外傷性癲癇的發(fā)生機(jī)制目前尚不完全清楚。Penfield和Erickson認(rèn)為腦損傷后可出現(xiàn)一系列生化,電生理及腦結(jié)構(gòu)的改變,導(dǎo)致癲癇灶的形成。外傷后所引起的腦原發(fā)或繼發(fā)性損害,均可造成神經(jīng)元本身或其周?chē)哪z質(zhì)細(xì)胞以及血管的改變,因此促使腦細(xì)胞過(guò)度放電和異常的超同化。這種改變可以是局部的也可以是廣泛的。從病理生理學(xué)方面來(lái)看,癲癇的發(fā)生機(jī)制主要有以下幾點(diǎn):
⑴腦血循環(huán)的改變
血循環(huán)的改變導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞本身出現(xiàn)微小的化學(xué)改變和電生理改變,引起癲癇放電。急性期時(shí),顱內(nèi)廣泛出血,腦血循環(huán)紊亂,神經(jīng)細(xì)胞因而受到刺激,引起過(guò)度異常放電,結(jié)果使供應(yīng)腦細(xì)胞的氧和葡萄糖的減少,代謝產(chǎn)物蓄積,加之血腦屏障破壞,加重神經(jīng)細(xì)胞的損害,臨床上即可表現(xiàn)為癲癇。嚴(yán)重的局部損傷可引起神經(jīng)細(xì)胞周?chē)穆匀毖湍z質(zhì)增生,形成慢性癲癇灶。同樣腦水腫或腦疝引起的杏仁核-海馬區(qū)缺血和硬化亦常形成慢性癲癇灶。
⑵腦膜腦瘢痕和膠質(zhì)增生的機(jī)械性影響
正常皮質(zhì)具有軟腦膜動(dòng)脈和豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)。腦瘢痕和正常皮質(zhì)之間即中間區(qū),該區(qū)缺乏毛細(xì)血管,并可見(jiàn)神經(jīng)細(xì)胞破壞和神經(jīng)元突起的新生,這種細(xì)胞再生現(xiàn)象是產(chǎn)生癲癇的重要因素。處于缺血狀態(tài)的中間區(qū),由于灰質(zhì)緩慢萎縮,也是產(chǎn)生癲癇灶的原因之一。膠質(zhì)增生和腦瘢痕特別是腦膜-腦瘢痕,由于其收縮作用,將腦組織向瘢痕中心牽拉,加上血管的搏動(dòng)刺激,結(jié)果對(duì)中間區(qū)的神經(jīng)元樹(shù)突施以機(jī)械性張力,增加了中間區(qū)成為癲癇病灶的可能性。
⑶血腦屏障的破壞和神經(jīng)元膠質(zhì)關(guān)系的破壞
血腦屏障有運(yùn)輸及擴(kuò)散血液和腦組織間的一些化學(xué)物質(zhì)的作用,外傷后血腦屏障常遭破壞,成為了產(chǎn)生癲癇灶的因素。研究表明,神經(jīng)元-膠質(zhì)之間可作為一種離子緩沖系統(tǒng),以控制神經(jīng)細(xì)胞膜內(nèi)外離子使其保持平衡。傷后這種正常關(guān)系的破壞將引起嚴(yán)重的持續(xù)性膜電位平衡紊亂,產(chǎn)生癲癇灶。
⑷軸突側(cè)支抑制系統(tǒng)的破壞
大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞軸突發(fā)生的側(cè)支,通過(guò)中間神經(jīng)元所組成的反饋回路,可以反過(guò)來(lái)抑制神經(jīng)細(xì)胞本身的興奮性。腦外傷時(shí)產(chǎn)生的各種病理因素,影響軸突側(cè)支,使其失去抑制性控制作用,結(jié)果引起神經(jīng)元的超興奮性和細(xì)胞膜復(fù)極化障礙,造成癲癇放電現(xiàn)象。
⑸生化改變
如與乙酰膽堿結(jié)合能力的障礙,谷氨酸代謝消失,恢復(fù)和維持細(xì)胞內(nèi)鉀濃度的能力障礙等,均有可能成為促進(jìn)皮質(zhì)異常放電的因素。
癲癇(epilepsy)即俗稱(chēng)的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據(jù)中國(guó)最新流行病學(xué)資料顯示,國(guó)內(nèi)癲癇的總體患病率為7.0‰,年發(fā)病率為28.8/ 10 萬(wàn),1年內(nèi)有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰。據(jù)此估計(jì)中國(guó)約有900萬(wàn)左右的癲癇患者,其中500~600萬(wàn)是活動(dòng)性癲癇患者,同時(shí)每年新增加癲癇患者約40萬(wàn),在中國(guó)癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見(jiàn)病
疾病簡(jiǎn)介
由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,可表現(xiàn)為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)、意識(shí)及精神障礙。引起癲癇的病因多種多樣。癲癇患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)2~5年的治療可以痊愈,患者可以和正常人一樣地工作和生活。
癲癇發(fā)作分類(lèi)
目前普遍應(yīng)用的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟在1981年提出的癲癇發(fā)作分類(lèi)方案。癲癇發(fā)作分為部分性/局灶性發(fā)作、全面性發(fā)作、不能分類(lèi)的發(fā)作。2010年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出了最新的癲癇發(fā)作分類(lèi)方案,新方案對(duì)癲癇發(fā)作進(jìn)行了重新分類(lèi)和補(bǔ)充。新方案雖然總結(jié)了近年癲癇學(xué)研究的進(jìn)展,更為全面和完整。
部分性/局灶性發(fā)作:是指發(fā)作起始癥狀及腦電圖改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活”的發(fā)作。包括單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作。
全面性發(fā)作:是指發(fā)作起始癥狀及腦電圖改變提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作。包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng)直-陣攣、失張力發(fā)作。
不能分類(lèi)的發(fā)作:由于資料不充足或不完整而不能分類(lèi),或在目前分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中無(wú)法歸類(lèi)的發(fā)作(如痙攣性發(fā)作)。
近年新確認(rèn)的發(fā)作類(lèi)型:包括肌陣攣失神、負(fù)性肌陣攣、眼瞼肌陣攣、癡笑發(fā)作等。
癲癇綜合征的分類(lèi)
根據(jù)引起癲癇的病因不同,可以分為特發(fā)性癲癇綜合征、癥狀性癲癇綜合征以及可能的癥狀性癲癇綜合征。2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出的新方案還對(duì)一些關(guān)鍵術(shù)語(yǔ)進(jìn)行了定義或規(guī)范,包括反射性癲癇綜合征、良性癲癇綜合征、癲癇性腦病。
特發(fā)性癲癇綜合征:除了癲癇,沒(méi)有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。多在青春期前起病,預(yù)后良好。
癥狀性癲癇綜合征:由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常,包括腦結(jié)構(gòu)異常或者影響腦功能的各種因素。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和檢查手段的不斷發(fā)展和豐富,能夠?qū)ふ业讲∫虻陌d癇病例越來(lái)越多。
可能的癥狀性癲癇綜合征或隱源性癲癇:認(rèn)為是癥狀性癲癇綜合征,但目前病因未明。
反射性癲癇綜合征:指幾乎所有的發(fā)作均由特定的感覺(jué)或者復(fù)雜認(rèn)知活動(dòng)誘發(fā)的癲癇,如閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺(jué)反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇等。去除誘發(fā)因素,發(fā)作也消失。
良性癲癇綜合征:指易于治療或不需要治療也能完全緩解,不留后遺癥的癲癇綜合征。
癲癇性腦?。褐赴d癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。其原因主要或者全部是由于癲癇發(fā)作或者發(fā)作間歇期頻繁的癲癇放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發(fā)病。腦電圖明顯異常,藥物治療效果差。包括West綜合癥、LGS、LKS以及大田原綜合癥、Dravet綜合征等。
發(fā)病原因
癲癇病因復(fù)雜多樣,包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統(tǒng)性疾病等。
遺傳因素
遺傳因素是導(dǎo)致癲癇尤其是特發(fā)性癲癇的重要原因。分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn),一部分遺傳性癲癇的分子機(jī)制為離子通道或相關(guān)分子的結(jié)構(gòu)或功能改變。
腦部疾病
先天性腦發(fā)育異常:大腦灰質(zhì)異位癥、腦穿通畸形、結(jié)節(jié)性硬化、腦面血管瘤病等
顱腦腫瘤:原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤
顱內(nèi)感染:各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲(chóng)病、腦弓形蟲(chóng)病等
顱腦外傷:產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復(fù)合傷等
腦血管?。耗X出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死和腦動(dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形等
變性疾?。喊柎暮D ⒍喟l(fā)性硬化、皮克病等
全身或系統(tǒng)性疾病
缺氧:窒息、一氧化碳中毒、心肺復(fù)蘇后等;
代謝性疾?。旱脱恰⒌脱}、苯丙酮尿癥、尿毒癥等;
內(nèi)分泌疾?。杭谞钆韵俟δ軠p退、胰島素瘤等;
心血管疾?。喊?斯綜合征、高血壓腦病等;
中毒性疾?。河袡C(jī)磷中毒、某些重金屬中毒等;
其他:如血液系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕性疾病、子癇等。
癲癇病因與年齡的關(guān)系較為密切,不同的年齡組往往有不同的病因范圍(見(jiàn)表1)。
表1 不同的年齡組常見(jiàn)病因
新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素(缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷)、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形等兒童以及青春期特發(fā)性(與遺傳因素有關(guān))、先天以及圍產(chǎn)期因素(缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等
發(fā)病機(jī)制
癲癇的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜。中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮與抑制間的不平衡導(dǎo)致癲癇發(fā)作,其主要與離子通道神經(jīng)遞質(zhì)及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的改變有關(guān)。
離子通道功能異常
離子通道是體內(nèi)可興奮性組織興奮性調(diào)節(jié)的基礎(chǔ),其編碼基因突變可影響離子通道功能,從而導(dǎo)致某些遺傳性疾病的發(fā)生。目前認(rèn)為很多人類(lèi)特發(fā)性癲癇是離子通道病,即有缺陷的基因編碼有缺陷的離子通道蛋白而發(fā)病,其中鈉離子、鉀離子、鈣離子通道與癲癇相關(guān)性的研究較為明確。
神經(jīng)遞質(zhì)異常
癲癇性放電與神經(jīng)遞質(zhì)關(guān)系極為密切,正常情況下興奮性與抑制性神經(jīng)遞質(zhì)保持平衡狀態(tài),神經(jīng)元膜穩(wěn)定。當(dāng)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)過(guò)多或抑制性遞質(zhì)過(guò)少,都能使興奮與抑制間失衡,使膜不穩(wěn)定并產(chǎn)生癲癇性放電。
神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞異常
神經(jīng)元微環(huán)境的電解質(zhì)平衡是維持神經(jīng)元正常興奮性的基礎(chǔ)。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)維持神經(jīng)元的生存環(huán)境起著重要的作用。當(dāng)星形膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)谷氨酸或γ氨基丁酸的攝取能力發(fā)生改變時(shí)可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
病理生理
特發(fā)性癲癇這類(lèi)患者的腦部并無(wú)可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常,其發(fā)病與遺傳因素有較密切的關(guān)系。癥狀性癲癇因有各種腦部病損和代謝障礙,其腦內(nèi)存在致癇灶。該致癇灶神經(jīng)元突然高頻重復(fù)異常放電,可向周?chē)舆B續(xù)傳播,直至抑制作用使發(fā)作終止,導(dǎo)致癲癇發(fā)作突發(fā)突止。
臨床表現(xiàn)多發(fā)群體
癲癇可見(jiàn)于各個(gè)年齡段。兒童癲癇發(fā)病率較成人高,隨著年齡的增長(zhǎng),癲癇發(fā)病率有所降低。進(jìn)入老年期(65歲以后)由于腦血管病、老年癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變?cè)龆啵d癇發(fā)病率又見(jiàn)上升。
疾病癥狀
由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。
全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作:以突發(fā)意識(shí)喪失和全身強(qiáng)直和抽搐為特征,典型的發(fā)作過(guò)程可分為強(qiáng)直期、陣攣期和發(fā)作后期。一次發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般小于5分鐘,常伴有舌咬傷、尿失禁等,并容易造成窒息等傷害。強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作可見(jiàn)于任何類(lèi)型的癲癇和癲癇綜合征中。
失神發(fā)作:典型失神表現(xiàn)為突然發(fā)生,動(dòng)作中止,凝視,叫之不應(yīng),可有眨眼,但基本不伴有或伴有輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀,結(jié)束也突然。通常持續(xù)5-20秒,罕見(jiàn)超過(guò)1 分鐘者。主要見(jiàn)于兒童失神癲癇。
強(qiáng)直發(fā)作:表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直,使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢(shì),如軸性的軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,但是一般不超過(guò)1分鐘。強(qiáng)直發(fā)作多見(jiàn)于有彌漫性器質(zhì)性腦損害的癲癇患者,一般為病情嚴(yán)重的標(biāo)志,主要為兒童,如Lennox-Gastaut綜合征。
肌陣攣發(fā)作:是肌肉突發(fā)快速短促的收縮,表現(xiàn)為類(lèi)似于軀體或者肢體電擊樣抖動(dòng),有時(shí)可連續(xù)數(shù)次,多出現(xiàn)于覺(jué)醒后??蔀槿韯?dòng)作,也可以為局部的動(dòng)作。肌陣攣臨床常見(jiàn),但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。既存在生理性肌陣攣,又存在病理性肌陣攣。同時(shí)伴EEG多棘慢波綜合的肌陣攣屬于癲癇發(fā)作,但有時(shí)腦電圖的棘慢波可能記錄不到。肌陣攣發(fā)作既可見(jiàn)于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、少年肌陣攣性癲癇),也可見(jiàn)于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征中(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒重癥肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。
痙攣:指嬰兒痙攣,表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸性收縮,多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭,偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個(gè)過(guò)程大約1~3秒,常成簇發(fā)作。常見(jiàn)于West綜合征,其他嬰兒綜合征有時(shí)也可見(jiàn)到。
失張力發(fā)作:是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失,導(dǎo)致不能維持原有的姿勢(shì),出現(xiàn)猝倒、肢體下墜等表現(xiàn),發(fā)作時(shí)間相對(duì)短,持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見(jiàn),發(fā)作持續(xù)時(shí)間短者多不伴有明顯的意識(shí)障礙。失張力發(fā)作多與強(qiáng)直發(fā)作、非典型失神發(fā)作交替出現(xiàn)于有彌漫性腦損害的癲癇,如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)、亞急性硬化性全腦炎早期等。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作,其病因不明。
單純部分性發(fā)作:發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚,持續(xù)時(shí)間數(shù)秒至20余秒,很少超過(guò)1分鐘。根據(jù)放電起源和累及的部位不同,單純部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性、自主神經(jīng)性和精神性,后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn),常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。
復(fù)雜部分性發(fā)作:發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識(shí)障礙。表現(xiàn)為突然動(dòng)作停止,兩眼發(fā)直,叫之不應(yīng),不跌倒,面色無(wú)改變。有些患者可出現(xiàn)自動(dòng)癥,為一些不自主、無(wú)意識(shí)的動(dòng)作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦臉、拍手、無(wú)目的走動(dòng)、自言自語(yǔ)等,發(fā)作過(guò)后不能回憶。其大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng),但也可起源于額葉。
繼發(fā)全面性發(fā)作:簡(jiǎn)單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作,最常見(jiàn)繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇,其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同,故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。
疾病危害
癲癇病做為一種慢性疾病,雖然短期內(nèi)對(duì)患者沒(méi)有多大的影響,但是長(zhǎng)期頻繁的發(fā)作可導(dǎo)致患者的身心、智力產(chǎn)生嚴(yán)重影響。
1、生命的危害:癲癇患者經(jīng)常會(huì)在任何時(shí)間、地點(diǎn)、環(huán)境下且不能自我控制地突然發(fā)作,容易出現(xiàn)摔傷、燙傷、溺水、交通事故等。
2、精神上的危害,癲癇患者經(jīng)常被社會(huì)所歧視,在就業(yè)、婚姻、家庭生活等方面均遇到困難,患者精神壓抑,身心健康受到很大影響。
3、認(rèn)知障礙,主要表現(xiàn)為患者記憶障礙、智力下降、性格改變等,最后逐漸喪失工作能力甚至生活能力。
診斷及鑒別診斷癲癇診斷
1. 確定是否為癲癇詳細(xì)詢問(wèn)患者本人及其親屬或同事等目擊者,盡可能獲取詳細(xì)而完整的發(fā)作史,是準(zhǔn)確診斷癲癇的關(guān)鍵。腦電圖檢查是診斷癲癇發(fā)作和癲癇的最重要的手段,并且有助于癲癇發(fā)作和癲癇的分類(lèi)。臨床懷疑癲癇的病例均應(yīng)進(jìn)行腦電圖檢查。需要注意的是,一般常規(guī)腦電圖的異常率很低,約為10~30 %。而規(guī)范化腦電圖,由于其適當(dāng)延長(zhǎng)描圖時(shí)間, 保證各種誘發(fā)試驗(yàn), 特別是睡眠誘發(fā), 必要時(shí)加作蝶骨電極描記, 因此明顯提高了癲癇放電的檢出率,可使陽(yáng)性率提高至80%左右,并使癲癇診斷的準(zhǔn)確率明顯提高。
2.癲癇發(fā)作的類(lèi)型
主要依據(jù)詳細(xì)的病史資料、規(guī)范化的腦電圖檢查,必要時(shí)行錄像腦電圖檢測(cè)等進(jìn)行判斷。
3.癲癇的病因
在癲癇診斷確定之后,應(yīng)設(shè)法查明病因。在病史中應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)家族史、出生及生長(zhǎng)發(fā)育情況、有無(wú)腦炎、腦膜炎、腦外傷等病史。查體中有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征、全身性疾病等。然后選擇有關(guān)檢查,如頭顱磁共振(MRI)、CT、血糖、血鈣、腦脊液檢查等,以進(jìn)一步查明病因。
鑒別診斷
臨床上存在多種多樣的發(fā)作性事件,既包括癲癇發(fā)作,也包括非癲癇發(fā)作。非癲癇發(fā)作在各年齡段都可以出現(xiàn)(見(jiàn)表2),非癲癇發(fā)作包括多種原因,其中一些是疾病狀態(tài),如暈厥、短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、睡眠障礙、多發(fā)性抽動(dòng)癥、偏頭痛等,另外一些是生理現(xiàn)象,如屏氣發(fā)作、睡眠肌陣攣、夜驚等。
鑒別診斷過(guò)程中應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)發(fā)作史,努力尋找引起發(fā)作的原因。此外,腦電圖特別是視頻腦電圖監(jiān)測(cè)對(duì)于鑒別癲癇性發(fā)作與非癲癇性發(fā)作有非常重要的價(jià)值。對(duì)于診斷困難的病例,可以介紹給專(zhuān)科醫(yī)師。
急救措施
有先兆發(fā)作的患者應(yīng)及時(shí)告知家屬或周?chē)耍袟l件及時(shí)間可將患者扶至床上,來(lái)不及者可順勢(shì)使其躺倒,防止意識(shí)突然喪失而跌傷,迅速移開(kāi)周?chē)参?、銳器,減少發(fā)作時(shí)對(duì)身體的傷害。迅速松開(kāi)患者衣領(lǐng),使其頭轉(zhuǎn)向一側(cè),以利于分泌物及嘔吐物從口腔排出,防止流入氣管引起嗆咳窒息。不要向患者口中塞任何東西,不要灌藥,防止窒息。不要去掐患者的人中,這樣對(duì)患者毫無(wú)益處。不要在患者抽搐期間強(qiáng)制性按壓患者四肢,過(guò)分用力可造成骨折和肌肉拉傷,增加患者的痛苦。癲癇發(fā)作一般在5分鐘之內(nèi)都可以自行緩解。如果連續(xù)發(fā)作或頻繁發(fā)作時(shí)應(yīng)迅速把患者送往醫(yī)院。
疾病治療
目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。
藥物治療
目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)過(guò)2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此,合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關(guān)鍵。
1、抗癲癇藥物使用指征:癲癇的診斷一旦確立,應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗癲癇藥物控制發(fā)作。但是對(duì)首次發(fā)作、發(fā)作有誘發(fā)因素或發(fā)作稀少者,可酌情考慮。
2、選擇抗癲癇藥物時(shí)總的原則:對(duì)癲癇發(fā)作及癲癇綜合征進(jìn)行正確分類(lèi)是合理選藥的基礎(chǔ)。此外還要考慮患者的年齡(兒童、成人、老年人)、性別、伴隨疾病以及抗癲癇藥物潛在的副作用可能對(duì)患者未來(lái)生活質(zhì)量的影響等因素。如嬰幼兒患者不會(huì)吞服藥片,應(yīng)用糖漿制劑既有利于患兒服用又方便控制劑量。兒童患者選藥時(shí)應(yīng)注意盡量選擇對(duì)認(rèn)知功能、記憶力、注意力無(wú)影響的藥物。老年人共患病多,合并用藥多,藥物間相互作用多,而且老年人對(duì)抗癲癇藥物更敏感,副作用更突出。因此老年癲癇患者在選用抗癲癇藥物時(shí),必須考慮藥物副作用和藥物間相互作用。對(duì)于育齡期女性癲癇患者應(yīng)注意抗癲癇藥對(duì)激素、性欲、女性特征、懷孕、生育以及致畸性等的影響。傳統(tǒng)抗癲癇藥物(如苯妥英鈉、苯巴比妥)雖有一定臨床療效,但是副作用較多如齒齦增生、毛發(fā)增多、致畸率高、多動(dòng)、注意力不集中等,患者不易耐受??拱d癇新藥(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奧卡西平等)不僅臨床療效肯定,而且副作用小,患者容易耐受。
3、抗癲癇藥物治療應(yīng)該盡可能采用單藥治療,直到達(dá)到有效或最大耐受量。單藥治療失敗后,可聯(lián)合用藥。盡量將作用機(jī)制不同、很少或沒(méi)有藥物間相互作用的藥物配伍使用。合理配伍用藥應(yīng)當(dāng)以臨床效果最好、患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)最輕為最終目標(biāo)。
4、在抗癲癇藥物治療過(guò)程中,并不推薦常規(guī)監(jiān)測(cè)抗癲癇藥物的血藥濃度。只有當(dāng)懷疑患者未按醫(yī)囑服藥或出現(xiàn)藥物毒性反應(yīng)、合并使用影響藥物代謝的其他藥物以及存在特殊的臨床情況(如癲癇持續(xù)狀體、肝腎疾病、妊娠)等情況時(shí),考慮進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測(cè)。
5、抗癲癇治療需持續(xù)用藥,不應(yīng)輕易停藥。目前認(rèn)為,至少持續(xù)3年以上無(wú)癲癇發(fā)作時(shí),才可考慮是否可以逐漸停藥。停藥過(guò)程中,每次只能減停一種藥物,并且需要1年左右時(shí)間逐漸停用。
癲癇的藥物治療是一個(gè)長(zhǎng)期的實(shí)踐過(guò)程,醫(yī)生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛(ài)心,患者應(yīng)定期復(fù)診,醫(yī)生應(yīng)根據(jù)每個(gè)患者的具體情況進(jìn)行個(gè)體化治療,并輔以科學(xué)的生活指導(dǎo),雙方充分配合,才能取得滿意的療效。
需要注意的是,有些患者和家屬在癲癇治療方面存在一些誤區(qū),如有病亂投醫(yī),輕信謠傳,懼怕抗癲癇西藥“對(duì)腦子有刺激”,長(zhǎng)期服用會(huì)“變傻”,不敢服用有效抗癲癇藥物。而盲目投醫(yī),到處尋找“祖?zhèn)髅胤健薄ⅰ凹冎兴帯?,輕信“包治”、“根治”的各種廣告,不僅花費(fèi)了大量時(shí)間和金錢(qián),癲癇仍然得不到有效的控制,還延誤了治療的最佳有效時(shí)機(jī),人為使患者變成了難治性癲癇。
手術(shù)治療
經(jīng)過(guò)正規(guī)抗癲癇藥物治療,仍有約20%~30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術(shù)治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段,估計(jì)約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過(guò)手術(shù)使發(fā)作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。
手術(shù)適應(yīng)癥
(1)藥物難治性癲癇,影響日常工作和生活者;
?。?)對(duì)于部分性癲癇,癲癇源區(qū)定位明確,病灶單一而局限;
?。?)手術(shù)治療不會(huì)引起重要功能缺失。
近年來(lái)癲癇外科實(shí)踐表明,一些疾病或綜合癥手術(shù)治療效果肯定,可積極爭(zhēng)取手術(shù)。如顳葉癲癇伴海馬硬化,若定位準(zhǔn)確其有效率可達(dá)60%~90%。嬰幼兒或兒童的災(zāi)難性癲癇如Rasmussen綜合征,其嚴(yán)重影響了大腦的發(fā)育,應(yīng)積極手術(shù),越早越好。其他如皮質(zhì)發(fā)育畸形、良性低級(jí)別腫瘤、海綿狀血管瘤、動(dòng)靜脈畸形、半身驚厥-偏癱-癲癇綜合征等均是手術(shù)治療較好的適應(yīng)癥。
嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥是手術(shù)取得良好療效的前提。首先,患者必須是真正的藥物難治性癲癇。如果由于診斷錯(cuò)誤、選藥不當(dāng)或者服用所謂的“中藥”導(dǎo)致病情遷延不愈,而誤認(rèn)為是難治性癲癇,進(jìn)而手術(shù),那是完全錯(cuò)誤的。其次,有些癲癇患者誤以為癲癇是終身疾病,對(duì)抗癲癇藥的副作用過(guò)度恐懼和夸大,誤認(rèn)為手術(shù)可以根治癲癇,而積極要求手術(shù),對(duì)這部分病人,一定要慎重。第三,應(yīng)該強(qiáng)調(diào)手術(shù)不是萬(wàn)能的,并不是每一位患者手術(shù)治療后都能夠達(dá)到根除發(fā)作的目的。雖然藥物難治性癲癇的大部分通過(guò)手術(shù)可以使發(fā)作得到控制或治愈,尚有一部分難治性癲癇即使手術(shù),效果也不理想,甚至還可能帶來(lái)一些新的問(wèn)題。
術(shù)前定位
精確定位致癇灶和腦功能區(qū)是手術(shù)治療成功的關(guān)鍵。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為,有關(guān)致癇灶和腦功能區(qū)的術(shù)前定位應(yīng)采用綜合性診斷程序?yàn)橐?,最常用和較好的方法是分期綜合評(píng)估,即初期(I期)的非侵襲性檢查和Ⅱ期的侵襲性檢查。非侵襲性檢查,包括病史收集及神經(jīng)系統(tǒng)檢查、視頻頭皮EEG、頭顱MRI、CT、SPECT、 PET、 MRS、 fMRI、腦磁圖和特定的神經(jīng)心理學(xué)檢查等。如果通過(guò)各種非侵襲性檢查仍不能精確定位,尚需侵襲性檢查,包括顱內(nèi)硬膜下條狀或網(wǎng)狀電極和深部電極監(jiān)測(cè)及誘發(fā)電位,Wada試驗(yàn)等,以進(jìn)一步定位致癇灶和腦功能區(qū)。
神經(jīng)調(diào)控治療
神經(jīng)調(diào)控治療是一項(xiàng)新的神經(jīng)電生理技術(shù),在國(guó)外神經(jīng)調(diào)控治療癲癇已經(jīng)成為最有發(fā)展前景的治療方法。目前包括:重復(fù)經(jīng)顱磁刺激術(shù)(rTMS);中樞神經(jīng)系統(tǒng)電刺激(腦深部電刺激術(shù)、癲癇灶皮層刺激術(shù)等);周?chē)窠?jīng)刺激術(shù)(迷走神經(jīng)刺激術(shù))。
重復(fù)經(jīng)顱磁刺激(rTMS)
rTMS是應(yīng)用脈沖磁場(chǎng)作用于大腦皮層,從而對(duì)大腦的生物電活動(dòng)、腦血流及代謝進(jìn)行調(diào)諧,從而調(diào)節(jié)腦功能狀態(tài)。低頻磁刺激治療通過(guò)降低大腦皮質(zhì)的興奮狀態(tài),降低癲癇發(fā)作的頻率,改善腦電圖異常放電,對(duì)癲癇所致的腦部損傷有修復(fù)作用,從而達(dá)到治療癲癇的目的。
rTMS對(duì)癲癇等多種慢性腦功能疾病均有較好療效,不存在藥物或手術(shù)治療對(duì)人體造成的損害,對(duì)認(rèn)知功能無(wú)影響,安全高、副作用很小、治療費(fèi)用低廉、患者容易接受。多療程rTMS可以明顯減少癲癇發(fā)作頻率和發(fā)作嚴(yán)重程度。因此rTMS有望成為一種潛力巨大的、獨(dú)特的治療癲癇的新手段。
rTMS優(yōu)勢(shì):調(diào)控作用具有可逆性;患者的需求不同,作用參數(shù)可調(diào)節(jié);刺激單一作用靶點(diǎn),也可能影響多個(gè)致癇灶;功能區(qū)致癇灶也可以進(jìn)行神經(jīng)調(diào)控治療。
哪些癲癇患者更適合rTMS治療:皮層發(fā)育不良或致癇灶位于皮層的癲癇患者其療效更好,可顯著減少患者癲癇發(fā)作次數(shù)(治療期間可減少71%發(fā)作),甚至部分患者(66%)可達(dá)到完全無(wú)發(fā)作。
rTMS的安全性:大多數(shù)患者都能夠很好地耐受,所報(bào)道的不良反應(yīng)通常比較輕微短暫,如頭痛、頭暈、非特異性的不適感等。未發(fā)現(xiàn)關(guān)于rTMS激發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)或危及生命的癲癇發(fā)作的報(bào)道。
迷走神經(jīng)刺激(VNS)
1997年7月,美國(guó)FDA批準(zhǔn)其用于難治性癲癇的治療。迄今為止,全世界已有超過(guò)75個(gè)國(guó)家的6萬(wàn)多例患者接受迷走神經(jīng)刺激術(shù)治療。迷走神經(jīng)刺激器被埋藏在胸部皮膚下并通過(guò)金屬絲延伸與迷走神經(jīng)相連。VNS植入后,它就會(huì)按一定的強(qiáng)度和頻度對(duì)迷走神經(jīng)進(jìn)行刺激,從而阻止癲癇的發(fā)生。對(duì)于多種抗癲癇藥物治療無(wú)效,或者其他形式的手術(shù)無(wú)效者,均可以考慮使用這個(gè)方法。[1]
疾病預(yù)后
癲癇患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。手術(shù)治療和神經(jīng)調(diào)控治療可使部分藥物難治性癲癇患者的發(fā)作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。
疾病預(yù)防
預(yù)防癲癇病發(fā)生應(yīng)注意以下幾方面
?、賰?yōu)生優(yōu)育,禁止近親結(jié)婚。孕期頭三個(gè)月,一定要遠(yuǎn)離輻射,避免病毒和細(xì)菌感染。規(guī)律孕檢,分娩時(shí)避免胎兒缺氧、窒息、產(chǎn)傷等
?、谛喊l(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)就診,避免孩子發(fā)生高熱驚厥,損傷腦組織。還應(yīng)看護(hù)好孩子,避免其發(fā)生頭外傷。
?、矍嗄耆恕⒅心耆?、老年人應(yīng)注意保證健康的生活方式,以減少患腦炎、腦膜炎、腦血管病等疾病發(fā)生。
疾病護(hù)理
預(yù)防癲癇發(fā)作復(fù)發(fā),應(yīng)主要注意以下幾方面:
①生活規(guī)律,按時(shí)休息,保證充足睡眠,避免熬夜、疲勞等。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視、打游戲機(jī)等。
②飲食清淡,多食蔬菜水果,避免咖啡、可樂(lè)、辛辣等興奮性飲料及食物,戒煙、戒酒。避免服用含有咖啡因、麻黃堿的藥物。青霉素類(lèi)或沙星類(lèi)藥物有時(shí)也可誘發(fā)發(fā)作。
?、郯磿r(shí)、規(guī)律服藥,定期門(mén)診隨診。
④禁止駕駛汽車(chē);禁止在海邊或江河里游泳;不宜在高空作業(yè)、不操作機(jī)器等。
建議:腦外傷是常見(jiàn)的癲癇病因之一,癲癇是由于大腦神經(jīng)元細(xì)胞突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。癲癇的治療應(yīng)該從癲癇發(fā)作的機(jī)制入手,癲癇發(fā)作是由于神經(jīng)元異常放電所致,只有修復(fù)了受損的神經(jīng)元細(xì)胞,才能徹底杜絕癲癇的發(fā)作。建議去專(zhuān)業(yè)的癲癇病醫(yī)院,采用修復(fù)受損神經(jīng)元細(xì)胞的治療方案,完全修復(fù)受損神經(jīng)元細(xì)胞,徹底杜絕癲癇的發(fā)作。
關(guān)于顱內(nèi)壓增高癥,相信很多人都非常感興趣,好多人都在問(wèn)顱內(nèi)壓增高是怎么回事,給大家科普一下顱內(nèi)壓增高癥方面的知識(shí)。
什么是顱內(nèi)壓增高?
顱內(nèi)壓增高是神經(jīng)外科常見(jiàn)的一種臨床病理綜合征,由于疾病使顱腔內(nèi)容物體積增加,如顱腦損傷、腦腫瘤、腦出血、腦積水、顱內(nèi)炎癥等癥狀,導(dǎo)致顱內(nèi)壓持續(xù)在2.0kPa以上,從而引起的相應(yīng)綜合征,稱(chēng)之為顱內(nèi)壓增高。顱內(nèi)壓增高會(huì)引發(fā)腦疝的危象,可使病人因呼吸循環(huán)衰竭而死亡,因此對(duì)顱內(nèi)壓增高及時(shí)診斷和正確處理十分重要。
現(xiàn)在大家知道顱內(nèi)壓增高的危害有多大了吧!其實(shí)人類(lèi)大腦是個(gè)神秘且復(fù)雜的東西,它就相當(dāng)于我們?nèi)梭w的司令部,我們一切生理活動(dòng)、從心臟跳動(dòng)、消化液分泌,到復(fù)雜的思維、緊張的勞動(dòng),都由腦指揮。所以一旦腦部出現(xiàn)了問(wèn)題,我們?nèi)梭w的各個(gè)系統(tǒng)也就癱瘓了。
顱內(nèi)壓的臨床表現(xiàn)為
一、頭痛:
頭痛是最早、最常見(jiàn)的癥狀,以清晨和晚間多見(jiàn),頭痛的發(fā)病機(jī)制可能是顱內(nèi)壓增高使腦膜血管和神經(jīng)受刺激與牽拉所致。
二、嘔吐:
常見(jiàn)于頭痛劇烈時(shí)出現(xiàn),呈噴射狀,嘔吐后頭痛有所緩解。
三、視盤(pán)水腫:
是顱內(nèi)壓增高的客觀體征,一般出現(xiàn)叫晚,嚴(yán)重時(shí)視盤(pán)周?chē)梢?jiàn)火焰狀出血。
四、意識(shí)障礙和生命體征改變:
急性顱內(nèi)壓增高者常有明顯的進(jìn)行性意識(shí)障礙,病人可伴有典型的生命體征變化,出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征,隨著病情的發(fā)展,出現(xiàn)血壓下降、呼吸淺快、脈搏細(xì)速等癥狀。
五、腦疝的表現(xiàn):
腦疝是導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高癥病人的主要死亡原因,是由于顱內(nèi)壓增高或顱腔壓力不均等,腦組織從高壓區(qū)像低壓區(qū)移位,壓迫腦干產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。
醫(yī)生要在這里告訴大家,頭痛、嘔吐、神神經(jīng)乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高癥病人常見(jiàn)的癥狀,稱(chēng)為顱內(nèi)壓“三主征”,但三者出現(xiàn)的時(shí)間可不一致。
生活當(dāng)中,我該該如何預(yù)防及進(jìn)行健康指導(dǎo)呢?
一、若出現(xiàn)惡心、嘔吐、頭痛等癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。
二、避免便秘、咳嗽、排尿困難等引起的腹內(nèi)壓增高的因素。
三、有外傷性癲癇病史的病人必須有人陪伴,遵醫(yī)囑用藥,防止意外的發(fā)生。
四、像病人及其家屬介紹引起顱內(nèi)壓增高的相關(guān)因素,有高血壓病史的病人應(yīng)用藥物控制血壓,避免血壓大幅度波動(dòng)。
珍愛(ài)生命,呵護(hù)大腦,對(duì)于我們大家來(lái)說(shuō),預(yù)防腦病不分年齡、性別、職業(yè)、地區(qū),腦健康往往就掌握在你自己手里!
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