發(fā)生密切相關(guān)。大量研究表明,克山病均發(fā)生在低硒地帶,病區(qū)糧食中硒含量明顯低于非病區(qū),頭發(fā)和血液中硒含量明顯低于非病區(qū)居民顯示病區(qū)內(nèi)外環(huán)境中硒含量不足。通過黑龍江陜西、四川等地逾10萬人口服亞硒酸鈉預(yù)防克山病的試驗(yàn),發(fā)現(xiàn)補(bǔ)硒對預(yù)防急型和亞急型克山病的發(fā)病有顯著效果。
此外,克山病人和病區(qū)人群存在以低硒為中心的代謝改變?nèi)绮∪思安^(qū)人群組織和血液中谷胱甘肽過氧化物酶(GPX)含量明顯低于非病區(qū)人群;血漿脂質(zhì)過氧化物(MDA)、游離脂肪酸(FFA)等成分明顯高于非病區(qū);病人紅細(xì)胞中自由基含量及血紅蛋白氧化率顯著高于非病人,病區(qū)兒童亦高于非病區(qū)兒童。但低硒不能完全解釋克山病的所有流行特征,如并非所有低硒地區(qū)都有克山病發(fā)生;雖然病區(qū)普遍低硒,但發(fā)病僅占居民的一小部分;病區(qū)硒水平并不隨克山病的年度和季節(jié)多發(fā)而相應(yīng)改變;同一病區(qū)的病兒和非病兒,頭發(fā)中硒和血液中硒沒有明顯的差異等。因此,目前認(rèn)為,硒缺乏是克山病發(fā)病極其重要的地區(qū)性因素,但并非惟一因素。
②維生素E(VE)缺乏:近年來發(fā)現(xiàn),VE各組分中抗氧化作用最強(qiáng)鶒的α-生育酚(α-toco)在病區(qū)糧中的含量普遍低于非病區(qū),同時還證實(shí)病區(qū)人群(包括克山病患者和健康人)血漿中α-toco和VE的總量均顯著低于非病區(qū)健康人,病人紅細(xì)胞膜中的α-toco和VE的總量亦明顯低于非病區(qū)正常人,表明克山病病人普遍處于低VE狀態(tài)。病區(qū)糧中多鶒不飽和脂肪酸(PUFAs)水平普遍高于非病區(qū),α-toco(mg)與PUFAs(g)的比值普遍低于非病區(qū)而生物體內(nèi)的PUFAs有賴于VE的保護(hù),提示病區(qū)人群可能存在α-toco的相對不足,從而進(jìn)一步降低機(jī)體的抗氧化能力。
③蛋白質(zhì)和氨基酸:病區(qū)居民動物性和植物性蛋白質(zhì)的攝入量明顯低于非病區(qū);病區(qū)糧食中必需氨基酸含量低于非病區(qū)。病區(qū)人群血漿中含硫氨基酸(S-AA)如蛋氨酸缺乏,使得從膳食中攝入的硒蛋氨酸替代蛋氨酸參與蛋白質(zhì)合成,導(dǎo)致硒不能發(fā)揮其應(yīng)有的生理功能。S-AA還是谷胱甘肽的前體其攝入鶒不足將導(dǎo)致谷胱甘肽合成減少,后者不僅是GPX反應(yīng)的特異底物,而且本身就是一種自由基清除劑由此可見,低硒S-AA攝入不足和低VE均可導(dǎo)致機(jī)體抗氧化能力下降。
④膳食高錳:既往研究表明,多數(shù)低硒地區(qū),內(nèi)外環(huán)境存在相對高錳現(xiàn)象實(shí)驗(yàn)表明,當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)供應(yīng)不足時,外源性錳可在體內(nèi)蓄積,導(dǎo)致硒排出加劇,組織硒含量下降,影響細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞和心肌的抗氧化能力。而貧硒與富錳相組合,并相互影響,可進(jìn)一步降低心肌的抗氧化能力,加重心肌損害。
⑤膳食低鈣:病區(qū)居民膳食單一,鈣攝入不足特別明顯。動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn),低鈣可加重低硒導(dǎo)致的心肌壞死,因此膳食低鈣亦可能在克山病復(fù)合致病因素中具有重要作用。這可以解釋為何克山病多發(fā)生于需鈣量大的生育期婦女和生長期兒童。
(2)生物病因:
①腸道病毒:從克山病患者血液和死者心肌組織及其他臟器中可分離出多種病毒如柯薩奇病毒A9、B1、B2B3、B4等型??刹《镜?2型,腺病毒第7型等。血清學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)克山病患者腸道病毒中和抗體陽性率遠(yuǎn)高于非病區(qū)對照組,僅柯薩奇B組病毒中和抗體的陽性率就高達(dá)68.6%~90%,并發(fā)現(xiàn)約1/3的亞急型、急型病人抗體效價(jià)呈4倍增長,患兒血清中柯薩奇病毒IgM陽性率高達(dá)69.4%,表明大部分克山病患者有新近發(fā)生的腸道病毒感染。
國內(nèi)用原位核酸雜交和套式聚合酶鏈反應(yīng)等技術(shù),發(fā)現(xiàn)各型克山病心肌標(biāo)本中均有腸道病毒RNA存在陽性率分別為85.7%和90%。這些研究結(jié)果提示,要重視腸道病毒特別是柯薩奇B組病毒感染在克山病發(fā)病中的作用。國外動物實(shí)驗(yàn)研究表明,在缺硒和低VE情況下,小鼠更易感染柯薩奇病毒。在柯薩奇病毒感染、低VE條件下健康搜索的心肌,可見其病變更嚴(yán)重;通常不引起心肌炎的良性毒株CVB3/0也在低VE的小鼠中引起心肌病變;同時從其心肌中分離得到的病毒,經(jīng)細(xì)胞傳代接種至已補(bǔ)充VE的小鼠時,亦能引起明顯的心肌損傷,表明在低VE條件下良性CVB3/0可能發(fā)生了表型轉(zhuǎn)變。
缺硒亦有類似情況,如將從缺硒鼠心肌分離所得的CVB3與良性CVB3/0進(jìn)行核苷酸序列對比分析,發(fā)現(xiàn)有6處(第234788,2271,2438,3324健康搜索,7334位)核苷酸發(fā)生了點(diǎn)突變,而這些突變與已知的致心肌炎病株CVB3/20CVB3/M1的核苷酸序列相一致。此外,硒蛋白如GPX,不僅高等生物細(xì)胞可合成,CVB3也可編碼。而GPX的部分氨基酸序列與CVB3同源,與衣殼蛋白VP3可形成融合蛋白。前述缺硒或硒蛋白酶基因敲除后CVB3/0鶒的突變位點(diǎn)就有一個位于該區(qū)域。因此有人推測,突變株致病可能也與此GPX融合蛋白的功能失活有關(guān)。
②串珠鐮刀菌素:有人從病區(qū)糧中提取出串珠鐮刀菌素,并推測糧食污染串珠鐮刀菌素為克山病病因。但是健康搜索,串珠鐮刀菌在克山病病區(qū)和非病區(qū)均有分布,且都不是優(yōu)勢菌;該菌在不同糧食種類之間污染的差別大于病區(qū)與非病區(qū)同種糧食間的差別;其污染分布與克山病的地區(qū)性分布亦不相吻合;串珠鐮刀菌素的毒性與染毒對象的硒營養(yǎng)狀態(tài)無關(guān);補(bǔ)硒或補(bǔ)充VE對串珠鐮刀菌素的毒性沒有抑制或減輕作用,與硒預(yù)防克山病的實(shí)踐不符;在串珠鐮刀菌素所致的心肌損害中未見類似克山病的心肌酶學(xué)和病理改變所以,目前認(rèn)為串珠鐮刀菌素在克山病病因中的作用有待進(jìn)一步探討總之,目前認(rèn)為克山病是一種由復(fù)合致病因素引起的地方性心肌病,其基本病因是由于生物地球化學(xué)因素與膳食營養(yǎng)因素疊加造成低硒以及與之密切相關(guān)的VE(α-生育酚)攝入不足等。
低硒、低VE普遍作用于病區(qū)人群,通常只引起心肌代謝障礙或潛在的亞臨床損害,要造成心肌急劇壞死和臨床發(fā)病還得有健康搜索一些誘發(fā)因素(條件因素)參與作用這些因素并不存在明顯的地區(qū)性差異,但能對克山病的臨床發(fā)病年度多發(fā)、季節(jié)多發(fā)發(fā)揮重要影響,如柯薩奇病毒感染是一種重要的條件致病因素。
2.病理
大量尸檢證實(shí),我國東北華北、西北及西南各病區(qū)的各型克山病的病變特征基本一致,鶒是以心肌細(xì)胞線粒體損害為主的代謝性心肌病變。肉眼觀心臟呈肌原性擴(kuò)張,心室向兩側(cè)普遍擴(kuò)張嚴(yán)重者呈球形鶒,心室壁常不增厚切面見心肌實(shí)質(zhì)有互相交織的變性、壞死及纖維化病灶。
心內(nèi)膜有斑片狀增厚,20%的病人有附壁血栓及肺、腦腎、脾、腸系膜和末梢血管栓塞。心臟瓣膜及冠狀動脈基本正常光鏡下,可見心肌細(xì)胞彌漫性變性和灶狀壞死以左心室及室間隔多見,且程度較重,而右心室較輕;心室比心房重;心室內(nèi)、中層比外層重;急型克山病心內(nèi)膜下心肌壞死可達(dá)95%,但兒童心室中、外層病變比心內(nèi)膜重。
心肌病灶與冠狀動脈的逐級分支密切相關(guān),在兒童亞急型者更明顯。心肌細(xì)胞呈顆粒樣變性,其內(nèi)可有大小不等的空泡變性,或可呈排列整齊的脂肪變性所致的心肌壞死。同一病變中,凝固性及溶解性壞死可混合存在其中急型重癥以凝固性壞死為主,而亞急型則以溶解性壞死為主,常伴有不同程度的繼發(fā)性炎癥反應(yīng)。病變可侵犯傳導(dǎo)系統(tǒng)健康搜索,以雙側(cè)束支尤其是右束支病變更嚴(yán)重。
電鏡主要可見線粒體腫脹、增生鶒,線粒體嵴破壞、心肌細(xì)胞外膜系統(tǒng)損害和毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷結(jié)合組織化學(xué)分析,可見此種病理變化與心肌細(xì)胞的氧化、還原代謝系統(tǒng)障礙有關(guān)因此有人認(rèn)為本病是一種以心肌細(xì)胞線粒體損害為主要特征的原發(fā)性代謝性心肌病(心肌線粒體病)。
應(yīng)用心內(nèi)膜心肌活檢術(shù),對潛在型和慢型克山病心肌行電鏡觀察發(fā)現(xiàn),心肌細(xì)胞的膜系統(tǒng)有明顯改變內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、T管、閏盤擴(kuò)張,線粒體增生、異型,肌原纖維異常分支以及微小的肌溶解和間質(zhì)纖維化等應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)鶒在心肌病灶周圍或散在分布有凋亡之心肌細(xì)胞,提示心肌細(xì)胞凋亡也參與了心肌損害的發(fā)生與發(fā)展。除心肌外,其他臟器如骨骼肌、肺臟、胰腺甲狀腺等多為淤血性改變。
克山病是怎么回事?克山病是一種原因未明的以心肌病變?yōu)橹鞯募膊?,亦稱地方性心肌病。1935年首先在黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn),故以克山病命名。過去本病死亡率較高,新中國成立后積極防治本病,使本病發(fā)病率和病死率都有大幅度的下降。在預(yù)防、治療方法和病因研究方面也取得了一些重要進(jìn)展。目前年發(fā)病率已降至0.07/10萬以下,發(fā)病類型由以急型、亞急型為多,轉(zhuǎn)為以潛在型和慢型為主。大量流行病學(xué)、病理解剖學(xué)、臨床防治及實(shí)驗(yàn)室研究結(jié)果表明,本病是一種獨(dú)立的地方性心肌病??松讲∮心男┌Y狀?根據(jù)心功能狀態(tài),臨床上將克山病分為急型、亞急型、慢型和潛在型。前三者為心功能失代償型,后者為代償型。急型表現(xiàn)為急性心功能不全,常合并心源性休克和嚴(yán)重心律失常。亞急型主要發(fā)生在兒童,以全身水腫和充血性心力衰竭為主。慢型主要表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭,可逐漸發(fā)生,也可由急型或亞急型過渡而來。潛在型心功能良好,多無自覺癥狀,偶有心律失常和心電圖改變。
這個病似乎也叫克山病,東北得這個病的人不是很多,可也不是很少,時常聽說有人得.如果上西醫(yī)看病的話,只要一打針就可能要命死人的,這樣死的人小時候也聽說過,不過因?yàn)椴皇怯H眼看見的,所以保留意見,不過我小時發(fā)病的時候可從來沒敢看過西醫(yī),畢竟命就一條.
起翻可不是小病,我還沒聽說過可以挺過去的一說,要是沒有合適的處理手段,重的幾個小時就可以死人,在咱們東北,我想大家可能都聽過吧?
我聽老人說,起翻有什么36翻之說,主要是攻心翻和臭翻,不過一般每次發(fā)病都不一樣,我小時候的是鼻翻和臭翻攻心翻什么的輪著來.每次折騰的都要去半條命的.
現(xiàn)在知道這個病的少了,知道怎么治療的更少了,今天我去理發(fā),給我理發(fā)的女的,都快40了,還一直被這個病困擾著.我有時候就想,要是再過個幾十年,是不是就沒有人會治療了?
現(xiàn)在跟大家探討探討,有誰對這個病有了解的,說說自己的見解.
起翻最有名的就是臭翻,癥狀就是四肢冰涼,臉色發(fā)白,惡心,可以斷定的一個方法是肛門起紫色的泡.一般土醫(yī)生治療的時候需要挑破,用面堿白布蹭,好像還有塞明礬,抹大蒜汁什么的,反正挺折騰人的,不過能保命
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