癲癇的典型失神發(fā)作

癲癇的典型失神發(fā)作

目前認(rèn)為失神發(fā)作的基本機(jī)制與丘腦皮層環(huán)路的異常振蕩節(jié)律有關(guān)，這種異常振蕩直接導(dǎo)致雙側(cè)同步的棘慢波發(fā)放和失神發(fā)作。

【臨床表現(xiàn)】失神是一種非驚厥性的癲癇發(fā)作，臨床表現(xiàn)為突然的意識(shí)障礙，正在進(jìn)行的自主性活動(dòng)及語言停止，雙眼茫然凝視，表情呆滯，一般不跌倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后突然恢復(fù)，繼續(xù)發(fā)作前正在進(jìn)行的動(dòng)作。無發(fā)作后意識(shí)障礙?；颊咄庾R(shí)不到曾經(jīng)歷過發(fā)作，或僅感覺腦子中曾有一陣“空白”。發(fā)作均出現(xiàn)在醒覺狀態(tài)。未經(jīng)治療的典型失神多數(shù)發(fā)作頻繁，一日可達(dá)數(shù)次至數(shù)十次甚至上百次。有些短暫的發(fā)作僅有一過性的輕微認(rèn)知損傷，需非常仔細(xì)觀察或使用特殊的心理學(xué)測(cè)試方法才能被發(fā)現(xiàn)。EEG監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)全導(dǎo)3Hz棘慢波發(fā)放持續(xù)3秒鐘以上即可引起失神發(fā)作。失神發(fā)作可自發(fā)出現(xiàn)或?yàn)槟承┮蛩卣T發(fā)，同一病人的誘發(fā)因素往往比較恒定?？赡艿恼T發(fā)因素包括情緒因素、注意力渙散、缺乏智力活動(dòng)、醒覺水平降低、困倦、從睡眠中覺醒的過程、低血糖或其他代謝異常等。當(dāng)患兒智力活動(dòng)增強(qiáng)、醒覺水平提高、保持注意時(shí)一般不出現(xiàn)發(fā)作。過度換氣對(duì)誘發(fā)失神發(fā)作非常敏感有效，如患兒能完成足夠深度的過度換氣，一般均能誘發(fā)出典型的腦電和臨床發(fā)作。未經(jīng)治療的發(fā)作如不能被過度換氣誘發(fā)，則應(yīng)對(duì)典型失神發(fā)作的診斷提出質(zhì)疑。

根據(jù)對(duì)大量失神發(fā)作的錄像EEG分析，將典型失神發(fā)作分為6個(gè)亞型，同一病人的同一次發(fā)作中可有一種以上的亞型。進(jìn)一步的分型一方面豐富了對(duì)失神發(fā)作癥狀學(xué)的詳細(xì)認(rèn)識(shí)，有助于鑒別診斷，另一方面不同亞型的發(fā)生機(jī)制、對(duì)治療的反應(yīng)及預(yù)后可能有所不同。隨著診斷監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，將來對(duì)此可能還有新的認(rèn)識(shí)。

(1)簡(jiǎn)單性失神(simple absences) 發(fā)作時(shí)僅表現(xiàn)為單純的失神，無其他伴隨癥狀。在對(duì)一大組失神發(fā)作的分析中，簡(jiǎn)單性失神并不常見，僅占10％左右。

(2)失神伴輕微陣攣性成分(absences with mild clonic component) 見于半數(shù)左右的失神發(fā)作，主要表現(xiàn)為失神發(fā)作時(shí)伴有面部或上肢輕微的肌陣攣性抽動(dòng)。如肌陣攣為突出的癥狀，則應(yīng)考慮為肌陣攣性失神。

(3)失神伴失張力成分 約占失神發(fā)作的20％左右。

發(fā)作時(shí)維持姿勢(shì)的肌肉張力減低，通常表現(xiàn)為頭部緩慢下垂，但很少因肌張力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒發(fā)作一般見于不典型失神。

(4)失神伴強(qiáng)直成分absences with tonic components) 主要表現(xiàn)為失神發(fā)作時(shí)姿勢(shì)性張力輕度增加，以影響伸肌為主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝視。累及范圍可進(jìn)一步擴(kuò)大到頸部或軀干，導(dǎo)致頭向后仰或軀干的后沖性運(yùn)動(dòng)。不對(duì)稱的姿勢(shì)性強(qiáng)直可導(dǎo)致頭或軀干轉(zhuǎn)向一側(cè)。有時(shí)強(qiáng)直中伴有輕度的陣攣成分。

(5)失神伴自動(dòng)癥(absences with automatisms) 自動(dòng)癥在失神發(fā)作中相當(dāng)常見，約為60％。自動(dòng)癥的出現(xiàn)率隨失神發(fā)作持續(xù)時(shí)間的延長(zhǎng)而增加，如發(fā)作持續(xù)超過10秒鐘以上，幾乎都有自動(dòng)癥。失神時(shí)的自動(dòng)癥通常與發(fā)作前正在進(jìn)行的活動(dòng)無關(guān)，表現(xiàn)為咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等簡(jiǎn)單動(dòng)作。亦有少數(shù)病人在發(fā)作開始后可仍繼續(xù)正在進(jìn)行的比較復(fù)雜的動(dòng)作，但明顯缺乏目的性和適宜的反應(yīng)，如可繼續(xù)走路甚至騎車，但速度變慢，反應(yīng)遲鈍，缺乏方向性，如正在倒水時(shí)發(fā)作，可繼續(xù)倒水，但杯中水滿溢出仍無反應(yīng)等。這種伴有復(fù)雜自動(dòng)癥的失神發(fā)作應(yīng)與局部性發(fā)作伴意識(shí)損傷和自動(dòng)癥性發(fā)作鑒別。另一方面，失神發(fā)作引起的意外損傷，特別是騎車、駕車等交通意外的問題應(yīng)引起注意。

(6)失神伴植物神經(jīng)癥狀(absence$with autonomic components) 失神發(fā)作時(shí)常可觀察到植物神經(jīng)的癥狀，如瞳孔擴(kuò)大，面色蒼白或潮紅，心動(dòng)過速，呼吸改變等，少數(shù)可有尿失禁。

失神性癲癇的兒童發(fā)作

這是一種典型的失神性癲癇，起病年齡在3～9歲，高峰在6～7歲，有明顯的遺傳傾向，女孩較男孩多見，其特征為頻繁失神，每日數(shù)次至上百次，每次失神發(fā)作短暫，但意識(shí)喪失的程度較重，發(fā)作期間的腦電圖為在正常背景活動(dòng)上呈現(xiàn)雙側(cè)同步對(duì)稱棘慢綜合波，常為3C/S，多數(shù)患兒可隨年齡增長(zhǎng)而逐漸緩解或稀發(fā)，約有1/3病兒至青春期發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，或只留有失神發(fā)作。 　發(fā)作頻繁，一日可達(dá)數(shù)十次至數(shù)百次。發(fā)作起止突然，無先兆，持續(xù)時(shí)間短暫，多數(shù)歷時(shí)8-10秒，發(fā)作后可繼續(xù)原來的動(dòng)作，患兒無任何異常感覺。過度換氣很容易誘發(fā)　EEG和臨床發(fā)作，可作為診斷的依據(jù)之一。但很少為光刺激誘發(fā)。
一、起病年齡早，小兒失神性癲癇的起病年齡早，在4-8歲，高峰年齡為5歲左右，少數(shù)起病年齡可早至2歲，但晚期起病的失神一般不屬于小兒失神性癲癇的范疇，是癲癇的癥狀。
二、病因一般認(rèn)為可能是常染色體顯性遺傳，局統(tǒng)計(jì)15%～44%的小兒失神性癲癇患兒有癲癇陽性家族史，家族成員中的癲癇發(fā)作類型包括失神、肌陣攣、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作及熱性驚厥等。小兒失神性癲癇的遺傳方式目前仍未明確，可能為常染色體顯性遺傳伴有年齡依賴性外顯，或?yàn)槎嗷蜻z傳。本病有自然緩解傾向。由此可知遺傳因素在小兒失神性癲癇的發(fā)病中起重要作用，是癲癇的癥狀。
三、腦電圖特點(diǎn)，小兒失神性癲癇的腦電圖為兩側(cè)彌漫性同步、對(duì)稱性每秒3次棘慢復(fù)合波；發(fā)作間期腦電圖背景活動(dòng)正常，可有節(jié)律性后頭部δ活動(dòng)。發(fā)作期為典型的雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz棘慢波，棘慢波的頻率在發(fā)作開始時(shí)不超過4I-Iz，結(jié)束前不慢于2.7Hz，一般持續(xù)8～10秒，通常不超過20秒。
四、小兒失神性癲癇患兒智力發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)無異常體征。發(fā)作頻繁者，可有思維過程減慢，影響學(xué)業(yè)。
五、屬于全身性發(fā)作的失神發(fā)作，發(fā)作暫短，持續(xù)5～10秒，不超過30秒，發(fā)作形式可為簡(jiǎn)單性失神或復(fù)雜性失神，但一般無肌陣攣性失神，節(jié)律性眨眼及后沖運(yùn)動(dòng)也很少見。臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙突然發(fā)生，突然恢復(fù)，發(fā)作頻率高，每日多次，一日可達(dá)數(shù)十次至數(shù)百次。發(fā)作時(shí)兩眼凝視，不跌倒，發(fā)作后可繼續(xù)原來的動(dòng)作，患兒無任何異常感覺。誘發(fā)因素有過度換氣、情緒因素和注意力改變等。

癲癇的早期有哪些癥狀

1、癲癇患者總是能夠出現(xiàn)走神，如患者是經(jīng)常的不斷出現(xiàn)了這種失神的情況，也就是患者的兩眼在凝視某個(gè)物體的時(shí)候或是兩眼的上翻、說話的突然的中斷、手里面的東西掉到了地上等等，這都是癲癇病的前期癥狀發(fā)生。
2、癲癇病的初期癥狀會(huì)表現(xiàn)出易激惹、情緒憂郁、心境不佳、煩燥不安、挑剔或抱怨他人，出現(xiàn)的錯(cuò)覺、幻覺、自動(dòng)癥、局部肌陣攣或其它特殊感覺，五官表現(xiàn)口中有苦、酸、咸、甜、膩等不舒適味道，兩耳有嗡嗡聲、鈴聲、鐘聲等。軀體表現(xiàn)肢體麻木、刺痛、肌肉或肌群的顫動(dòng)、發(fā)聲或咀嚼、頭眼轉(zhuǎn)向一側(cè)、心悸、氣短、呼吸窘迫、出汗、臉紅、胃腸不適等。
3、同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征，表現(xiàn)全身骨骼肌持續(xù)性收縮，四肢強(qiáng)烈伸直，眼球上翻，呼吸暫停，喉部痙攣，牙關(guān)緊閉，意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后出現(xiàn)細(xì)微的震顫，出現(xiàn)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，抽動(dòng)的頻率由快至慢，然后停止。

癲癇的臨床表現(xiàn)有哪些

癲癇的癥狀多種多樣。大多數(shù)患者在發(fā)作間期全然無癥狀和體征；特殊病因的癲癇可以有原發(fā)病的癥狀和體征。下面僅介紹常見的不同類型癲癇發(fā)作的特征性癥狀。
（1）強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作。強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作又稱大發(fā)作，系指全身肌肉抽動(dòng)及意識(shí)喪失的發(fā)作。按國(guó)際癲癇發(fā)作分類標(biāo)準(zhǔn)，放電范圍一開始就雙側(cè)同步波及全腦，沒有局限性放電，主要指原發(fā)性癲癇。
其病因比較復(fù)雜，75% ～ 80% 的患者找不出確切病因。在已知病因中，以產(chǎn)傷、腦外傷、腦瘤等較常見。目前已認(rèn)識(shí)到患者的雙親及兄弟姐妹中驚厥及異常腦電圖發(fā)生率明顯高于正常人，可能屬常染色體顯性遺傳，伴有不完全的外顯率，也可能為大腦某種生化代謝的缺陷所致。此型癲癇可因閃光、聲音刺激等誘發(fā)，過勞、過食、饑餓、情緒波動(dòng)、感染、手術(shù)等因素可加重發(fā)作。月經(jīng)初潮和經(jīng)期有發(fā)作加重的趨勢(shì)，這可能與經(jīng)期孕酮減少有關(guān)，孕酮具有抗驚厥作用，也可能與經(jīng)期腦細(xì)胞內(nèi)外水分分布改變有關(guān)。
強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡，男女無明顯差異，是各種癲癇中最常見的發(fā)作類型。其典型發(fā)作可分為先兆期、強(qiáng)直期、陣攣期、恢復(fù)期四個(gè)臨床階段。
發(fā)作期間腦電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘慢波綜合，每次棘慢波綜合可伴有肌肉跳動(dòng)。
（2）單純部分發(fā)作。單純部分發(fā)作是指腦的局部皮質(zhì)放電而引起的與該部位的功能相對(duì)應(yīng)的癥狀，包括運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)、精神癥狀及體征。這些癥狀也可出現(xiàn)于復(fù)雜部分發(fā)作（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作）中，其根本區(qū)別在于后者伴有意識(shí)障礙。
單純部分發(fā)作是半球損害的癥狀，約50% 的患者CT 掃描有異常表現(xiàn)，損害既可是靜止的，也可是進(jìn)展的。大宗病例分析，其病因中產(chǎn)期并發(fā)癥占首位，約占25% 左右，其他依次是外傷、腫瘤及顱內(nèi)感染的后遺癥等。年齡不同，其病因差別也較大，在嬰幼兒及兒童中，以產(chǎn)期損傷為主，在中老年人，則需注意排除腫瘤和腦血管意外。
不管病因及病理生理過程如何，其發(fā)作表現(xiàn)取決于皮質(zhì)損害的部位及功能，并以此可分為四組：伴運(yùn)動(dòng)癥狀者；伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者；伴自主神經(jīng)癥狀和體征者；伴精神癥狀者。
（3）復(fù)雜部分發(fā)作。復(fù)雜部分發(fā)作習(xí)慣上又稱精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作，與具有簡(jiǎn)單癥狀的部分發(fā)作比較，伴有意識(shí)障礙是其主要特征，意識(shí)障礙可先于或晚于單純部分發(fā)作的癥狀與體征。除意識(shí)障礙外，可不伴其他表現(xiàn)，也可只表現(xiàn)為自動(dòng)癥。臨床上復(fù)雜部分發(fā)作的各種形式，與精神行為的異常?；旌显谝黄?，給診斷和處理造成一定的困難。
復(fù)雜部分發(fā)作患者經(jīng)顳葉手術(shù)切除的標(biāo)本證明，約50% 的患者中顳硬化，海馬區(qū)有神經(jīng)細(xì)胞喪失，纖維細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞增生或萎縮等改變。此外還可見到顳葉邊緣系統(tǒng)的局限性病變，如腦膜瘢痕、挫傷或膿腫的殘跡、血管異常、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)節(jié)性硬化等，其中以膠質(zhì)瘤最多。有的腦組織異常輕微或無組織學(xué)改變。約25%的患者CT 掃描可顯示局部的異常，特別在那些起病年齡已超過30歲的患者，CT 局部異常者更多。
本型發(fā)作無明顯性別差異，起病年齡則在各癲癇類型中較晚。
約50% 的患者有先兆，最常表現(xiàn)為恐懼；腹部有上升的異常感覺，麻木及視覺障礙等。先兆多在意識(shí)喪失前或即將喪失時(shí)發(fā)生，故發(fā)作后患者仍能回憶。
（4）失神發(fā)作。失神發(fā)作又稱小發(fā)作，其典型表現(xiàn)為短暫的意識(shí)障礙，而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。長(zhǎng)期以來，人們將不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、單純部分發(fā)作統(tǒng)稱小發(fā)作，現(xiàn)在大多數(shù)學(xué)者已不再用小發(fā)作這個(gè)術(shù)語，以避免與失神發(fā)作相混淆。
長(zhǎng)期以來，人們一直爭(zhēng)論其由獲得性因素起病還是由遺傳決定。
臨床和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，大腦皮質(zhì)、丘腦和中腦的結(jié)構(gòu)性損害能引起棘慢波放電及失神樣的行為，另外，約有少于10% 的患者有CT 掃描的異常，5% ～ 25% 的患者有輕微而非進(jìn)展性的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)異常，但畢竟大多數(shù)患者不能用獲得性損傷來解釋。鑒于此型發(fā)作的起病和終止的年齡，對(duì)藥物的反應(yīng)及缺少中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的證據(jù)，結(jié)合腦電圖的改變，有人認(rèn)為此病為常染色體顯性遺傳，有不全外顯率。由于此型發(fā)作多無腦的器質(zhì)性局限性損傷和證據(jù)。腦電圖示雙側(cè)對(duì)稱同步的每秒鐘3 次棘慢綜合波，放電常由大腦深部居中結(jié)構(gòu)（丘腦）起源，同時(shí)影響雙側(cè)大腦半球，Penfield 提出了中央腦型癲癇的理論。
多數(shù)患者在5 ～ 10 歲起病，少數(shù)患者在1 ～ 4 歲或10 歲后起病，也有成年起病的報(bào)告，但很難確定先前這些人有沒有發(fā)作存在，女多于男。盡管失神是發(fā)作的主要特征，但只有約9% 的患者表現(xiàn)單純失神發(fā)作，而90% 以上的患者伴有其他表現(xiàn)。
（5）癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)是指癲癇頻繁發(fā)作以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復(fù)而又有另一次發(fā)作；連續(xù)強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作持續(xù)超過30 分鐘，即使患者只有一次發(fā)作，也被稱為癲癇狀態(tài)。其可分為強(qiáng)直- 陣攣性、單純部分性、復(fù)雜部分性、失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)等幾個(gè)類型，其中強(qiáng)直- 陣攣性癲癇狀態(tài)最為常見，其危害性也最大。據(jù)報(bào)告，癲癇持續(xù)狀態(tài)在癲癇患者中的發(fā)病率為1% ～ 5%，在抗癲癇藥物被廣泛應(yīng)用前，其病死率為10% ～ 50%。
至今其病死率仍高達(dá)13% ～ 20%，因而，應(yīng)充分重視其診斷及處理。
引起癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因很多，最常見的是突然停用抗癲癇藥物、發(fā)熱等，此外，突然戒酒、剝奪睡眠、急性中樞神經(jīng)損傷（腦炎、腦膜炎、腦血管意外、外傷）、藥物中毒等均可誘發(fā)。

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