肺出血－腎炎綜合征病因?qū)W(肺出血－腎炎綜合征的檢查)

肺出血－腎炎綜合征病因?qū)W

肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

明確的病因尚未證實，但多推測與感染特別是病 毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)?烴)化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能 是致病因子。

肺出血－腎炎綜合征的檢查

1.一般檢查
通常應(yīng)包括血常規(guī)，血液生化，腎功能，動脈血氣分析，尿常規(guī)等。
2.血清學(xué)檢查
初選試驗可包括抗核抗體（ANA）譜，抗雙鏈（ds）DNA，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA），抗基底膜（GBM）抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而補體水平降低。Goodpasture綜合征的循環(huán)抗GBM抗體陽性。ANCA包括核周型（P－ANCA）和細(xì)胞漿型兩種，前者為針對髓過氧化物酶（MPO），彈力酶和乳鐵蛋白的抗體，后者針對的抗原為分布在細(xì)胞漿的絲氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA。顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎（PIGN）可出現(xiàn)P-ANCA陽性。
3.組織學(xué)檢查
活檢部位的選擇取決于具體疾病，如診斷韋氏肉芽腫，可進(jìn)行鼻或鼻竇活檢，侵入性小診斷價值又高。
4.腎活檢
除了常規(guī)光鏡檢查外，通常需要進(jìn)行直接免疫熒光染色。免疫介導(dǎo)的肺泡出血綜合征同時有腎受累時，則腎病理為壞死性腎小球腎炎，組織學(xué)改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴(yán)重的新月體性腎小球腎炎，腎動脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現(xiàn)，抗基底膜抗體（ABMA）病沿腎小球基底膜有線樣沉積，膠原血管病及特發(fā)性免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積，而PIGN的免疫熒光檢測為陰性，聯(lián)合血清學(xué)ANCA、ABMA、ANA等檢測能夠提高對診斷、治療和預(yù)后的判斷意義。
5.氣管鏡檢查
氣管鏡和肺泡灌洗（BAL）檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血，從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據(jù)BAL的回收液血性程度逐漸增加，可肯定為活動性出血，此外，顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細(xì)胞也具有肯定肺泡出血的價值。
6.肺活檢
經(jīng)支氣管肺活檢對于DAH的診斷價值有限，為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用于經(jīng)常規(guī)檢查仍未明確病因，且病情相對穩(wěn)定，能夠耐受單側(cè)肺萎陷的患者。嚴(yán)重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術(shù)后可伴發(fā)感染和氣胸。

腎炎綜合癥都有什么癥狀？如何治療？

經(jīng)典腎炎綜合征包括血尿,高血壓,腎功能不全和水腫.常常綜合征的個別表現(xiàn)缺乏.
腎炎綜合征可能是急性和暫時性的(如感染后腎小球腎炎),以迅速腎衰形式暴發(fā)(如急進(jìn)性腎小球腎炎,RPGN)或無癥狀的(如IgA腎病).病理改變和因此而導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)經(jīng)常隨時間而改變.
急性腎炎綜合征
(急性腎小球腎炎；感染后腎小球腎炎)
一種病理學(xué)表現(xiàn)為腎小球內(nèi)彌漫性炎性改變,臨床表現(xiàn)為突然起病的血尿,紅細(xì)胞管型,輕度蛋白尿,時常伴有高血壓,水腫和氮質(zhì)血癥為特征的綜合征.
病因?qū)W
急性腎炎綜合征的原型是鏈球菌后腎小球腎炎(PSGN),因為感染了A組β-溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株,如12型(伴咽炎)和49型(伴膿皰病).PSGN在美國和歐洲的發(fā)病率正在下降.在世界上其他許多地區(qū)流行發(fā)生,大約5%~10%伴有咽炎,約25%伴有皮膚感染的患者發(fā)生PSGN.此疾病在大于3歲的兒童和年輕人中最常見,但也有5%的病人年齡超過50歲.從感染至腎小球腎炎起病有1~6周的潛伏期(平均2周).
病理學(xué)和發(fā)病機制
損害主要局限于腎小球,表現(xiàn)為體積增大,細(xì)胞增多.開始浸潤的為中性粒細(xì)胞或嗜酸性細(xì)胞,其后為單核細(xì)胞.上皮細(xì)胞增生是常見的早期,暫時性表現(xiàn).如果損害嚴(yán)重,可能出現(xiàn)微血栓形成.血液動力學(xué)改變導(dǎo)致少尿,常伴有上皮細(xì)胞新月體(包氏囊腔內(nèi)由增生上皮細(xì)胞形成,可能由活化的巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的生長因子介導(dǎo)).內(nèi)皮和系膜細(xì)胞數(shù)量增加,系膜區(qū)經(jīng)常因水腫而大大增寬,含有中性粒細(xì)胞,死亡細(xì)胞,細(xì)胞碎片和上皮下電子致密物質(zhì)沉積.
免疫熒光顯微鏡通?？娠@示免疫復(fù)合物IgG和補體呈顆粒狀沉積.電子顯微鏡下,這些沉積物為半月形或駝峰狀,位于上皮下區(qū)域.這些沉積物的存在開始補體介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)，并導(dǎo)致腎小球損害.盡管有人推測免疫復(fù)合物中含有與鏈球菌有關(guān)的抗原,但此類抗原還未被找到.
癥狀和體征
臨床表現(xiàn)可從無癥狀性血尿(大約50%)和輕度蛋白尿至典型的腎炎伴肉眼或鏡下血尿(可樂色,褐色,煙熏色或明顯的血色),蛋白尿,少尿,水腫,高血壓和腎功能不全.
在10%的成人和1%的兒童中,急性腎炎綜合征可發(fā)展成急進(jìn)性腎小球腎炎.疾病緩解的病人,腎的細(xì)胞增生在幾周內(nèi)消失,但炎癥反應(yīng)的嚴(yán)重性變化很大,剩余小球硬化常見.大多數(shù)兒童(85%~95%)保持或重新獲得正常的腎功能,特別是在鏈球菌感染時得病者.偶爾,某些散在病例和成年人僅部分恢復(fù)腎功能.尿液分析中血尿或蛋白尿可能持續(xù)多年.
實驗室檢查和診斷
尿蛋白排泄可每日＞0.5~2g/m2 ；任意尿蛋白/肌酐比值可能＜2(正常0.1~0.3).尿沉渣中含異形紅細(xì)胞,白細(xì)胞和腎小管細(xì)胞,管型包括紅細(xì)胞管型和血紅蛋白管型是特征性的,白細(xì)胞管型和顆粒管型(蛋白滴)較常見.
抗致病感染因子的抗體滴度通常在1~2周內(nèi)上升.針對鏈球菌抗原產(chǎn)物的抗體增多能被測到：抗鏈球菌溶血素-O(ASO)是上呼吸道感染最好的指示,及膿皮病的抗透明質(zhì)酸酶和抗脫氧核糖核酸酶B.在疾病活動期C3和C4通常降低，在80%的PSGN病例補體水平6~8周內(nèi)可恢復(fù)正常,而實際上無一例膜增生性腎小球腎炎(MPGN)會如此.冷球蛋白血癥常常持續(xù)數(shù)月,而循環(huán)免疫復(fù)合物只能在幾周內(nèi)檢測到.
小管功能時常因間質(zhì)中的炎癥改變而紊亂,導(dǎo)致尿濃縮能力和泌酸能力下降,腎單位溶質(zhì)交換障礙.因為具有某些內(nèi)在的腎小球肥大的能力,故小管功能缺陷通常發(fā)生在GFR明顯降低前.隨著腎小球功能紊亂逐漸進(jìn)展,總濾過面積明顯減少,GFR下降,氮質(zhì)血癥出現(xiàn).GFR可從血清肌酐濃度或尿肌酐清除率估計,盡管GFR通常在1~3個月內(nèi)恢復(fù)正常,蛋白尿可能持續(xù)6~12個月,鏡下血尿可長達(dá)數(shù)年.輕度上呼吸道感染時尿沉渣的短暫變化可能再次發(fā)生.
在本綜合征起病1~6周前,有喉嚨痛,膿皰病或培養(yǎng)證實的鏈球菌感染的病史,及抗鏈球菌抗體血清滴度的升高可有助于診斷.紅細(xì)胞管型在任何腎小球腎炎中都可見,但當(dāng)與臨床表現(xiàn)相聯(lián)系時,強烈提示急性腎炎綜合征.超聲檢查可幫助鑒別急性疾病(通常腎臟體積正?；蛏源?與慢性疾病加重(腎臟縮小).
山東濰城經(jīng)濟(jì)開發(fā)區(qū)人民醫(yī)院腎內(nèi)科專家經(jīng)驗分析，預(yù)后取決于病人的年齡,感染是散發(fā)的還是流行性的及當(dāng)炎癥刺激緩解后腎臟損害所處的階段.如果最初的腎臟損害不嚴(yán)重,抗原血癥的來源能減少或被清除,則預(yù)后通常較好.在大多數(shù)病人,癥狀和體征逐漸減輕.嚴(yán)重的病例,可發(fā)生高血壓伴或不伴心衰及高血壓腦病.GFR顯著降低或腎病綜合征發(fā)生(約30%病人,特別是那些有許多上皮下沉積物者)伴廣泛新月體形成和壞死預(yù)示會快速進(jìn)展至終末期腎衰.少數(shù)病人,起病時伴無尿,嚴(yán)重高血容量和高鉀血癥,除非病人行透析,否則可能死亡.
在治療PSGN發(fā)生前對感染行抗微生物治療似乎不能預(yù)防PSGN.如果在診斷時細(xì)菌感染存在,則應(yīng)行抗微生物治療,其他任何繼發(fā)原因免疫抑制藥物是無效的,皮質(zhì)類固醇激素可能使情況變壞.如果氮質(zhì)血癥和代謝性酸中毒存在,飲食蛋白質(zhì)需限制.當(dāng)循環(huán)過負(fù)荷,水腫或嚴(yán)重高血壓存在時,鈉攝入應(yīng)減少.利尿劑(如噻嗪類,袢利尿劑)可能對于控制擴充的細(xì)胞外液容量有幫助.高血壓需有力的治療.嚴(yán)重腎衰可能有透析必要.

急性腎炎綜合征的非細(xì)菌性繼發(fā)原因
急性腎炎綜合征也可能發(fā)生在病毒,寄生蟲,偶爾在真菌感染之后.這些另外形式的臨床和腎臟病理表現(xiàn)與PSGN相似(上皮下駝峰)或Ⅰ型MPGN(有系膜和內(nèi)皮下沉積物).腎臟受累的一系列表現(xiàn)存在；系統(tǒng)表現(xiàn)經(jīng)常與其他疾病混淆(如結(jié)節(jié)性多動脈炎,腎臟栓子,抗微生物藥誘導(dǎo)的急性間質(zhì)性腎炎),狼瘡性腎小球腎炎可能發(fā)生但更常見為腎病綜合征
這些急性腎炎綜合征的其他形式較PSGN容易診斷,因為它們的潛伏期較短或者在感染明顯時發(fā)生腎小球腎炎.然而,細(xì)菌性心內(nèi)膜炎導(dǎo)致的腎炎診斷困難,特別當(dāng)血培養(yǎng)是陰性時.
臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重性與感染持續(xù)時間有關(guān),如繼發(fā)于人工血管感染后的急性腎炎綜合征如果感染(通常是表皮葡萄球菌)能被根除則預(yù)后較好,這通常需要除去移植物和抗生素治療.然而,當(dāng)病人原有腎臟疾病或治療被延誤時,腎功能衰竭可能不可逆,損害為廣泛性的(新月體,壞死).
急進(jìn)性腎小球腎炎
(新月體性腎小球腎炎)
一種以病理學(xué)表現(xiàn)為多數(shù)腎小球局灶節(jié)段壞死和上皮細(xì)胞增生(新月體),臨床表現(xiàn)為暴發(fā)性腎功能衰竭伴有蛋白尿,血尿和紅細(xì)胞管型為特征的綜合征.
病因?qū)W,發(fā)病率和分類
急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)不常見,致病機制常常不明,直接原因可不同.盡管某些病例實驗室發(fā)現(xiàn)提示不止一個綜合征,免疫熒光顯微鏡檢查和活檢能將RPGN分類.
寡免疫性RPGN在所有RPGN病例中占50%.其特征表現(xiàn)為在腎小球組織中缺乏免疫復(fù)合物或補體沉積.ANCA是寡免疫性RPGN伴系統(tǒng)性血管炎或缺乏腎外疾病證據(jù)的血清學(xué)標(biāo)志.病人有直接對抗白細(xì)胞蛋白酶3抗體(胞漿型或C-ANCA),抗髓過氧化物酶抗體(周邊型或P-ANCA),或兩者皆有.
免疫復(fù)合物型RPGN占RPGN病例的40%,似為特發(fā)型的,但青霉胺,梅毒和惡性疾病與有些病人相關(guān).通常有系統(tǒng)性疾病的證據(jù),如SLE,過敏性紫癜和混合性冷球蛋白血癥.一些病人中,RPGN可能重疊于其他原發(fā)性腎臟疾病(如MPGN,IgA腎病,膜性腎病).
抗GBM抗體疾病自身免疫性占RPGN病例的10%,并且是特發(fā)性的.主要抗原是Ⅳ型膠原的成分.自身反應(yīng)性T細(xì)胞亦可能促進(jìn)抗GBM抗體作用于腎小球和肺泡.抗GBM抗體存在于血液,在免疫熒光顯微鏡下可于基底膜上見到.在60%~90%的病人中,與肺泡基底膜抗體交叉反應(yīng)可引起肺泡炎導(dǎo)致肺出血(參見第77節(jié)).腎損害伴肺累及(如流感,接觸碳?xì)浠衔?長期抽煙)提示并存肺損傷,可使循環(huán)抗體進(jìn)入肺泡.
病理學(xué)
局灶增生腎小球上皮細(xì)胞,有時有許多中性粒細(xì)胞散在分布,形成新月體性細(xì)胞塊,充滿了50%~100%的包氏囊腔.腎小球毛細(xì)血管叢通常表現(xiàn)為細(xì)胞減少和塌陷.毛細(xì)血管叢內(nèi)壞死或累及新月體常見,可能是最明顯的異常.在這類病人,應(yīng)尋找血管炎的組織學(xué)證據(jù).
間質(zhì)水腫常常是最顯著的早期表現(xiàn),為彌散性伴有各類炎性細(xì)胞浸潤.當(dāng)水腫廣泛時,單核細(xì)胞浸潤突出,小管最初改變包括空泡形成和透明滴,在遠(yuǎn)端小管內(nèi),偶見紅細(xì)胞和透明管型.隨著疾病的進(jìn)展,發(fā)生萎縮和GBM增厚.間質(zhì)彌漫性纖維化,炎性細(xì)胞數(shù)目減少.
IgG(通常伴有C3節(jié)段狀排列)沿GBM線狀沉積是熒光顯微鏡下最突出的異常,但這種類型并不一定出現(xiàn)且非特異.在糖尿病腎病和纖維樣腎小球腎炎中亦可出現(xiàn).然而,在這些情況下,IgG沉積是非特異的,無新月體和循環(huán)抗GBM抗體,其他組織學(xué)發(fā)現(xiàn)較明顯(糖尿病腎小球硬化,纖維樣腎小球腎炎時電鏡下見纖維細(xì)絲).
在嚴(yán)重免疫復(fù)合物型RPGN,可觀察到IgG和C3的彌漫不規(guī)則沉積,常伴腎小球內(nèi)細(xì)胞增生和新月體形成.在其他病例中,IgG或補體沉積不能測到.然而,不管熒光下類型如何,在新月體中可出現(xiàn)纖維蛋白.
癥狀和體征
臨床表現(xiàn)可能與急性非進(jìn)行性疾病相似,但其起病常更隱匿.虛弱,疲乏和發(fā)熱最突出,惡心,嘔吐,厭食,關(guān)節(jié)痛和腹痛也常見.約50%病人有水腫及在腎衰起病前4周內(nèi)有急性流感樣疾病的病史,常隨之出現(xiàn)嚴(yán)重少尿.一些病人有蛋白尿病史.高血壓不多見,常不嚴(yán)重.偶爾,RPGN伴肺部表現(xiàn)。
實驗室檢查和診斷
不同程度的氮質(zhì)血癥為典型表現(xiàn).血尿總是存在,常常是肉眼血尿.總有紅細(xì)胞管型,沉渣中的白細(xì)胞,顆粒,蠟樣及寬管型常見.經(jīng)常發(fā)現(xiàn)有貧血,有時很嚴(yán)重.白細(xì)胞增多常見.
高ANCA滴度提示為寡免疫性RPGN病人.在90%Wegener肉芽腫病例中有C-ANCA,而特發(fā)性壞死性腎小球腎炎中約80%病例有P-ANCA.鏡下多動脈炎C-ANCA和P-ANCA分布相對均等.
鏈球菌抗體滴度上升,循環(huán)免疫復(fù)合物或冷球蛋白血癥提示免疫復(fù)合物型RPGN.低補體血癥在免疫復(fù)合物型RPGN中常見但在抗GBM抗體疾病中少見.血清循環(huán)抗GBM抗體測定陽性有助,此抗體在3~6個月內(nèi)逐漸消失.超聲檢查或放射線檢查時,腎臟開始可增大但進(jìn)行性變小.可以采用山東濰城經(jīng)濟(jì)開發(fā)區(qū)人民醫(yī)院，專查腎臟ECT明確腎功能。
懷疑RPGN時早作腎活檢對于診斷確立,估計預(yù)后,制訂治療方案是必需的.也應(yīng)實行血清學(xué)檢查和尋找感染疾病.
預(yù)后和治療
如果綜合征是特發(fā)性的,自發(fā)性消退少見；80%未治療病人在6個月內(nèi)進(jìn)展至終末期腎衰.不可逆的無尿常見,不透析,可在幾周內(nèi)死亡.然而,如病因為感染后腎小球腎炎,SLE,Wegener肉芽腫或結(jié)節(jié)性多動脈炎,治療可改善腎功能.恢復(fù)正常腎功能的病人有組織學(xué)改變,大多在腎小球,主要為腎小球毛細(xì)血管叢或上皮細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞增生,幾乎無硬化及間質(zhì)少量纖維化.60歲以上伴少尿性腎衰的病人或75%腎小球有環(huán)狀新月體者預(yù)后差.
當(dāng)腎活檢發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重新月體疾病但無廣泛腎小球荒廢,小管間質(zhì)損害,或在多系統(tǒng),感染性疾病時,藥物治療宜早期進(jìn)行(血清肌酐＜5mg/dl,＜440μmol/L),這時療效最好.無抗GBM抗體疾病,最初需透析的病人亦能從這種治療中受益.甲基強的松龍沖擊治療(1g/d30分鐘內(nèi)靜脈用,3~5天后口服強的松每日1mg/kg)可降低血清肌酐水平,在寡免疫性或免疫復(fù)合物型病人中50%可推遲透析超過3年.ANCA陽性病人可從加服環(huán)磷酰胺每日1.5~2mg/kg中獲益.每月環(huán)磷酰胺沖擊可減少不良反應(yīng),但它的作用還未肯定.
當(dāng)藥物治療無效或是不完全時,應(yīng)用血漿置換以去除游離抗體,完整的免疫復(fù)合物和炎癥介體(如纖維蛋白原,補體).抗GBM抗體疾病治療選擇是血漿置換每日4L交換共14天.一般,對于寡免疫性或免疫復(fù)合物型RPGN,每日3~4L交換共4~6天.強的松的環(huán)磷酰胺減少新抗體生成.血漿置換時嚴(yán)密監(jiān)測非常必需,因為可能發(fā)生潛在危及生命的感染和不良藥物作用.
此后行維持透析替代原發(fā)性腎臟病治療.腎移植后原有疾病有在移植腎中發(fā)生的危險性.
原發(fā)性腎臟血尿-蛋白尿綜合征
一組通常以反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿,輕度蛋白尿和腎小球改變?yōu)樘卣鞯募膊?
IgA腎病,最重要的原發(fā)性腎臟疾病.發(fā)生在各個年齡,但以兒童和年輕人最常見.其中男性發(fā)病率為女性的6倍,黑人中少見.與所有原發(fā)性腎小球疾病相比,它的流行率在美國為5%,南歐和澳大利亞為10%~20%,亞洲為30%~40%.其他疾病亦可表現(xiàn)為無癥狀性血尿-蛋白尿綜合征.
發(fā)病機制
約50%反復(fù)發(fā)作腎性血尿的病人,表現(xiàn)為明顯的系膜區(qū)IgA沉積.約一半的病人血清中IgA升高.T細(xì)胞亞型改變已有報道.
有證據(jù)顯示IgA腎病發(fā)病是由于系膜區(qū)多聚IgA-抗原復(fù)合物的產(chǎn)生增多或清除減少,并激活經(jīng)典補體途徑.多聚IgA可能起源于富含IgA的粘膜表面.
癥狀,體征和實驗室檢查
最常見的表現(xiàn)是持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作肉眼血尿(兒童中90%)或無癥狀性鏡下血尿伴輕度蛋白尿(非腎病范圍).血尿可以是輕度或嚴(yán)重但通常是異形的,蛋白尿發(fā)生有時不伴血尿.盡管當(dāng)尿異常首次被檢測到時許多病人并非真正的無癥狀,但與腎臟有關(guān)的癥狀很少.
腎功能最初正常,但癥狀性腎臟疾病可能發(fā)生.一些病人表現(xiàn)為急性或慢性腎衰,嚴(yán)重高血壓或腎病綜合征.原發(fā)性腎臟血尿-蛋白尿綜合征通常發(fā)生在發(fā)熱粘膜(上消化道,竇道,腸道)疾病后1~2天,因此與急性腎炎綜合征易混淆,除非血尿起病與發(fā)熱性疾病同步并伴有腰痛.典型的是輕度蛋白尿(＜1g/d),但在≤20%的IgA腎病病人中可發(fā)生腎病綜合征.鏡下血尿總有,通常為異形紅細(xì)胞,但紅細(xì)胞管型不常見,至少在開始時是這樣.尿中排泄repligen和IL-6增多,血清肌酐和補體濃度通常是正常的,但I(xiàn)gA濃度常增高.血清IgA-纖維連接蛋白復(fù)合物可能增多,但這項發(fā)現(xiàn)價值還未確定.高血壓在診斷時不常見.
診斷
肉眼血尿是IgA腎病和Alport綜合征的常見特征,而持續(xù)性鏡下血尿在薄基底膜腎病中更多見.系膜增生性腎小球腎炎的腎小球損傷以不同程度的系膜細(xì)胞增生或系膜基質(zhì)增寬為特征.通常免疫復(fù)合物在系膜區(qū)沉積可測到.許多其他特征性的家族遺傳性,免疫性和感染性疾病(表224-6)與此形態(tài)學(xué)描述相符.
IgA腎病可借助腎活檢組織免疫熒光檢查與其他導(dǎo)致原發(fā)性腎性血尿的疾病鑒別,發(fā)現(xiàn)IgA和C3在增寬的系膜區(qū)顆粒狀沉積伴局灶節(jié)段增生或壞死性損害.然而,系膜區(qū)IgA沉積亦可發(fā)生在其他疾病(如過敏性紫癜,慢性酒精性肝硬化).
預(yù)后和治療
IgA腎病通常進(jìn)展緩慢,15%~20%的病例10年內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全和高血壓,20年后25%的病人進(jìn)展至終末期腎衰.當(dāng)IgA腎病在兒童時診斷,預(yù)后通常較好.然而,持續(xù)性血尿總會導(dǎo)致高血壓,蛋白尿和腎功能不全.起病時年齡較大,高血壓,持續(xù)大量蛋白尿,無反復(fù)發(fā)作肉眼血尿,血清肌酐水平上升,晚期腎小球硬化或新月體形成和小管間質(zhì)疾病是預(yù)后不良的表現(xiàn).
治療不是很有效,對于預(yù)后差的病人仍需進(jìn)行.大劑量魚油,小劑量華法林和雙嘧達(dá)莫聯(lián)合使用,最大耐受劑量的ACE抑制劑可能延緩終末期腎衰的發(fā)展.其他對于兒童和年輕人,其初始腎功能正常者可能有效的治療為小劑量,長期,隔日用強的松.對于RPGN者靜脈應(yīng)用免疫球蛋白或血漿置換.環(huán)孢素,細(xì)胞毒性藥物-強的松聯(lián)合和抗生素是無用的.
尿毒癥治療將在第222節(jié)慢性腎功能衰竭中討論.盡管常有IgA腎病復(fù)發(fā)的免疫學(xué)證據(jù),腎移植成功.長期腎臟科隨訪是必要的.
慢性腎炎性-蛋白尿綜合征
(慢性腎小球腎炎；緩慢進(jìn)展性腎小球疾病)
由不同病因的幾種疾病造成,以病理學(xué)表現(xiàn)為腎小球彌漫性硬化,臨床表現(xiàn)為蛋白尿,管型尿,血尿,通常伴高血壓,數(shù)年后腎功能隱匿性減退為特征的綜合征.
一般人群中發(fā)病率不明,但在尸檢中占0.5%~1%.
病因?qū)W
病因各異.在約50%的終末期腎衰病人(行雙側(cè)腎切除)中證實為原發(fā)性腎小球疾病.組織學(xué)改變提示局灶及節(jié)段性硬化為28%,非特異性腎小球腎炎為28%,MPGN為25%,廣泛新月體疾病為15%,嚴(yán)重膜性腎小球腎炎(MGN)為4%.
組織學(xué)證實免疫球蛋白和補體在腎小球內(nèi)不定分布,間接提示其免疫病因.未發(fā)現(xiàn)感染,中毒性或代謝性病因.與腎內(nèi)凝血有關(guān)因在尿,血,偶爾腎實質(zhì)中發(fā)現(xiàn)有纖維肽類,它來自凝血系統(tǒng)的激活.然而,究竟這是原因或繼發(fā)于損傷還不清楚.
病理學(xué)
在許多腎小球中,有細(xì)胞外物質(zhì)包括系膜基質(zhì),GBM和塌陷毛細(xì)血管袢的增加,無明顯的細(xì)胞增生.機化腎小球粘連(上皮細(xì)胞在包氏囊腔內(nèi)粘附)經(jīng)常出現(xiàn),可能累及至50%的腎小球.熒光顯微鏡不一定總能檢測到免疫球蛋白沉積,有時可能缺乏.
間質(zhì)受影響取決于疾病所處階段,但常常較早累及有廣泛浸潤和纖維化.小管萎縮亦存在.血管損害是非特異性的,與腎硬化改變相似,可能因高血壓造成.嚴(yán)重彌漫性腎小球硬化,數(shù)個腎小球粘連,間質(zhì)病變與腎小球病變程度不成比例和細(xì)胞外物質(zhì)顯著增多預(yù)示不可逆和進(jìn)展性腎臟疾病.
癥狀和體征
此綜合征可保持多年無癥狀,因此許多病人不知患病.病人可表現(xiàn)為終末期腎衰的尿毒癥癥狀(惡心,嘔吐,呼吸困難,瘙癢,疲勞).綜合征的整個病程中,肉眼血尿(少見)和蛋白尿可復(fù)發(fā),可能代表為進(jìn)行性IgA腎病或其他形式的特發(fā)性腎性血尿,緩慢進(jìn)行性疾病的急性發(fā)作或急性腎炎綜合征不相關(guān)發(fā)病.因腎病綜合征可出現(xiàn)下部水腫,常伴中度腎衰.不同程度的高血壓常見,常伴腎功能不全,偶爾發(fā)生于明顯的氮質(zhì)血癥前.
實驗室檢查
蛋白尿是一貫的表現(xiàn),常在非腎病范圍內(nèi).異形紅細(xì)胞和紅細(xì)胞管型經(jīng)常出現(xiàn),但甚至在已確診疾病中可能不存在.根據(jù)損傷的嚴(yán)重性,尿沉渣中常存在中等量細(xì)和粗顆粒狀小管細(xì)胞管型和透明管型.蠟樣和寬大管型僅在嚴(yán)重間質(zhì)瘢痕和小管萎縮伴擴張時出現(xiàn).當(dāng)有功能腎實質(zhì)損害≥50%時,BUN和血清肌酐升高.隨著疾病的進(jìn)展,貧血,代謝性酸中毒,高磷血癥和其他生化結(jié)果伴慢性腎功能衰竭的發(fā)生出現(xiàn).
紅太陽腎病醫(yī)院專家提出在常規(guī)內(nèi)科檢查時發(fā)現(xiàn),當(dāng)病人除蛋白尿和(可能)血尿外無癥狀,腎功能正常時.在腎功能明顯損害之前,活檢可有助鑒別特發(fā)性復(fù)發(fā)性血尿,非腎小球疾病(小管間質(zhì)疾病)和慢性腎炎-蛋白尿綜合征.局灶節(jié)段性腎小球硬化,MGN,MPGN和IgA腎病是最常與此綜合征混淆的疾病.當(dāng)腎臟縮小和瘢痕化時,因為組織學(xué)檢查很少能提供病因信息,故很少有腎活檢指征.
藍(lán)海中醫(yī)腎病尿毒癥研究院專家認(rèn)為，中藥離子導(dǎo)入治療被證實能防止疾病進(jìn)展,足夠降壓藥物治療和謹(jǐn)慎按需攝入鈉可能有效.飲食控制(減少磷酸鹽和蛋白)和ACE抑制劑可能延緩一些腎臟疾病惡化,可能對多數(shù)慢性腎小球疾病有幫助.尿毒癥癥狀的控制 。

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