肌陣攣是肌肉簡(jiǎn)單、快速的不自主運(yùn)動(dòng)。肌陣攣累及的范圍可為局灶性、全身性或多灶性,對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng),反復(fù)節(jié)律性或孤立性出現(xiàn),自發(fā)或誘發(fā)出現(xiàn)。肌陣攣僅為一種臨床癥狀,有生理性的,也有病理性的。對(duì)肌陣攣有多種分類(lèi)方法,不同類(lèi)型的肌陣攣具有不同的病因、病理生理學(xué)機(jī)制及治療。
對(duì)肌陣攣癥狀首先應(yīng)確定其為癲癇性或非癲癇性肌陣攣。除詳細(xì)了解病史,全面的體格檢查及對(duì)臨床癥狀的仔細(xì)觀察外,電生理檢查對(duì)確定肌陣攣的性質(zhì)非常重要。最好進(jìn)行EEG和表面肌電圖(EMG)的同步記錄。以下非癲癇性肌陣攣在臨床也可見(jiàn)到:
1.肌張力不全性肌陣攣和其他不自主運(yùn)動(dòng)性疾病的片斷 在肌張力不全或舞蹈癥的病人,可有快速的肌陣攣抽動(dòng)及緩慢的不自主運(yùn)動(dòng)。錐體外系病變?nèi)鏦ilson氏病、神經(jīng)元軸突變性、Hallervorden-Spatz病、進(jìn)行性核上性麻痹、Pakinson氏病等均可有肌陣攣的癥狀。診斷主要基于全面的臨床評(píng)價(jià)。有報(bào)道丙戊酸可改善Huntington's病的肌陣攣,其機(jī)制可能涉及GABA系統(tǒng)。肌張力不全的肌陣攣可通過(guò)局部注射肉毒堿治療。
2.原發(fā)性肌陣攣 常染色體顯性遺傳,病例為家族性或散發(fā)性。10~20歲以?xún)?nèi)起病,肌陣攣為唯一的神經(jīng)系統(tǒng)異常。肌陣攣可為全身性或局部性,抽動(dòng)幅度多變,有些很輕微,一般在休息時(shí)出現(xiàn),無(wú)反射性肌陣攣,但可能對(duì)酒精敏感。肌陣攣為良性經(jīng)過(guò),不影響正常生活。病人或其家族成員可伴有原發(fā)性震顫。
3.清醒時(shí)的局部肌陣攣 為少見(jiàn)的生理現(xiàn)象,常發(fā)生在肌肉疲勞后。處于某種姿勢(shì)且無(wú)支撐的肌群出現(xiàn)連續(xù)的肌陣攣性抽搐,持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘,變換姿勢(shì)后可消失。EEG正常。有研究提示肌陣攣起源于脊髓。
4.節(jié)段性肌陣攣 由脊髓或腦干的節(jié)段性病變引起,如感染、變性、腫瘤或脫髓鞘病,偶可繼發(fā)于腰麻后。臨床表現(xiàn)為持續(xù)的節(jié)律性肌陣攣收縮,頻率在0.5~3Hz不等,累及一側(cè)或雙側(cè)下肢,或波及鄰近的軀干部位,常自發(fā)出現(xiàn),睡眠中亦不消失,但一般不影響睡眠。另一種脊髓性肌陣攣為非節(jié)律性的軀干肌陣攣抽動(dòng),引起頸部、軀干、膝、肘的對(duì)稱(chēng)性屈曲,可自發(fā)出現(xiàn)或因刺激誘發(fā)。
5.腭肌陣攣 又稱(chēng)腭震顫,分原發(fā)性和癥狀性。原發(fā)性腭肌陣攣表現(xiàn)為一側(cè)耳內(nèi)反復(fù)的咔嗒聲,也可歸于特發(fā)性的節(jié)段性肌陣攣。癥狀性腭肌陣攣常伴有小腦病變。
6.撲翼樣震顫 又稱(chēng)負(fù)性肌陣攣,為反復(fù)出現(xiàn)的局部肌張力的短暫?jiǎn)适?,上肢更明顯,如令病人雙上肢向前平舉,則可見(jiàn)因局部失張力而致一側(cè)或雙側(cè)手臂頻頻下垂,如粗大的震顫。起源于皮層的負(fù)性肌陣攣為癲癇性,多為一側(cè)性,肌陣攣癥狀與EEG的棘慢波有嚴(yán)格的鎖時(shí)關(guān)系,常伴有其他類(lèi)型的癲癇發(fā)作,特別是與負(fù)性肌陣攣部位一致的部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。非癲癇性的撲翼樣震顫由皮層下?lián)p傷引起,常為代謝性或中毒性腦病的表現(xiàn)。
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