各種復(fù)雜刺激誘發(fā)的反射性癲癇

復(fù)雜性反射性癲癇是指由相對復(fù)雜的刺激模式引起的癲癇發(fā)作，屬于高級(jí)皮層活動(dòng)誘發(fā)的癲癇。由于涉及高級(jí)皮層的整合功能，從刺激到EEG放電或臨床發(fā)作之間的潛伏期比簡單反射性癲癇長。復(fù)雜反射性癲癇臨床比較少見，但可能有些病例未被認(rèn)識(shí)和診斷。

復(fù)雜反射性癲癇的觸發(fā)因素與高級(jí)皮層活動(dòng)的難度、復(fù)雜性及時(shí)間有關(guān)，推測長時(shí)間的復(fù)雜的思維或操作過程使有關(guān)皮層區(qū)域的興奮性異常增高，形成環(huán)路系統(tǒng)或產(chǎn)生募集反應(yīng)，引起癲癇性的EEG發(fā)放或臨床發(fā)作。

1．閱讀性癲癇

原發(fā)性閱讀性癲癇一般僅由閱讀誘發(fā)，無自發(fā)性發(fā)作。青春期起病。在閱讀持續(xù)一段時(shí)間后病人感下頜抽動(dòng)，為累及口面部的局部性發(fā)作或局部肌陣攣。此時(shí)如繼續(xù)閱讀，可導(dǎo)致全身驚厥性發(fā)作。非閱讀性的智力活動(dòng)不引起發(fā)作。患者發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常，發(fā)作間期EEG正常。發(fā)作期為一側(cè)或雙側(cè)額一中央?yún)^(qū)、中央一頂區(qū)或顳一頂區(qū)節(jié)律性棘波或θ活動(dòng)，如為一側(cè)性，常位于優(yōu)勢半球。病人常有癲癇家族史。

本癥為年齡相關(guān)性的特發(fā)性局部性癲癇，如無繼發(fā)全身性發(fā)作，常常不被診斷或誤認(rèn)為抽動(dòng)癥。繼發(fā)性閱讀性癲癇多合并有自發(fā)性發(fā)作，以全身驚厥性發(fā)作為主，一般無下頜抽動(dòng)，背景EEG常不正常，發(fā)作間期可見癲癇樣電活動(dòng)，影像學(xué)可有腦損傷問題。另一種類似的反射性癲癇由說話、閱讀或書寫等語言活動(dòng)誘發(fā)癲癇發(fā)作，發(fā)作癥狀及EEG與閱讀性癲癇相似，稱為語言引起的癲癇。

對閱讀性癲癇的病人應(yīng)避免長時(shí)間的閱讀，但不應(yīng)完全阻止病人閱讀，以免影響病人的學(xué)業(yè)。丙戊酸、小劑量氯硝基安定或flunarizine可控制發(fā)作，卡馬西平可能加重癲癇發(fā)作。

2．思維活動(dòng)引起的癲癇發(fā)作

某些高級(jí)皮層的思維活動(dòng)如計(jì)算、玩撲克、玩魔方、弈棋、作出決定等偶可誘發(fā)癲癇發(fā)作。盡管病人往往只報(bào)告一種發(fā)作誘因，但詳細(xì)的詢問及測試發(fā)現(xiàn)80％以上的病人有一種以上的刺激可誘發(fā)發(fā)作。與原發(fā)性閱讀性癲癇不同，本癥多數(shù)有自發(fā)性發(fā)作。反射性或自發(fā)性發(fā)作的類型包括雙側(cè)肌陣攣、失神或強(qiáng)直一陣攣發(fā)作，很少有局部性發(fā)作。EEG為全導(dǎo)同步的棘慢波或多棘慢波，偶有顳區(qū)或額區(qū)自發(fā)性非特異性EEG異常。多數(shù)病人有特發(fā)性全身性癲癇如兒童失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇等。治療首選丙戊酸，苯二氮革類藥物也有效。

復(fù)雜性反射性癲癇是指由相對復(fù)雜的刺激模式引起的癲癇發(fā)作，屬于高級(jí)皮層活動(dòng)誘發(fā)的癲癇。由于涉及高級(jí)皮層的整合功能，從刺激到EEG放電或臨床發(fā)作之間的潛伏期比簡單反射性癲癇長。復(fù)雜反射性癲癇臨床比較少見，但可能有些病例未被認(rèn)識(shí)和診斷?！　?/p>

復(fù)雜反射性癲癇的觸發(fā)因素與高級(jí)皮層活動(dòng)的難度、復(fù)雜性及時(shí)間有關(guān)，推測長時(shí)間的復(fù)雜的思維或操作過程使有關(guān)皮層區(qū)域的興奮性異常增高，形成環(huán)路系統(tǒng)或產(chǎn)生募集反應(yīng)，引起癲癇性的EEG發(fā)放或臨床發(fā)作。

3．進(jìn)食引起的癲癇發(fā)作

又稱進(jìn)食性癲癇，在癲癇病人中約為1／15000～25000，兒童及成人病例均有報(bào)道。多數(shù)病人也有自發(fā)性發(fā)作。食物的外觀、味道或質(zhì)地均可成為誘發(fā)因素，但在同一病人的誘發(fā)因素是相同或刻板的。吞咽食物時(shí)引起的軀體感覺、本體感覺、植物神經(jīng)刺激及病人的情緒等均可參與反射性癲癇的過程。發(fā)作類型多為局部性發(fā)作，可起源于顳葉邊緣系統(tǒng)，亦可起源于顳外結(jié)構(gòu)如外側(cè)裂周圍。

改變食物性狀或進(jìn)食方式可能減少發(fā)作頻率。藥物首選卡馬西平，其他抗癲癇藥物如拉莫三嗪、氨己烯酸等也可試用。藥物難以控制的病人可考慮手術(shù)治療。

4．音樂性癲癇

非常少見。由聽音樂引起癲癇發(fā)作，甚至有報(bào)道在有音樂的環(huán)境中睡眠或僅在意念中想象音樂即引起發(fā)作?？梢鸢l(fā)作的樂曲在不同病人可不同，但在同一病人是相同的。潛伏期為數(shù)分鐘。發(fā)作類型為局部性發(fā)作，伴或不伴意識(shí)損傷。發(fā)作間期可見一側(cè)顳區(qū)癲癇性電活動(dòng)，與右顳區(qū)的關(guān)系更為密切。除音樂本身的特征外，由顳葉內(nèi)側(cè)邊緣系統(tǒng)調(diào)節(jié)的情緒反應(yīng)也參與發(fā)作機(jī)制。

病人應(yīng)避免引起發(fā)作的音樂刺激。藥物治療首選卡馬西平或其他控制局部性發(fā)作的藥物。

附病例：患兒男，9歲，2月前在一次與其父下象棋時(shí)連續(xù)贏了6局，結(jié)束起身后突然身體抖動(dòng)，步態(tài)不穩(wěn)，意識(shí)朦朧，繼而摔倒，1分鐘左右意識(shí)恢復(fù)，醒后無不適，對發(fā)作過程不能回憶。數(shù)周后在學(xué)校的數(shù)學(xué)課后又有一次類似發(fā)作?；純褐橇φ?，學(xué)習(xí)成績優(yōu)秀。既往無驚厥史。家族中無癲癇病史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，頭顱CT正常，常規(guī)EEG正常。24小時(shí)便攜式EEG及Video-EEG顯示背景活動(dòng)正常，患兒每于玩手持游戲機(jī)或玩撲克牌時(shí)出現(xiàn)頻繁的全導(dǎo)3．5～4Hz高波幅棘慢波發(fā)放，持續(xù)2～3秒，但未出現(xiàn)臨床發(fā)作。觀看畫面快速切換的卡通錄像及閱讀時(shí)均不能誘發(fā)EEG放電。REM睡眠期偶見全導(dǎo)棘慢波發(fā)放。

此例患兒EEG異常放電及臨床發(fā)作的誘因主要為高級(jí)皮層緊張而持續(xù)的思維活動(dòng)，如弈棋、計(jì)算或玩手持游戲機(jī)時(shí)的快速識(shí)別反應(yīng)等，可由多種思維活動(dòng)誘發(fā)，誘發(fā)因素與出現(xiàn)發(fā)作或放電之間的潛伏期長，屬于復(fù)雜性反射性癲癇。

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