癲癇病的早期征象是怎樣的(什么是顛瘋病)

癲癇病的早期征象是怎樣的

癲癇俗稱羊癲風(fēng)、母豬風(fēng)。是由于反復(fù)發(fā)作的腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性大腦功能障礙。

多數(shù)在兒童和青少年期起病。缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、激動(dòng)、來月經(jīng)等都能激發(fā)發(fā)作。癲癇病人發(fā)作的形式很多，最常見的有大發(fā)作、小發(fā)作、局限性發(fā)作和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。

癲癇病的早期征象

1、小發(fā)作?？杀憩F(xiàn)為兩種情況。

失神小發(fā)作：突然兩眼凝視或上翻，楞神，活動(dòng)、語言中斷，持物掉地，呼之不應(yīng)，約數(shù)十秒鐘。

肌陣攣小發(fā)作：面部、上肢、頸部、軀干發(fā)生短促(1—2秒)的肌陣攣。

2、癲癇的診斷常儒依靠腦電圖及頭顱叮、磁共振成像(MRl)、腦血管造影等，腦電圖對(duì)本病有特殊的診斷價(jià)值。

3、局限性發(fā)作。一側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時(shí)可由手指至上肢擴(kuò)展到對(duì)側(cè)。

4、大發(fā)作。病人突發(fā)意識(shí)喪失、跌倒有時(shí)大叫一聲、呼吸暫停、口吐白沫、全身強(qiáng)直性抽搐、唇舌咬破，大小便失禁。5-10分鐘恢復(fù)。

5、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。類似失神小發(fā)作，但持續(xù)1分鐘以上。或出現(xiàn)多種幻覺、錯(cuò)覺、無意識(shí)的動(dòng)作，如吸吮、咀嚼、咂嘴、脫衣、解紐扣等。

有一種癲癇叫做肢痛性癲癇，這是一種特殊類型的局限性癲癇。這種癲癇以發(fā)作性四肢末端疼痛以及關(guān)節(jié)疼痛為特征，所以常被誤診為風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、坐骨神經(jīng)痛、神經(jīng)官能癥，神經(jīng)根炎或小兒麻痹癥等。

什么是顛瘋病

癲瘋?。╡pilepsy）即俗稱的“羊角風(fēng)”或“癲癇病”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。中國(guó)約有900萬左右的癲癇患者，其中500～600萬是活動(dòng)性癲癇患者，同時(shí)每年新增加癲癇患者約40萬，在中國(guó)癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見病

擴(kuò)展資料 基本介紹

由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲瘋病發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)、意識(shí)及精神障礙。引起癲瘋病的病因多種多樣。癲瘋病患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲瘋病藥物治療，約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經(jīng)2～5年的治療可以痊愈，患者可以和正常人一樣地工作和生活。

發(fā)作分類

目前普遍應(yīng)用的是國(guó)際抗癲瘋病聯(lián)盟在1981年提出的癲瘋病發(fā)作分類方案。癲瘋病發(fā)作分為部分性/局灶性發(fā)作、全面性發(fā)作、不能分類的發(fā)作。2010年國(guó)際抗癲瘋病聯(lián)盟提出了最新的癲瘋病發(fā)作分類方案，新方案對(duì)癲瘋病發(fā)作進(jìn)行了重新分類和補(bǔ)充。新方案雖然總結(jié)了近年癲瘋病學(xué)研究的進(jìn)展，更為全面和完整。
部分性/局灶性發(fā)作：是指發(fā)作起始癥狀及腦電圖改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活”的發(fā)作。包括單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作。
全面性發(fā)作：是指發(fā)作起始癥狀及腦電圖改變提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作。包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng)直-陣攣、失張力發(fā)作。
不能分類的發(fā)作：由于資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標(biāo)準(zhǔn)中無法歸類的發(fā)作（如痙攣性發(fā)作）。
近年新確認(rèn)的發(fā)作類型：包括肌陣攣失神、負(fù)性肌陣攣、眼瞼肌陣攣、癡笑發(fā)作等。

綜合分類

根據(jù)引起癲瘋病的病因不同，可以分為特發(fā)性癲瘋病綜合征、癥狀性癲瘋病綜合征以及可能的癥狀性癲瘋病綜合征。2001年國(guó)際抗癲瘋病聯(lián)盟提出的新方案還對(duì)一些關(guān)鍵術(shù)語進(jìn)行了定義或規(guī)范，包括反射性癲瘋病綜合征、良性癲瘋病綜合征、癲瘋病性腦病。
特發(fā)性癲瘋病綜合征：除了癲瘋病，沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。多在青春期前起病，預(yù)后良好。
癥狀性癲瘋病綜合征：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，包括腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和檢查手段的不斷發(fā)展和豐富，能夠?qū)ふ业讲∫虻陌d瘋病病例越來越多。
可能的癥狀性癲瘋病綜合征或隱源性癲瘋?。赫J(rèn)為是癥狀性癲瘋病綜合征，但目前病因未明。
反射性癲瘋病綜合征：指幾乎所有的發(fā)作均由特定的感覺或者復(fù)雜認(rèn)知活動(dòng)誘發(fā)的癲瘋病，如閱讀性癲瘋病、驚嚇性癲瘋病、視覺反射性癲瘋病、熱浴性癲瘋病、紙牌性癲瘋病等。去除誘發(fā)因素，發(fā)作也消失。
良性癲瘋病綜合征：指易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲瘋病綜合征。
癲瘋病性腦病：指癲瘋病性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。其原因主要或者全部是由于癲瘋病發(fā)作或者發(fā)作間歇期頻繁的癲瘋病放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發(fā)病。

特發(fā)性癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些？

（1）良性家族性新生兒癲癇（BFNC）。10% ～ 14% 的患兒可發(fā)展為成人癲癇。家系研究表明，良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19 號(hào)染色體短臂。

新生兒出生后2 ～ 3 天發(fā)病，約6 個(gè)月時(shí)停止發(fā)作，為局灶性或全身性肌陣攣發(fā)作，可伴呼吸暫停，多預(yù)后良好，不留后遺癥，無精神發(fā)育遲滯。良性家族性嬰兒癲癇多在生后3.5 ～ 12 個(gè)月發(fā)病，主要表現(xiàn)局灶性發(fā)作。EEG 檢查常無特征性改變。

（2）兒童良性中央顳區(qū)癲癇。又稱具有中央- 顳部棘波的良性兒童期癲癇，30% ～ 40% 的患兒同胞可有相同EEG 異常，約10%出現(xiàn)臨床發(fā)作，40% 的近親有熱性驚厥。

① 18 個(gè)月～ 13 歲發(fā)病，5 ～ 10 歲為發(fā)病高峰，14 ～ 15 歲停止發(fā)作，男孩較多。發(fā)作常見于入睡和醒前，約70% 僅在睡眠時(shí)發(fā)作，15% 僅在清醒時(shí)發(fā)作，15% 在清醒和睡眠時(shí)均發(fā)作。如不經(jīng)治療，10% 僅發(fā)作1 次，70% 數(shù)月或數(shù)年發(fā)作1 次，20% 發(fā)作頻繁，治療后發(fā)作顯著減少。

②典型發(fā)作表現(xiàn)：患兒從睡眠中醒來，一側(cè)口部感覺異常，繼之同側(cè)口、咽和面部陣攣性抽動(dòng)，常伴舌部僵硬感、言語不能、吞咽困難、流涎等，但意識(shí)清楚，發(fā)作持續(xù)1 ～ 2 分鐘。白天發(fā)作通常不泛化至全身，5 歲以下兒童夜間發(fā)作常擴(kuò)展到同側(cè)肢體，偶可擴(kuò)展為GTCS。神經(jīng)系統(tǒng)查體和神經(jīng)影像學(xué)檢查正常，EEG 顯示對(duì)側(cè)中央及（或）顳區(qū)高波幅棘尖波，繼之以慢活動(dòng)。發(fā)作間期EEG 可顯示一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)棘波發(fā)放，為典型高波幅棘波，困倦和睡眠可誘發(fā)。

（3）兒童良性枕葉癲癇。也稱具有枕區(qū)陣發(fā)放電的兒童癲癇，為常染色體顯性遺傳，可能是良性中央顳區(qū)癲癇的變異型。

①發(fā)病年齡15 個(gè)月～ 17 歲，多于4 ～ 8 歲起病，男性患兒略多，約1/3 有癲癇家族史，常為良性中央顳區(qū)癲癇（BRE）?；颊咴谇逍鸦蚴焖瘯r(shí)發(fā)作，入睡時(shí)最多，閃光刺激可誘發(fā)。發(fā)作時(shí)先有視覺先兆，包括視幻覺如閃光或亮點(diǎn)，甚至看見蝴蝶、蜻蜓等物象；一過性視力喪失或視野中出現(xiàn)暗點(diǎn)、全盲或偏盲等；視錯(cuò)覺如視物顯大癥、視物顯小癥或視物變形癥等；也可同時(shí)出現(xiàn)2 種或2 種以上的先兆，患者意識(shí)清楚或不同程度意識(shí)障礙甚至意識(shí)喪失，隨后出現(xiàn)一側(cè)陣攣性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作如自動(dòng)癥，也可擴(kuò)展為GTCS。個(gè)別患者發(fā)作時(shí)出現(xiàn)語言障礙或其他感覺異常，30% 的病例發(fā)作后頭痛、惡心及嘔吐等，應(yīng)注意與偏頭痛鑒別。

②發(fā)作期EEG 可見一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)棘波快速發(fā)放，發(fā)作間期為正常背景活動(dòng)，一側(cè)或雙側(cè)枕部和后顳部出現(xiàn)高波幅1.5 ～ 2.5Hz 棘慢波或尖波發(fā)放，同步或不同步，睜眼時(shí)消失，閉眼1 ～ 20 秒鐘后重復(fù)出現(xiàn)，過度換氣或閃光刺激很少誘發(fā)，有時(shí)可見短程雙側(cè)同步棘慢波或多棘慢波彌漫性發(fā)作，偶可見顳葉棘波。

30% ～ 50% 的患兒僅在入睡后EEG 出現(xiàn)變化，疑診本病而清醒EEG 正常時(shí)，可檢查睡眠EEG 確診，但某些失神發(fā)作患兒發(fā)作間期也表現(xiàn)類似EEG。MRI 檢查正常。

（4）覺醒時(shí)有全身強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作的癲癇。最常見的特發(fā)性全面性癲癇。本病有遺傳傾向，患者常有少年肌陣攣發(fā)作或失神發(fā)作史。多在10 ～ 20 歲起病，占少年及成人癲癇27% ～ 31%。90% 發(fā)生于白天或夜間睡眠覺醒時(shí)，少數(shù)在睡眠松弛時(shí)發(fā)作，缺睡可誘發(fā)。

EEG 改變符合特發(fā)性全面性發(fā)作，對(duì)光刺激敏感。

（5）兒童失神性癲癇。又稱為密集性癲癇，呈常染色體顯性遺傳，伴外顯率不全，占全部癲癇患者的5% ～ 15%?；純? ～ 7 歲起病，女孩較多。表現(xiàn)頻繁失神發(fā)作，每天數(shù)次至數(shù)十次，青春期可發(fā)生GTCS 或失神發(fā)作減輕，極少數(shù)以失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)為唯一發(fā)作類型。

EEG 為雙側(cè)對(duì)稱同步每秒鐘3 次棘慢波綜合（SSW），背景正常，過度換氣可誘發(fā)。

（6）青少年失神性癲癇。在青春期發(fā)病，失神發(fā)作頻率較低，發(fā)作時(shí)后退動(dòng)作少見，常伴覺醒時(shí)GTCS 或肌陣攣發(fā)作。EEG 可見棘慢波頻率大于每秒鐘3 次?；颊邔?duì)AEDS 治療反應(yīng)極好。

（7）肌陣攣失神癲癇。是罕見的癲癇綜合征，約占全部癲癇的0.5% ～ 1.0%，85% 的患兒是男性。被認(rèn)為是特發(fā)性與癥狀性癲癇的中間類型，病因可能為異質(zhì)性，某些病例可能為遺傳性，有些可能是某種腦病的癥狀。

①起病年齡2 ～ 12 歲，發(fā)病高峰7 歲，25% 的病例有癲癇家族史，40% 的患者發(fā)病前智力不正常。特點(diǎn)是失神伴雙側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，發(fā)作頻繁，每天數(shù)次，每次10 ～ 60 秒鐘，過度換氣可誘發(fā)，睡眠早期也可發(fā)生。發(fā)作時(shí)意識(shí)障礙程度不等，輕者表現(xiàn)與人交談困難，重者意識(shí)喪失。肌陣攣為肩和上、下肢抽動(dòng)，也有面部（下頦及口部）肌抽動(dòng)，瞼肌抽動(dòng)少見。神經(jīng)系統(tǒng)檢查多正常，患兒常伴或病前已有智力低下，可有自主神經(jīng)癥狀如呼吸暫停及尿失禁。發(fā)作可持續(xù)至成年期，有時(shí)自動(dòng)終止。

②發(fā)作間期EEG 背景波正常，雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz 棘慢波，突發(fā)突止。EEG 異常放電1 秒鐘后肌電圖出現(xiàn)強(qiáng)直收縮，多導(dǎo)記錄儀可準(zhǔn)確記錄EEG 與三角肌肌電圖同步異常。診斷主要根據(jù)失神與肌陣攣發(fā)作同時(shí)存在的臨床特征及EEG 典型3Hz 棘慢波。

（8）青少年肌陣攣癲癇（JME）。 也稱前沖性小發(fā)作，肌陣攣發(fā)作是短暫的肌肉不隨意收縮，可能代表一種癇性發(fā)作如嬰兒痙攣癥，或驚嚇或入睡后生理反應(yīng)，或獨(dú)立的伴強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作的不自主運(yùn)動(dòng)。近年來對(duì)上百個(gè)JME 家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)，提示本病呈常染色體隱性遺傳傾向。

①多在12 ～ 15 歲發(fā)病，占小兒癲癇3%、成人癲癇10% 以上，無性別差異。

患者可伴GTCS、肌陣攣失神或失神發(fā)作等。發(fā)作可由缺睡、疲勞、飲酒、睡醒、閃光刺激或閉眼誘發(fā)，晨起時(shí)尤易出現(xiàn)，表現(xiàn)雙前臂屈肌短暫急速收縮，對(duì)稱或不對(duì)稱不規(guī)則無節(jié)律陣攣，可反復(fù)發(fā)生，急速收縮累及下肢導(dǎo)致患者跌倒，患者意識(shí)保留，可感受到肌陣攣發(fā)作。多數(shù)患者發(fā)病2 ～ 3 年后出現(xiàn)GTCS，有時(shí)發(fā)作之初即合并GTCS，約1/3 的患者有失神發(fā)作，成年期始終有出現(xiàn)另一類型發(fā)作的可能性。

②發(fā)作期 EEG 為同步廣泛多棘慢波發(fā)放，后出現(xiàn)一慢波；發(fā)作間期EEG 可能正?；蝻@示3.5 ～ 6Hz 多棘慢復(fù)合波。

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